// Neurify — Fragen flashcard deck (652 Karteikarten). Plain data, no JSX.
window.CORTEX_FLASHCARDS = [{"id":"A1-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"1 - Akutes fokal-neurologisches Defizit","question":"Bis zu welchem Zeitfenster nach Symptombeginn ist die intravenöse Thrombolyse beim ischämischen Schlaganfall Standard, und wie wird Alteplase dosiert?","answer":"Die i.v. Thrombolyse ist innerhalb von 4,5 Stunden nach Symptombeginn Standard. Alteplase wird mit 0,9 mg/kg (max. 90 mg) gegeben – 10 % als Bolus, der Rest über 60 Minuten. Alternativ Tenecteplase 0,25 mg/kg (max. 25 mg) als Einzelbolus, besonders vor Thrombektomie."},{"id":"A1-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"1 - Akutes fokal-neurologisches Defizit","question":"In welchen Zeitfenstern ist die mechanische Thrombektomie bei großem Gefäßverschluss der vorderen Zirkulation indiziert?","answer":"Bei großem Gefäßverschluss (LVO) der vorderen Zirkulation ist die Thrombektomie innerhalb von 6 Stunden Standard und wird zusätzlich zur i.v. Lyse durchgeführt, wann immer diese indiziert ist. Im erweiterten Fenster von 6–24 h ist sie bei passendem klinisch-bildgebendem Mismatch (DAWN-/DEFUSE-3-Kriterien) wirksam."},{"id":"A1-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"1 - Akutes fokal-neurologisches Defizit","question":"Warum schließt ein normales natives CT eine Ischämie nicht aus, und was ist bei einem 'Wake-up Stroke' zu beachten?","answer":"Frühinfarktzeichen können im nativen CT subtil sein und die hintere Zirkulation ist schwer beurteilbar. Ein 'Wake-up'-Defizit ist kein automatischer Lyse-Ausschluss: Über ein DWI-FLAIR-Mismatch im MRT kann bei unklarem Beginn dennoch reperfundiert werden."},{"id":"A1-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"1 - Akutes fokal-neurologisches Defizit","question":"Welche Sekundärprophylaxe wird bei nicht-kardioembolischer Hochrisiko-TIA oder minor stroke empfohlen?","answer":"Duale Plättchenhemmung mit ASS plus Clopidogrel innerhalb von 24 Stunden für etwa 3 Wochen, danach Monotherapie. Dies senkt das Rezidivrisiko (etwa von 7,8 % auf 5,2 %). Bei Vorhofflimmern hingegen orale Antikoagulation, bei symptomatischer Karotisstenose zeitnahe Revaskularisation."},{"id":"A2-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"2 - Kopfschmerz und kraniofazialer Schmerz","question":"Wie sicher schließt ein natives CT innerhalb von 6 Stunden nach Beginn eines Donnerschlagkopfschmerzes eine Subarachnoidalblutung aus, und was folgt bei negativem CT?","answer":"Ein innerhalb von 6 Stunden nach Symptombeginn durchgeführtes negatives natives CT schließt eine SAB praktisch sicher aus (Sensitivität nahe 100 %). Bei später/unklarer CT oder fortbestehendem Verdacht folgt die Lumbalpunktion mit Suche nach Xanthochromie, danach ggf. MRT/MRA/MRV zum Ausschluss von Dissektion, Sinusvenenthrombose und RCVS."},{"id":"A2-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"2 - Kopfschmerz und kraniofazialer Schmerz","question":"Wie wird die Akutattacke des Clusterkopfschmerzes behandelt, und warum sind orale Triptane ungeeignet?","answer":"Erstlinie sind Inhalation von 100 % Sauerstoff (mindestens 12 l/min über 15 Minuten) und 6 mg Sumatriptan subkutan, alternativ intranasales Sumatriptan/Zolmitriptan. Orale Triptane und Analgetika sind wegen des zu langsamen Wirkeintritts ungeeignet; entscheidend sind schnell anflutende Applikationsformen."},{"id":"A2-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"2 - Kopfschmerz und kraniofazialer Schmerz","question":"Wie ist bei begründetem Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis mit Sehstörung vorzugehen?","answer":"Die RZA ist ein Notfall. Glukokortikoide werden unverzüglich und noch vor der Biopsie begonnen, um eine Erblindung (unbehandelt ca. 20 %) zu verhindern. Übliche Initialdosen liegen bei 40–60 mg Prednison-Äquivalent täglich, bei akuter Sehstörung höher. Normale BSG/CRP schließen eine RZA nicht aus. Tocilizumab ist als steroidsparende Therapie zugelassen."},{"id":"A2-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"2 - Kopfschmerz und kraniofazialer Schmerz","question":"Welche Substanzen sind Mittel der ersten Wahl zur Langzeittherapie der Trigeminusneuralgie?","answer":"Natriumkanalblocker: Carbamazepin (stärkere Evidenz) und Oxcarbazepin (bessere Verträglichkeit, jedoch häufiger Hyponatriämie). Bei medikamentös unzureichender Kontrolle ist bei klassischer Trigeminusneuralgie die mikrovaskuläre Dekompression das operative Verfahren der Wahl mit den längsten schmerzfreien Intervallen."},{"id":"A3-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"3 - Schwindel, Vertigo und Gleichgewichtsstörung","question":"Was umfasst die HINTS-Untersuchung beim akuten vestibulären Syndrom, und welche Befunde sprechen für eine zentrale Ursache?","answer":"HINTS kombiniert Head Impulse, Nystagmus und Test of Skew. Zentral (Infarkt) sprechen: normaler (unauffälliger) Kopfimpulstest, richtungswechselnder/vertikaler/torsioneller Nystagmus und eine vorhandene Skew Deviation (INFARCT-Merkregel). HINTS gilt nur beim symptomatischen Patienten mit echtem AVS und Spontannystagmus und übertrifft das frühe MRT (Sensitivität ca. 95–100 %)."},{"id":"A3-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"3 - Schwindel, Vertigo und Gleichgewichtsstörung","question":"Wie wird der benigne paroxysmale Lagerungsschwindel (BPLS) diagnostiziert und behandelt?","answer":"Diagnostisch beweisend ist der im Dix-Hallpike-Manöver ausgelöste torsionell-vertikale, zur Decke schlagende Nystagmus mit kurzer Latenz und Crescendo-Decrescendo-Verlauf (posteriorer Bogengang, ca. 80 %). Therapie der Wahl ist das Befreiungsmanöver (Epley/Sémont; Erfolg ca. 80 % nach einer Sitzung), nicht Bildgebung oder Vestibularissuppressiva."},{"id":"A3-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"3 - Schwindel, Vertigo und Gleichgewichtsstörung","question":"Warum ist ein normales frühes MRT beim akuten anhaltenden Schwindel kein sicherer Schlaganfallausschluss?","answer":"Das MRT mit DWI ist in den ersten 24–48 Stunden in bis zu 15 % der Fälle falsch-negativ für Hirnstamm-/Kleinhirninfarkte. Eine schwere Rumpf-/Standataxie mit Unfähigkeit, frei zu stehen, ist hochspezifisch zentral und sollte auch bei unauffälligem MRT/HINTS einen Infarkt ausschließen lassen."},{"id":"A3-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"3 - Schwindel, Vertigo und Gleichgewichtsstörung","question":"Was kennzeichnet den persistierenden postural-perzeptiven Schwindel (PPPD) und wie wird er behandelt?","answer":"PPPD ist die häufigste Ursache chronischen Schwindels: über mindestens 3 Monate anhaltender Schwankschwindel, verstärkt im Stehen, bei Bewegung und durch komplexe visuelle Reize, oft sekundär nach einem vestibulären Ereignis. Es ist eine positive Diagnose. Therapie multimodal: Psychoedukation, vestibuläre Rehabilitation, SSRI/SNRI und kognitive Verhaltenstherapie."},{"id":"A4-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"4 - Transiente neurologische Episoden","question":"Wie hoch ist das Schlaganfallrisiko nach einer unbehandelten TIA, und wofür dient der ABCD2-Score?","answer":"Ohne Behandlung erleiden etwa 7,5–17,4 % der Patienten innerhalb von 3 Monaten einen manifesten Schlaganfall, ein relevanter Anteil bereits in den ersten 48 h. Der ABCD2-Score (Alter, Blutdruck, klinische Symptome, Dauer, Diabetes; 0–7) stratifiziert das Frührisiko; ein Wert ≥ 4 gilt als Hochrisiko. Er ist aber wenig spezifisch – auch bei < 4 kann eine Karotisstenose oder Vorhofflimmern vorliegen."},{"id":"A4-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"4 - Transiente neurologische Episoden","question":"Wie grenzt man klinisch eine Migräneaura von einer TIA ab?","answer":"Die Migräneaura breitet sich langsam über 5–20 Minuten aus ('march'), zeigt positive Symptome (Flimmerskotom, Kribbeln) und eine zeitliche Sukzession mehrerer Aurasymptome, meist gefolgt von Kopfschmerz. Die TIA setzt schlagartig mit von Beginn an maximalem fokalem Negativdefizit (Ausfall) ein und tritt eher bei vaskulären Risikofaktoren und höherem Alter auf."},{"id":"A4-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"4 - Transiente neurologische Episoden","question":"Was charakterisiert die transiente globale Amnesie (TGA) und wie ist ihre Prognose?","answer":"Akut einsetzende, isolierte anterograde (und variable retrograde) Amnesie mit repetitiven Fragen beim ansonsten wachen, orientierten Patienten, vollständige Rückbildung innerhalb von 24 h (im Mittel 6–8 h), oft nach einem Trigger (Valsalva, Stress, kaltes Wasser). In der DWI-MRT (24–84 h) zeigen sich punktförmige CA1-Läsionen des Hippocampus. Die Prognose ist benigne, das Schlaganfallrisiko nicht erhöht."},{"id":"A4-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"4 - Transiente neurologische Episoden","question":"Wie hilft die '10/20-Regel' bei der Abgrenzung von Synkope und epileptischem Anfall?","answer":"Weniger als 10 myoklonische Zuckungen sprechen für eine (konvulsive) Synkope, mehr als 20 rhythmische Myoklonien für einen epileptischen Anfall. Ein initialer Tonusverlust spricht stark für eine Synkope. Konvulsive Synkopen werden häufig fälschlich als Epilepsie verkannt und führen zu unnötiger antikonvulsiver Dauertherapie."},{"id":"A5-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"5 - Schwäche und Fatigue","question":"Wie unterscheidet man am Krankenbett eine zentrale (1. Motoneuron) von einer peripheren Parese (2. Motoneuron)?","answer":"Zentral (1. MN): spastisch erhöhter Tonus, gesteigerte Muskeleigenreflexe, positiver Babinski, späte/geringe Atrophie. Peripher (2. MN): schlaffer Tonus, abgeschwächte/erloschene Reflexe, frühe ausgeprägte Atrophie und Faszikulationen (bei Vorderhornbeteiligung). Cave: In der Akutphase kann ein spinaler/zerebraler Schock die spastische Komponente maskieren."},{"id":"A5-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"5 - Schwäche und Fatigue","question":"Wie wird das Guillain-Barré-Syndrom behandelt, und warum ist die Vitalkapazität der Blutgasanalyse überlegen?","answer":"Therapie der Wahl sind IVIG (0,4 g/kg/Tag über 5 Tage) oder Plasmaaustausch – gleichwertig, eine Kombination bringt keinen Vorteil. Etwa 20–30 % benötigen Beatmung. Die respiratorische Reserve wird über die Vitalkapazität überwacht (Intubation bei < 15 ml/kg bzw. 20/30/40-Regel), da die Hyperkapnie in der BGA erst ein Spätzeichen ist."},{"id":"A5-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"5 - Schwäche und Fatigue","question":"Was kennzeichnet die Myasthenia gravis klinisch und serologisch, und was ist die symptomatische Erstlinientherapie?","answer":"Belastungsabhängige, im Tagesverlauf zunehmende Schwäche mit okulärer (Ptosis, Doppelbilder), bulbärer und proximaler Betonung bei intakten Reflexen und Sensibilität. Bei 80–85 % bestehen AChR-Antikörper (nahezu 100 % spezifisch), seltener MuSK oder LRP4. Symptomatische Erstlinie ist Pyridostigmin (0,5–1,0 mg/kg oral, Wirkdauer 4–6 h); ein Thymom wird per Thorax-CT ausgeschlossen."},{"id":"A5-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"5 - Schwäche und Fatigue","question":"Woran ist bei proximaler Schwäche mit deutlich erhöhter CK unter oder nach Statintherapie zu denken?","answer":"An eine immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (anti-HMGCR). Sie persistiert typischerweise nach Statinstopp und erfordert Immunsuppression – im Gegensatz zur benignen Statin-Myalgie. Persistierende Schwäche und hohe CK nach Statinstopp müssen daher weiter abgeklärt werden."},{"id":"A6-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"6 - Sensible Symptome und neuropathischer Schmerz","question":"Welche sensiblen Befunde erzwingen eine notfallmäßige spinale MRT?","answer":"Ein neu aufgetretenes sensibles Niveau am Rumpf, eine gürtelförmige/querschnittsförmige Störung, eine Blasen-/Mastdarm- oder Sexualfunktionsstörung mit Reithosenanästhesie oder eine rasch aufsteigende beidseitige Sensibilitätsstörung. Diese Konstellation ist bis zum Beweis des Gegenteils eine Myelonkompression und erfordert die sofortige spinale MRT ohne Verzögerung."},{"id":"A6-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"6 - Sensible Symptome und neuropathischer Schmerz","question":"Wie grenzt das Zeitprofil einen spinalen Infarkt von einer entzündlichen Myelitis ab, und welche Bildgebungsfalle ist zu beachten?","answer":"Ein Nadir innerhalb von < 12 h spricht stark für einen spinalen Infarkt, ein subakuter Verlauf über Tage für eine entzündliche Myelitis. Falle: Eine initial unauffällige spinale MRT schließt einen Infarkt nicht aus, da T2-Signalveränderungen sich erst über Stunden bis Tage entwickeln – bei typischer Klinik ist die MRT nach 24–72 h zu wiederholen."},{"id":"A6-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"6 - Sensible Symptome und neuropathischer Schmerz","question":"Wie wird eine Small-Fiber-Neuropathie diagnostiziert, wenn die Nervenleitgeschwindigkeit normal ist?","answer":"Die SFN betrifft selektiv dünn-myelinisierte Aδ- und unmyelinisierte C-Fasern; NLG und Reflexe bleiben zunächst normal. Die Diagnose stützt sich auf klinische Prüfung (Pinprick-/Thermhypästhesie), die quantitative sensorische Testung (QST) und – als sensitivstes Verfahren – die Hautbiopsie mit Bestimmung der intraepidermalen Nervenfaserdichte (IENFD)."},{"id":"A6-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"6 - Sensible Symptome und neuropathischer Schmerz","question":"Welche Substanzen sind Erstlinie beim neuropathischen Schmerz und in welchen Zieldosen?","answer":"Erstlinie sind trizyklische Antidepressiva (Amitriptylin bis ~75 mg/Tag), der SNRI Duloxetin (60–120 mg/Tag) sowie die Gabapentinoide Pregabalin (bis 600 mg/Tag) und Gabapentin (bis 3600 mg/Tag). Die Effektstärken sind moderat (NNT ca. 6–8). Die Auswahl richtet sich nach Komorbidität und Nebenwirkungsprofil; Lidocain- und Capsaicin-Pflaster sind Zweitlinie."},{"id":"A7-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"7 - Gangstörung und Stürze","question":"Was ist die klassische Trias des idiopathischen Normaldruckhydrozephalus, und welcher Test prädiziert das Shunt-Ansprechen?","answer":"Die Trias umfasst Gangstörung (frontal, breitbasig, magnetisch), kognitive Verschlechterung und Harninkontinenz; die Gangstörung ist das führende und am verlässlichsten reversible Symptom. Der Liquor-Ablass-Test (Tap-Test): nach Ablass von 30–50 ml Liquor wird die Gangleistung standardisiert vor und danach quantifiziert. Eine Gangbesserung ist der beste Prädiktor für ein gutes Ansprechen auf die ventrikuloperitoneale Shunt-Anlage."},{"id":"A7-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"7 - Gangstörung und Stürze","question":"Wie unterscheidet sich eine sensible von einer zerebellären Ataxie?","answer":"Bei der sensiblen (propriozeptiven) Ataxie ist der Gang breitbasig-stampfend, der Patient stabilisiert über die Blickkontrolle; er verschlechtert sich deutlich im Dunkeln/bei Augenschluss (positiver Romberg), begleitet von Pallhypästhesie und Areflexie. Bei der zerebellären Ataxie verbessert Blickkontrolle die Standsicherheit kaum, der Romberg ist meist nicht eindeutig positiv, dazu bestehen Dysmetrie, Intentionstremor und skandierende Dysarthrie."},{"id":"A7-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"7 - Gangstörung und Stürze","question":"Welche Gang- und Sturzcharakteristik lenkt den Verdacht auf eine progressive supranukleäre Blickparese (PSP) statt idiopathischen Morbus Parkinson?","answer":"Frühe, ungeklärte Stürze mit Retropulsion und positivem Pull-Test sowie eine vertikale Blickparese verschieben die Diagnose Richtung PSP. Beim idiopathischen Parkinson tritt die posturale Instabilität erst spät auf. Bei solchen frühen Stürzen sollten Pull-Test und Blickprüfung gezielt veranlasst werden."},{"id":"A7-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"7 - Gangstörung und Stürze","question":"Wie stark senkt körperliches Training das Sturzrisiko bei selbstständig lebenden älteren Menschen?","answer":"Körperliches Training als Einzelmaßnahme senkt die Sturzrate um etwa 20–23 %. Am wirksamsten sind balance- und funktionsorientierte Programme mit mehr als drei Stunden pro Woche. Auch multifaktorielle, individuell auf die Risikofaktoren zugeschnittene Interventionen senken die Sturzrate; reine Sturzaufklärung ohne Training ist unzureichend."},{"id":"A8-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"8 - Tremor und Bewegungsstörungen","question":"Welche behandelbare Ursache muss bei jedem Patienten unter 50 Jahren mit neuer Bewegungsstörung ausgeschlossen werden, und wie?","answer":"Der Morbus Wilson – unbehandelt letal, unter Therapie aufhaltbar. Ausschluss durch Coeruloplasmin, Kupfer im 24-h-Urin und Spaltlampenuntersuchung auf einen Kayser-Fleischer-Ring. Er kann sich als Tremor, Dystonie, Parkinsonismus oder Chorea manifestieren."},{"id":"A8-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"8 - Tremor und Bewegungsstörungen","question":"Wie unterscheidet man den essenziellen Tremor vom Parkinson-Tremor, und was ist die Erstlinientherapie des essenziellen Tremors?","answer":"Der essenzielle Tremor ist ein beidseitiger Halte-/Aktionstremor (6–12 Hz) ohne Bradykinese, bessert sich auf Alkohol und hat oft eine positive Familienanamnese. Der Parkinson-Tremor ist ein asymmetrischer Ruhetremor (4–6 Hz) mit hypokinetisch-rigidem Syndrom. Erstlinie des essenziellen Tremors sind Propranolol und Primidon (Amplitudenreduktion je ca. 50 %); bei Unsicherheit differenziert das DAT-SPECT."},{"id":"A8-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"8 - Tremor und Bewegungsstörungen","question":"Wie wird eine akute medikamentös-induzierte dystone Reaktion behandelt, und welche Auslöser sind typisch?","answer":"Das auslösende Medikament wird abgesetzt; Biperiden (ein Anticholinergikum) i.v./i.m. führt meist zu rascher Rückbildung. Typische Auslöser sind Neuroleptika und Antiemetika wie Metoclopramid, meist innerhalb von Stunden bis Tagen nach Expositionsbeginn."},{"id":"A8-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"8 - Tremor und Bewegungsstörungen","question":"Was ist die Erstlinientherapie fokaler Dystonien, und wann kommt die tiefe Hirnstimulation infrage?","answer":"Botulinumtoxin Typ A ist Erstlinie der fokalen Dystonien (z. B. zervikale Dystonie) und reduziert Fehlhaltung und begleitenden Schmerz. Bei generalisierten, segmentalen oder Botulinumtoxin-refraktären zervikalen Dystonien ist die tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus (GPi-THS) etabliert. Zuvor sollten Dopa-responsive Dystonie, M. Wilson und tardive Dystonie ausgeschlossen werden."},{"id":"A9-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"9 - Kognitive, behaviorale und Sprachsymptome","question":"Wie trennt man klinisch ein Delir von einer Demenz?","answer":"Delir: akuter Beginn, fluktuierender Verlauf, gestörte Aufmerksamkeit (Kernsymptom), getrübtes/schwankendes Bewusstsein, meist reversibel und somatisch getriggert (CAM-positiv). Demenz: schleichender Beginn über Monate bis Jahre, stabil-progredient, klares Bewusstsein, initial erhaltene Aufmerksamkeit. Jede akute Verschlechterung bei bekannter Demenz ist ein aufgepfropftes Delir, kein 'Fortschreiten'."},{"id":"A9-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"9 - Kognitive, behaviorale und Sprachsymptome","question":"Warum darf bei möglicher Wernicke-Enzephalopathie niemals Glukose vor Thiamin gegeben werden?","answer":"Eine Glukoseinfusion ohne Thiaminschutz kann das Defizit auslösen oder verschlimmern. Bei Verwirrtheit mit Okulomotorikstörung und Ataxie (v. a. bei Alkoholabusus/Mangelernährung) ist daher zuerst hochdosiert Thiamin i.v. zu geben (z. B. 3× 250–500 mg/Tag). Die klassische Trias liegt nur bei einer Minderheit vor – bereits beim geringsten Verdacht behandeln."},{"id":"A9-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"9 - Kognitive, behaviorale und Sprachsymptome","question":"Wann ist an eine autoimmune/limbische Enzephalitis zu denken, und wie wird therapiert?","answer":"Bei subakuter (< 3 Monate) Gedächtnis-, Verhaltens- oder Wesensänderung mit neuen Anfällen, Psychose, Halluzinationen oder Bewegungsstörung; faziobrachiale dystone Anfälle mit Hyponatriämie sind hochspezifisch für LGI1-Antikörper. Diagnostik: MRT, Liquor und neuronale Antikörper in Serum UND Liquor. Die First-Line-Immuntherapie (Kortikosteroide, IVIG oder Plasmapherese) sollte bei klinischem Verdacht früh beginnen, ohne alle Antikörperergebnisse abzuwarten."},{"id":"A9-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"9 - Kognitive, behaviorale und Sprachsymptome","question":"Welche Medikamentenfallen bestehen bei der Lewy-Körper-Demenz und der frontotemporalen Demenz?","answer":"Bei der Lewy-Körper-Demenz sind klassische (typische) Neuroleptika strikt zu meiden, da sie eine lebensbedrohliche Neuroleptikaempfindlichkeit auslösen können; Cholinesterasehemmer sind hier hingegen wirksam. Bei der frontotemporalen Demenz sind Cholinesterasehemmer nicht indiziert – sie sind unwirksam und können Verhaltenssymptome verschlechtern."},{"id":"A10-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"10 - Visuelle, okulomotorische und pupilläre Symptome","question":"Warum ist eine schmerzhafte Okulomotoriusparese mit Pupillenbeteiligung ein Notfall, und was ist zu veranlassen?","answer":"Sie ist bis zum Beweis des Gegenteils Folge eines komprimierenden Aneurysmas der A. communicans posterior mit drohender Subarachnoidalblutung, da die oberflächlich verlaufenden pupillomotorischen Fasern früh betroffen werden. Es folgt die notfallmäßige Gefäßdarstellung (CTA/MRA, ggf. DSA). Cave: Eine initial pupillenschonende Parese schließt ein Aneurysma nicht sicher aus – die Mydriasis kann sich über Tage entwickeln."},{"id":"A10-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"10 - Visuelle, okulomotorische und pupilläre Symptome","question":"Wie wird eine Anisokorie über die Beleuchtungsbedingung lokalisiert?","answer":"Eine im Dunkeln zunehmende Anisokorie (kleinere Pupille dilatiert verzögert) spricht für ein Horner-Syndrom mit sympathischer Denervation. Eine im Hellen zunehmende Anisokorie (größere Pupille reagiert träge auf Licht) spricht für eine parasympathische Störung wie eine N.-III-Parese oder eine tonische Adie-Pupille. Ein akutes, schmerzhaftes Horner-Syndrom ist bis zum Beweis des Gegenteils eine Karotisdissektion."},{"id":"A10-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"10 - Visuelle, okulomotorische und pupilläre Symptome","question":"Wie ist bei akutem schmerzlosem Visusverlust beim Patienten über 50 Jahre mit Verdacht auf Riesenzellarteriitis vorzugehen?","answer":"Sofort BSG und CRP bestimmen und die Glukokortikoidtherapie nicht durch Diagnostik verzögern (Gefahr der Erblindung des Partnerauges). Erst Steroide (hochdosierte i.v. Pulstherapie mit 500–1000 mg Methylprednisolon/Tag über 3–5 Tage, dann orale Erhaltung ~1 mg/kg/Tag), dann Farbduplex/Biopsie. Bis zu 20 % der Patienten haben keine systemischen Symptome; normale Entzündungswerte schließen eine RZA nicht aus."},{"id":"A10-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"10 - Visuelle, okulomotorische und pupilläre Symptome","question":"Wie unterscheidet man peripheren von zentralem Nystagmus, und welche Formen sind fast immer zentral?","answer":"Ein peripherer Spontannystagmus ist horizontal-torsionell, schlägt in eine Richtung und wird durch Fixation supprimiert. Rein vertikaler Nystagmus ist nahezu immer zentral: Downbeat-Nystagmus lokalisiert in den bilateralen Flokkulus/kraniozervikalen Übergang, Upbeat-Nystagmus in die paramediane Medulla oder den Pons. Zentraler Nystagmus, eine neue INO oder Oszillopsie mit Ataxie erfordern eine MRT der hinteren Schädelgrube."},{"id":"A11-1","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"11 - Neurologische Red-Flag-Symptomkombinationen","question":"Wie ist bei Kopfschmerz mit Fieber und Verdacht auf bakterielle Meningitis vorzugehen, und welche empirische Therapie wird gegeben?","answer":"Blutkulturen abnehmen, dann ohne Verzögerung die kalkulierte Antibiose innerhalb 1 h – die Diagnostik (CT/Liquor) darf die Therapie nicht aufhalten. Standard: Ceftriaxon 2×2 g/Tag i.v. plus Ampicillin 6×2 g/Tag i.v. (Listerienabdeckung), bei Pneumokokkenverdacht zusätzlich Dexamethason 4×10 mg/Tag mit oder vor der ersten Antibiotikagabe. Bei Enzephalitisverdacht sofort Aciclovir i.v. (10 mg/kg alle 8 h), ohne auf den Liquorbefund zu warten."},{"id":"A11-2","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"11 - Neurologische Red-Flag-Symptomkombinationen","question":"Welche Diagnose steckt hinter Rückenschmerz mit neuer Blasenstörung, und was ist die Sofortmaßnahme?","answer":"Rückenschmerz mit neuer Blasen-/Mastdarmstörung, Reithosenanästhesie und/oder beinbetonter Parese ist das Kauda-Syndrom bzw. eine Myelonkompression – ein chirurgischer Notfall. Sofortmaßnahme: Notfall-MRT der LWS/des Myelons und unverzügliche neurochirurgische Vorstellung. Ein postmiktioneller Restharn ≥ 200 ml erhöht die Wahrscheinlichkeit; eine Dekompression innerhalb von 24 h verbessert die Blasenprognose."},{"id":"A11-3","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"11 - Neurologische Red-Flag-Symptomkombinationen","question":"Warum ist bei Schwäche mit Dyspnoe die Pulsoxymetrie irreführend, und was ist zu tun?","answer":"Bei neuromuskulärer respiratorischer Insuffizienz (GBS, myasthene Krise) kann die Pulsoxymetrie lange unauffällig bleiben, obwohl die ventilatorische Reserve bereits erschöpft ist. Die Vitalkapazität ist der sensiblere Parameter (Warnschwelle ~20 ml/kg bzw. < 1 l). Vorgehen: ITS-Aufnahme, engmaschiges Vitalkapazitäts-Monitoring, frühzeitige elektive Intubation vor Hypoxie sowie IVIG oder Plasmapherese."},{"id":"A11-4","category":"Akut & Kritisch","section":"A. Leitsymptome","chapter":"11 - Neurologische Red-Flag-Symptomkombinationen","question":"Wie wird eine zerebrale Sinusvenenthrombose bei Stauungspapille diagnostiziert und behandelt, auch bei begleitender Stauungsblutung?","answer":"Diagnostik: Notfall-Bildgebung mit venöser Phase (CT- oder MR-Venografie); typisch sind Kopfschmerz, Anfälle und fokale Defizite, die nicht einem arteriellen Territorium folgen (betrifft bevorzugt junge Frauen). Therapie: therapeutische Antikoagulation mit (niedermolekularem) Heparin – auch bei begleitender venöser Stauungsblutung, die keine Kontraindikation darstellt. Danach orale Antikoagulation über 3–12 Monate."},{"id":"B1-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 1 - Akuter Schlaganfall - Notfallpfad","question":"Welche Substanz, Dosis und welches Zeitfenster gelten für die systemische Thrombolyse beim akuten ischämischen Schlaganfall?","answer":"Alteplase (rt-PA) 0,9 mg/kg KG (max. 90 mg), davon 10 % als Bolus über 1 Minute, der Rest als Infusion über 60 Minuten. Indikation im Zeitfenster bis 4,5 h nach Symptombeginn bei ausgeschlossener Blutung und fehlenden Kontraindikationen. Alternative: Tenecteplase 0,25 mg/kg als einmaliger Bolus."},{"id":"B1-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 1 - Akuter Schlaganfall - Notfallpfad","question":"Welche Zeitziele (Door-to-Needle, Door-to-Imaging) gelten im Schlaganfall-Notfallpfad?","answer":"Door-to-Imaging (natives CT) 20-25 min, Door-to-Needle (Beginn der Thrombolyse) idealerweise 30 min (max. 60 min). Die Lyse wird direkt am CT-Tisch begonnen, sobald eine Blutung ausgeschlossen ist. Pro Minute Großgefäßverschluss gehen etwa 1,9 Millionen Neurone verloren."},{"id":"B1-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 1 - Akuter Schlaganfall - Notfallpfad","question":"Welche Zeitfenster gelten für die mechanische Thrombektomie beim Großgefäßverschluss der vorderen Zirkulation?","answer":"Im Standardfenster bis 6 h reicht der Verschlussnachweis (nCT/ASPECTS + CTA) mit relevanter Klinik. Im erweiterten Fenster 6-24 h entscheidet die bildbasierte Selektion (Kern-Penumbra- bzw. Klinik-Kern-Mismatch mittels CTP oder MRT-DWI/Perfusion, analog DAWN/DEFUSE-3)."},{"id":"B1-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 1 - Akuter Schlaganfall - Notfallpfad","question":"Welche Konstellation lässt an eine Basilaristhrombose denken und welche Konsequenz folgt daraus?","answer":"Schwindel, Doppelbilder, Dysarthrie, Ataxie und fluktuierende Vigilanz bzw. wechselnde Hirnnervenausfälle. Ein unauffälliges natives CT schließt sie nicht aus - die Schwelle zur Gefäßbildgebung (CTA/MRA) muss niedrig sein. Die Thrombektomie ist nach ATTENTION und BAOCHE beim Basilarisverschluss wirksam."},{"id":"B2-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 2 - Intrakranielle Blutung und Subarachnoidalblutung","question":"Welches Blutdruckziel gilt bei akuter spontaner intrazerebraler Blutung und wie schnell wird es angesteuert?","answer":"Senkung des systolischen Blutdrucks innerhalb von 2 Stunden auf 140 mmHg oder weniger, jedoch nicht unter 110 mmHg und nicht schlagartig um mehr als etwa 90 mmHg. Ein stabil gehaltener Zielkorridor um 130-140 mmHg ist günstiger als eine abrupte Maximalsenkung, die den Nutzen aufhebt."},{"id":"B2-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 2 - Intrakranielle Blutung und Subarachnoidalblutung","question":"Wie erfolgt die substanzspezifische Antikoagulanzien-Reversierung bei antikoagulationsassoziierter ICB?","answer":"VKA (INR über 1,2): 4-Faktoren-PPSB (mind. 30 IE/kg, INR-adaptiert) plus Vitamin K 10 mg i.v. Dabigatran: Idarucizumab 5 g i.v. (2 x 2,5 g). FXa-Inhibitoren: Andexanet alfa oder PPSB 50 IE/kg. Bei eindeutiger Anamnese wird nicht auf das Laborergebnis gewartet."},{"id":"B2-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 2 - Intrakranielle Blutung und Subarachnoidalblutung","question":"Wie ist die CT-dann-LP-Logik bei Verdacht auf Subarachnoidalblutung?","answer":"Ein natives CT innerhalb von 6 h nach Symptombeginn hat beim neurologisch intakten Patienten eine Sensitivität von nahezu 100 % - ist es negativ, ist die SAB praktisch ausgeschlossen. Jenseits von 6 h fällt die Sensitivität, sodass bei fortbestehendem Verdacht eine Lumbalpunktion (6-12 h nach Beginn, Xanthochromie-Nachweis) folgen muss."},{"id":"B2-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 2 - Intrakranielle Blutung und Subarachnoidalblutung","question":"Welche Rolle spielt Nimodipin bei der aneurysmatischen SAB und wie wird das Aneurysma versorgt?","answer":"Nimodipin 60 mg oral alle 4 Stunden für 21 Tage (ab Diagnosestellung) ist die einzige gesicherte Prophylaxe verzögerter ischämischer Defizite - es senkt Vasospasmus-bedingte Ischämien, nicht die Rezidivblutung. Gegen die Rezidivblutung hilft nur die frühe Aneurysma-Ausschaltung (Coiling/Clipping), idealerweise innerhalb von 72 Stunden."},{"id":"B3-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 3 - Status epilepticus","question":"Ab welcher Anfallsdauer gilt operational ein behandlungsbedürftiger Status epilepticus?","answer":"Jeder generalisiert tonisch-klonische Anfall, der länger als 5 Minuten kontinuierlich anhält, sowie zwei oder mehr Anfälle über mehr als 5 Minuten ohne zwischenzeitliche Wiedererlangung des Ausgangszustands. Die 5-Minuten-Regel ist eine Handlungsschwelle - es wird nicht auf 30 Minuten gewartet."},{"id":"B3-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 3 - Status epilepticus","question":"Welche First-Line-Benzodiazepintherapie und Dosis gilt beim Status epilepticus des Erwachsenen?","answer":"Lorazepam 0,1 mg/kg i.v. (typisch 4 mg) bei liegendem Zugang oder Midazolam 10 mg i.m. ohne i.v.-Zugang. Entscheidend ist die volle, gewichtsadaptierte Dosis - der häufigste Fehler ist die Unterdosierung (über 75 % erhalten zu niedrige Bolusdosen). Bei Persistenz nach 5 min einmalige Wiederholung."},{"id":"B3-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 3 - Status epilepticus","question":"Welche Second-Line-Antikonvulsiva mit welchen Aufsättigungsdosen kommen beim benzodiazepin-refraktären Status epilepticus zum Einsatz?","answer":"Levetiracetam 60 mg/kg i.v. (max. 4500 mg) oder Valproat 40 mg/kg i.v. (max. 3000 mg) sind erste Wahl; (Fos-)Phenytoin 20 mg/kg ist Alternative mit kardialem Monitoring. Im ESETT-Trial waren alle drei gleichwertig wirksam mit Anfallsfreiheit bei etwa der Hälfte nach 60 Minuten."},{"id":"B3-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 3 - Status epilepticus","question":"Warum ist bei fehlendem Erwachen nach klinisch beendetem konvulsivem Status epilepticus obligat ein EEG erforderlich?","answer":"Ein konvulsiver SE geht nicht selten in einen subtilen bzw. nicht-konvulsiven Status epilepticus (NKSE) über, der ohne EEG unerkannt bleibt. Der refraktäre und super-refraktäre SE verläuft fast immer nicht-konvulsiv; bei fehlendem Erwachen ist ein NKSE bis zum EEG-Beweis des Gegenteils anzunehmen."},{"id":"B4-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 4 - Meningitis und Enzephalitis","question":"Wie lautet die kalkulierte antibiotische Akuttherapie der ambulant erworbenen bakteriellen Meningitis und in welchem Zeitfenster?","answer":"Ceftriaxon 2 g i.v. (dann 2 x 2 g/Tag), bei Alter über 50 Jahren oder Immunsuppression zusätzlich Ampicillin 2 g i.v. alle 4 h zur Listerien-Abdeckung. Beginn innerhalb von 1 Stunde nach Verdachtsstellung; die Bildgebung darf die Therapie nie verzögern."},{"id":"B4-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 4 - Meningitis und Enzephalitis","question":"Wie wird Dexamethason bei der bakteriellen Meningitis dosiert und warum ist das Timing entscheidend?","answer":"Dexamethason 10 mg i.v. vor oder mit der ersten Antibiotikagabe, dann 10 mg alle 6 Stunden für 4 Tage. Es senkt bei pneumokokkaler Meningitis Mortalität und ungünstigen Verlauf. Eine nachträgliche Gabe nach bereits erfolgter Antibiose ist wirkungslos; bei nachgewiesener Listerienmeningitis wird es abgesetzt."},{"id":"B4-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 4 - Meningitis und Enzephalitis","question":"Wie wird bei Verdacht auf HSV-Enzephalitis behandelt und wie geht man mit einem initial negativen HSV-PCR-Befund um?","answer":"Sofort Aciclovir 10 mg/kg i.v. alle 8 Stunden - empirisch bei Fieber plus Bewusstseinsstörung/Fokalneurologie/Anfall, noch bevor der PCR-Befund vorliegt. Ein initial negativer HSV-PCR (v.a. bei Punktion unter 3-4 Tagen nach Beginn) schließt eine HSV-Enzephalitis nicht aus; Aciclovir wird fortgeführt und die PCR ggf. wiederholt."},{"id":"B4-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 4 - Meningitis und Enzephalitis","question":"Wann ist bei Meningitisverdacht eine kraniale CT vor der Lumbalpunktion erforderlich und was folgt daraus?","answer":"Bei fokalneurologischem Defizit, Vigilanzminderung, Immunsuppression, frischem (v.a. fokalem) Anfall oder Papillenödem. Liegt eine CT-Indikation vor, gilt: erst behandeln - Dexamethason plus Antibiotika (plus Aciclovir bei Enzephalitisverdacht) sofort -, dann CT, dann LP. Fehlen diese Merkmale, wird ohne vorherige CT punktiert."},{"id":"B5-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 5 - Koma und Bewusstseinsstoerung","question":"Was umfasst der Koma-Cocktail bei jedem unklaren Koma?","answer":"Glukose (bei nachgewiesener Hypoglykämie 50 ml Glukose 40-50 %), Thiamin 100 mg i.v. (bei Alkohol/Mangelernährung möglichst vor oder mit der Glukose) und Naloxon bei Opioid-Verdacht. Eine dokumentierte Hypoglykämie wird stets sofort korrigiert, die Thiamingabe darf sie nie verzögern."},{"id":"B5-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 5 - Koma und Bewusstseinsstoerung","question":"Welche anatomische Weichenstellung steuert die Diagnostik beim komatösen Patienten und welcher Befund trennt metabolisch von strukturell?","answer":"Koma entsteht nur bei bihemisphärischer Schädigung (meist toxisch-metabolisch) oder einer Läsion des oberen Hirnstamms/ARAS. Der Pupillenbefund trennt beides: eng, seitengleich und lichtreaktiv spricht für metabolisch; Anisokorie, fixierte oder seitendifferente Pupillen für eine strukturelle Läsion bzw. Einklemmung."},{"id":"B5-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 5 - Koma und Bewusstseinsstoerung","question":"Welches Pupillenmuster signalisiert eine transtentorielle Einklemmung und wie wird sofort gehandelt?","answer":"Eine neu aufgetretene, einseitig weite, lichtstarre Pupille (Anisokorie) mit Vigilanzverschlechterung ist bis zum Beweis des Gegenteils eine transtentorielle Einklemmung mit N.-III-Kompression. Sofort: CT, osmotische Therapie (Mannitol/hypertone NaCl), Oberkörperhochlagerung, neurochirurgische Verständigung - nicht auf Laborergebnisse warten."},{"id":"B5-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 5 - Koma und Bewusstseinsstoerung","question":"Warum ist bei intubierten Patienten der FOUR-Score dem GCS überlegen und warum gehört ein EEG zum unklaren Koma?","answer":"Beim intubierten Patienten entfällt der verbale GCS-Score; der FOUR-Score (Augen, Motorik, Hirnstammreflexe, Atmung) ist vollständig erhebbar, erkennt ein Locked-in-Syndrom und differenziert tiefste Komastadien. Ein EEG ist bei jeder unklaren, protrahierten oder fluktuierenden Bewusstseinsstörung unverzichtbar, um einen NKSE auszuschließen."},{"id":"B6-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 6 - Erhoehter Hirndruck","question":"Welche ICP- und CPP-Zielwerte gelten bei erhöhtem Hirndruck?","answer":"ICP unter 20-22 mmHg und CPP (CPP = MAP minus ICP) über 60 mmHg; bei SAB mit perfusionsrelevanten Vasospasmen über 80 mmHg. Die Osmotherapie senkt den ICP, behandelt aber nicht die Ursache - die kausale Entlastung (OP, Liquordrainage, Ödemursache) bleibt entscheidend."},{"id":"B6-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 6 - Erhoehter Hirndruck","question":"Wie wird die hyperosmolare Therapie beim akuten Hirndruck dosiert und wann ist hypertone NaCl vorteilhaft?","answer":"Mannitol 20 % 0,5-1 g/kg i.v. über 15-20 min, ggf. repetitiv alle 4-6 h; alternativ hypertone NaCl-Lösung. Hypertone NaCl ist bei hypovolämen oder hypotonen Patienten vorteilhaft, da sie nicht diuretisch wirkt und den intravasalen Volumenstatus stabilisiert, mit oft länger anhaltender Wirkung bei refraktärem ICP."},{"id":"B6-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 6 - Erhoehter Hirndruck","question":"Wann ist Dexamethason beim erhöhten Hirndruck wirksam und wann kontraindiziert?","answer":"Dexamethason (Startdosis 8-16 mg/d) wirkt selektiv auf das vasogene peritumorale Ödem bei Gliomen, Metastasen oder ZNS-Lymphom. Bei zytotoxischem Ödem (ischämischer Infarkt), Trauma und intrazerebraler Blutung ist es unwirksam und schädlich (Hyperglykämie, Infektionen)."},{"id":"B6-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 6 - Erhoehter Hirndruck","question":"Welche Rolle hat die Hyperventilation in der Hirndrucktherapie und welche Basismaßnahmen gelten bei drohender Einklemmung?","answer":"Standardziel ist Normokapnie (paCO2 35-40 mmHg). Eine kurzfristige Hyperventilation (paCO2 etwa 30-35 mmHg) senkt den ICP rasch, darf aber nur als Bridge bis zur neurochirurgischen Entlastung eingesetzt werden, da anhaltende Hyperventilation sekundäre Ischämien verursacht. Bei Einklemmung: Oberkörper hoch, Analgosedierung, Osmotherapie-Bolus, kurze Hyperventilation, Neurochirurgie und CCT sofort - simultan."},{"id":"B7-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 7 - Akute Myelopathie","question":"Welche Bildgebung ist bei akutem Querschnittsyndrom zwingend und warum wird die gesamte Wirbelsäule abgebildet?","answer":"Die notfallmäßige MRT der gesamten Wirbelsäule mit Kontrastmittel (Sensitivität ca. 93 %, Spezifität ca. 97 % für Kompression) trennt kompressive von nicht-kompressiven Ursachen. Läsionen liegen oft höher als das klinische Niveau und sind in etwa einem Drittel mehrsegmental. Bei Kontraindikation ist die CT-Myelografie die Ausweichoption."},{"id":"B7-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 7 - Akute Myelopathie","question":"Wie wird die metastatische Rückenmarkkompression akut behandelt und warum ist die Zeit entscheidend?","answer":"Sofort Dexamethason; bei fokaler symptomatischer Kompression mit Überlebensprognose von mindestens etwa drei Monaten dekompressive Operation gefolgt von Radiotherapie (verbessert Gehfähigkeit gegenüber alleiniger Bestrahlung). Die prätherapeutische Gehfähigkeit bestimmt den Ausgang, und Defizite unter 48 h haben eine fast dreifach höhere Chance auf Wiedererlangung der Gehfähigkeit."},{"id":"B7-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 7 - Akute Myelopathie","question":"Wie wird die akute entzündliche (transverse) Myelitis behandelt und welche Antikörper sind zu bestimmen?","answer":"Erstlinie ist die hochdosierte i.v.-Methylprednisolon-Pulstherapie (typisch 1000 mg/Tag über 3-5 Tage), bei Refraktärität Eskalation auf Plasmapherese. Bei langstreckiger Myelitis über mehr als drei Wirbelsegmente sind AQP4-IgG (NMOSD) und MOG-IgG (MOGAD) zu bestimmen, da die AQP4-positive NMOSD hochrezidivfreudig ist."},{"id":"B7-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 7 - Akute Myelopathie","question":"Wie unterscheidet man einen spinalen Infarkt von einer Myelitis und was ist die therapeutische Konsequenz?","answer":"Für den Infarkt sprechen perakuter Beginn (Nadir unter 12 h), das Owl-eyes-Muster der grauen Substanz in T2 und eine DWI-Restriktion; Serum-Neurofilament kann helfen. Beim Infarkt gibt es keine spezifische Akuttherapie - Blutdruck-/Perfusionsstabilisierung und Sekundärprävention, keine Steroide. Die Fehldiagnose Myelitis führt zu unnötiger Immuntherapie."},{"id":"B8-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 8 - Kauda- und Konus-Syndrom","question":"Was definiert das Kaudasyndrom klinisch und warum ist die Restharnbestimmung zentral?","answer":"Akute Kompression der lumbosakralen Nervenwurzeln unterhalb des Conus mit Reithosenanästhesie, schlaffer Beinparese, Sensibilitäts- und Blasen-/Mastdarmstörung; häufigste Ursache ist der lumbale Bandscheibenvorfall (L4/L5 oder L5/S1). Zur Diagnose ist definitionsgemäß eine Blasen-/Mastdarmstörung erforderlich - ein erhöhter postmiktioneller Restharn ist ein objektiver, bettseitig erhebbarer Alarmbefund."},{"id":"B8-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 8 - Kauda- und Konus-Syndrom","question":"Innerhalb welchen Zeitfensters soll das Kaudasyndrom operativ dekomprimiert werden und welche Prognose folgt daraus?","answer":"Operative Dekompression so früh wie möglich, idealerweise innerhalb von 48 Stunden nach Symptombeginn. In einer Metaanalyse hatten bei Dekompression innerhalb von 48 h etwa 25 % eine bleibende Blasenstörung, gegenüber rund 50 % bei späterer OP. Bis zur OP: Blasenentlastung per Katheter, Analgesie und engmaschige neurologische Kontrolle."},{"id":"B8-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 8 - Kauda- und Konus-Syndrom","question":"Wie unterscheiden sich Konus- und Kaudasyndrom klinisch?","answer":"Das Konussyndrom (Läsion des Conus medullaris, ca. Th12-L1) zeigt früh eine symmetrische Reithosenanästhesie und ausgeprägte autonome Blasen-/Darm-/Sexualstörung bei geringen Beinparesen. Das Kaudasyndrom (Wurzeln ab L1/L2) zeigt ausgeprägte, oft beidseitige Ischialgie, deutliche asymmetrische schlaffe Paresen mit Areflexie und variablere, spätere Blasenstörung."},{"id":"B8-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 8 - Kauda- und Konus-Syndrom","question":"Warum ist der Übergang von CES-I zu CES-R prognostisch bedeutsam?","answer":"Das inkomplette Kaudasyndrom (CES-I) mit erhaltener, aber gestörter Blasenfunktion hat die günstigere Prognose. Der Übergang in das komplette Syndrom mit Harnverhalt und Überlaufblase (CES-R) markiert bereits eine fortgeschrittene, prognostisch ungünstige Läsion - die Diagnose darf nicht bis zu diesem Stadium hinausgezögert werden."},{"id":"B9-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 9 - Akute neuromuskulaere respiratorische Insuffizienz","question":"Wie lautet die 20/30/40-Regel zur Intubationsindikation bei neuromuskulärer Ateminsuffizienz?","answer":"Intubation erwägen bei Vitalkapazität unter 20 ml/kg, maximalem Inspirationsdruck (MIP/NIF) betragsmäßig unter 30 cmH2O oder maximalem Exspirationsdruck (MEP) unter 40 cmH2O. Erreicht ein Wert diese Schwelle oder fällt seriell rasch ab, ist die Atempumpe erschöpfungsnah; angestrebt wird die elektive statt notfallmäßige Intubation."},{"id":"B9-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 9 - Akute neuromuskulaere respiratorische Insuffizienz","question":"Warum darf man sich bei neuromuskulärer Ateminsuffizienz nicht von einer normalen SpO2 beruhigen lassen?","answer":"Der Gasaustausch der Lunge ist intakt; SpO2 und arterieller pO2 bleiben bis kurz vor der Dekompensation normal und fallen erst, wenn Hypoventilation und Atelektasen fortgeschritten sind. Ein pCO2-Anstieg ist bereits ein Spätzeichen der dekompensierten Atempumpe. Aussagekräftiger ist die serielle Vitalkapazität - vor allem ihr Trend."},{"id":"B9-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 9 - Akute neuromuskulaere respiratorische Insuffizienz","question":"Wie wird das Guillain-Barré-Syndrom akut behandelt und welche Therapie ist kontraindiziert?","answer":"Wirksam sind intravenöse Immunglobuline (IVIG 0,4 g/kg/Tag über 5 Tage) oder Plasmapherese - beide gleichwertig, eine Kombination bringt keinen Zusatznutzen. Kortikosteroide sind beim GBS unwirksam und nicht indiziert. Auf Dysautonomie (Arrhythmien, Blutdruckschwankungen) ist zu achten."},{"id":"B9-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 9 - Akute neuromuskulaere respiratorische Insuffizienz","question":"Wie wird die myasthene Krise behandelt und welche Medikamente sind bei Myasthenie zu meiden?","answer":"Kern ist Plasmapherese/Immunadsorption oder IVIG (beide wirksam); PLEX/IA als Erstlinie senkt die Rate invasiver Beatmung. Hochdosierte Steroide ergänzend, aber überwacht (passagere Verschlechterung möglich). Zu meiden: Aminoglykoside, Makrolide, Fluorchinolone, i.v.-Magnesium, Betablocker, Nicht-Dihydropyridin-Kalziumantagonisten sowie sedierende Benzodiazepine/Opioide."},{"id":"B10-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 10 - Akuter Schwindel - zentral vs. peripher","question":"Woraus besteht die HINTS-Untersuchung und welches Muster spricht für eine zentrale Genese?","answer":"HINTS umfasst Head-Impulse (Kopfimpulstest), Nystagmus und Test of Skew, angewandt nur beim manifesten AVS mit Nystagmus. Zentral (gefährlich) sind: normaler/unauffälliger Kopfimpulstest, richtungswechselnder (blickrichtungsabhängiger) Nystagmus und Skew-Deviation. Bereits ein zentrales Zeichen genügt, um von zentraler Genese auszugehen."},{"id":"B10-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 10 - Akuter Schwindel - zentral vs. peripher","question":"Warum schließt ein initial negatives MRT-DWI einen Schlaganfall der hinteren Zirkulation nicht aus?","answer":"Die diffusionsgewichtete MRT ist in den ersten 24-48 h in etwa 15 % aller und in über 50 % der kleinen Infarkte falsch-negativ. Ein natives CT ist für die hintere Schädelgrube weitgehend blind. Bei zentralem HINTS und initial negativem MRT ist eine kurzfristige Verlaufs-MRT (z.B. nach 3-5 Tagen) sinnvoll."},{"id":"B10-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 10 - Akuter Schwindel - zentral vs. peripher","question":"Was ergänzt HINTS-plus und welchen Infarkttyp deckt es besonders auf?","answer":"HINTS-plus ergänzt eine bettseitige Hörprüfung. Eine akute einseitige Hörminderung ist ein zentrales Warnzeichen und deckt vor allem Infarkte im Versorgungsgebiet der A. cerebelli inferior anterior (AICA) auf, deren labyrinthäre Äste Innenohr und Hirnstamm gemeinsam versorgen. HINTS-plus steigert die Sensitivität für Schlaganfall auf etwa 99 %."},{"id":"B10-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 10 - Akuter Schwindel - zentral vs. peripher","question":"Warum ist der raumfordernde Kleinhirninfarkt der zeitkritische Grund, akuten Schwindel nie zu bagatellisieren?","answer":"Isolierte Kleinhirninfarkte können als Pseudo-Neuritis nur mit Schwindel und Standunsicherheit imponieren. Ausgedehnte Kleinhirninfarkte führen typischerweise 12-96 Stunden nach Beginn zu raumfordernder Schwellung mit Hydrozephalus und drohender Herniation. Ein wacher Patient kann sich rasch verschlechtern - Überwachung und ggf. externe Ventrikeldrainage bzw. subokzipitale Dekompression."},{"id":"B11-1","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 11 - Neurotoxische und metabolische Notfaelle","question":"Warum gilt die Regel Thiamin vor Glukose und wie ist sie beim vital bedrohten Hypoglykämiker zu handhaben?","answer":"Bei alkohol- oder mangelbedingtem Delir verbraucht eine Glukosezufuhr im thiamindepletierten Zustand die letzten Kofaktor-Reserven und kann eine Wernicke-Enzephalopathie manifest machen. Thiamin vor Glukose heißt aber nicht Glukose zurückhalten: Beim vital bedrohten Hypoglykämiker hat die sofortige Glukosegabe Vorrang, Thiamin wird gleichzeitig i.v. appliziert."},{"id":"B11-2","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 11 - Neurotoxische und metabolische Notfaelle","question":"Wie wird die Wernicke-Enzephalopathie behandelt und welcher Kofaktor muss mitsubstituiert werden?","answer":"Thiamin 200-500 mg i.v. dreimal täglich (parenteral, in Infusion über 30 min) für mehrere Tage, dann orale Erhaltung. Wernicke ist eine klinische Diagnose - im Zweifel großzügig behandeln, da unbehandelt in ca. 80 % ein Korsakow-Syndrom folgt. Magnesium muss mitbestimmt und ausgeglichen werden, da Thiamin bei Hypomagnesiämie wirkungslos bleibt."},{"id":"B11-3","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 11 - Neurotoxische und metabolische Notfaelle","question":"Wie unterscheidet man Serotonin-Syndrom und malignes neuroleptisches Syndrom klinisch, und welche Antidote gelten?","answer":"Serotonin-Syndrom: rascher Beginn (unter 24 h), Hyperreflexie, Klonus (v.a. Beine), Mydriasis, Hyperperistaltik, CK meist normal - Antidot Cyproheptadin. MNS: langsamer Beginn (24-72 h), generalisierter Bleirohr-Rigor, Bradyreflexie, CK stark erhöht (über 1000 U/l) - Antidote Dantrolen und Bromocriptin. Bei beiden: Auslöser stoppen, Benzodiazepine, kühlen, supportiv."},{"id":"B11-4","category":"Akut & Kritisch","section":"B. Notfälle","chapter":"Kapitel 11 - Neurotoxische und metabolische Notfaelle","question":"Wie wird die hepatische Enzephalopathie behandelt und welchen Stellenwert hat der Ammoniakspiegel?","answer":"Grundlage ist die Suche und Behandlung des Auslösers (Infektion/SBP, GI-Blutung, Diuretika, Elektrolytstörung, Obstipation, Sedativa). Erstlinie ist Laktulose oral/Sonde, titriert auf 2-3 weiche Stühle pro Tag; bei Rezidiven ergänzend Rifaximin, ggf. LOLA i.v. Der Ammoniakspiegel korreliert schlecht mit dem Schweregrad und steuert die Therapie nicht."},{"id":"C1-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 1 - Vaskuläre Lokalisation","question":"Welche klinischen Zeichen unterscheiden einen territorialen Großgefäßinfarkt von einem lakunären Syndrom, und welche Konsequenz ergibt sich daraus?","answer":"Kortikale Zeichen (Aphasie, Neglect, Hemianopsie, Blickdeviation) sprechen für einen kortiko-territorialen Infarkt und korrelieren mit einem Großgefäßverschluss (LVO) - Konsequenz: CT-/MR-Angiographie und Thrombektomie-Frage. Fehlen kortikale Zeichen bei rein motorischem, rein sensiblem oder sensomotorischem Defizit, ist ein lakunäres, mikroangiopathisches Syndrom wahrscheinlich - Konsequenz: Risikofaktorkontrolle. Lakunäre Infarkte machen ca. 19-20 % aller Ischämien aus."},{"id":"C1-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 1 - Vaskuläre Lokalisation","question":"Wie präsentiert sich das komplette Mediasyndrom und wodurch unterscheidet sich das Anteriorsyndrom klinisch davon?","answer":"Das komplette Mediasyndrom (ACM) zeigt eine brachiofazial betonte kontralaterale Hemiparese und Hemihypästhesie, homonyme Hemianopsie und Blickdeviation zur Läsionsseite; bei dominanter Hemisphäre Aphasie, bei nicht-dominanter Neglect. Das ACA-Anteriorsyndrom ist dagegen selten (ca. 1,3 %) und zeigt eine beinbetonte kontralaterale Hemiparese und Hypästhesie - spiegelbildlich zum armbetonten Mediasyndrom."},{"id":"C1-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 1 - Vaskuläre Lokalisation","question":"Welche Befunde kennzeichnen das Wallenberg-Syndrom (laterales Medulla-oblongata-Syndrom) und durch welchen Gefäßverschluss entsteht es?","answer":"Das Wallenberg-Syndrom entsteht durch Verschluss der A. vertebralis oder PICA und vereint ipsilaterale (dissoziierte Gefühlsstörung im Gesicht, Horner-Syndrom, Ataxie/Lateropulsion, Dysphagie/Dysarthrie/Heiserkeit) und kontralaterale Zeichen (dissoziierte Gefühlsstörung an Rumpf/Extremitäten) sowie Schwindel und Nystagmus - jedoch OHNE Extremitätenparese. Die Dysphagie ist besonders schwer (Aspirationsgefahr), daher Nüchternheit bis zur Schluckdiagnostik."},{"id":"C1-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 1 - Vaskuläre Lokalisation","question":"Welche Risikoprädiktoren kennzeichnen den malignen Mediainfarkt und welche Maßnahme senkt die Mortalität?","answer":"Prädiktoren sind ein DWI-Läsionsvolumen > 82 ml innerhalb von 6 Stunden, ein kombinierter ACM-plus-ACI-Verschluss sowie eine hohe Aufnahme-NIHSS. Die dekompressive Hemikraniektomie senkt die Mortalität und verbessert das funktionelle Outcome - auch bei Patienten über 60 Jahren."},{"id":"C2-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 2 - Transitorische ischämische Attacke (TIA)","question":"Wie ist die TIA heute definiert und wodurch unterscheidet sie sich definitionsgemäß vom ischämischen Schlaganfall?","answer":"Die TIA ist eine vorübergehende fokale neurologische Funktionsstörung durch Ischämie von Gehirn, Rückenmark oder Retina OHNE nachweisbaren Infarkt in der Bildgebung (gewebebasierte Definition). Entscheidend ist nicht mehr die 24-Stunden-Zeitgrenze, sondern das Fehlen eines akuten Infarktkorrelats. Lässt sich ein DWI-positives Infarktareal nachweisen, handelt es sich definitionsgemäß um einen ischämischen Schlaganfall - auch bei vollständiger Symptomrückbildung."},{"id":"C2-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 2 - Transitorische ischämische Attacke (TIA)","question":"Wie ist der ABCD2-Score aufgebaut und ab welchem Wert liegt eine Hochrisiko-TIA vor?","answer":"Der ABCD2-Score (max. 7 Punkte) umfasst: Age >=60 J. (1), Blutdruck syst. >140 und/oder diast. >=90 mmHg (1), Clinical (einseitige Parese 2, Sprachstörung ohne Parese 1), Duration (>=60 min 2; 10-59 min 1) und Diabetes (1). Ein Score >=4 gilt als Schwelle für eine Hochrisiko-TIA und triggert dringliche Aufnahme bzw. intensivierte Sekundärprophylaxe. Der Score erfasst jedoch weder Bildgebung noch Ätiologie und ersetzt nicht die dringliche Diagnostik."},{"id":"C2-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 2 - Transitorische ischämische Attacke (TIA)","question":"Wie erfolgt die frühe duale Plättchenhemmung nach nicht-kardioembolischer Hochrisiko-TIA (Dosierung und Dauer)?","answer":"Bei nicht-kardioembolischer Hochrisiko-TIA (z. B. ABCD2 >=4) wird innerhalb von 24 h nach Symptombeginn eine duale Plättchenhemmung begonnen: Clopidogrel-Aufsättigung 300-600 mg, dann 75 mg/d plus ASS 100 mg/d, für 21 Tage, anschließend Monotherapie. Dies senkt schwere ischämische Ereignisse gegenüber ASS allein (gepoolt CHANCE/POINT 6,5 % vs. 9,1 % nach 90 Tagen; HR 0,70). Alternative: ASS + Ticagrelor für 30 Tage. Nicht indiziert bei kardioembolischer Genese (dann Antikoagulation)."},{"id":"C2-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 2 - Transitorische ischämische Attacke (TIA)","question":"Welche bildgebenden bzw. ätiologischen Faktoren verdoppeln nach einer TIA das Schlaganfall-Rezidivrisiko?","answer":"Prognostisch ungünstig und jeweils mit etwa Verdopplung des Rezidivrisikos verbunden sind ein akutes Infarktkorrelat in der Bildgebung (DWI-positiv), eine großgefäßige Atherosklerose (z. B. symptomatische Karotisstenose) sowie ein hoher ABCD2-Score (>=4). Unter zeitgemäßer Versorgung liegt das Schlaganfallrisiko bei etwa 1,5 % nach 2 Tagen, 2,1 % nach 7 Tagen und 5,1 % nach 1 Jahr."},{"id":"C3-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 3 - Ischämischer Schlaganfall","question":"Welche CBF-Schwelle definiert den Infarktkern und was unterscheidet ihn von der Penumbra?","answer":"Im Infarktkern unterschreitet der zerebrale Blutfluss die Schwelle des Membranversagens (etwa < 10 ml/100 g/min); hier kommt es binnen Minuten zu irreversiblem Zelltod. Die umgebende Penumbra ist funktionell stillgelegt, aber strukturell erhalten und durch Kollateralen marginal perfundiert - potenziell rettbar, geht jedoch ohne Reperfusion fortschreitend in den Kern über. Ziel jeder Akuttherapie ist die Rettung der Penumbra."},{"id":"C3-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 3 - Ischämischer Schlaganfall","question":"Wie wird die intravenöse Thrombolyse mit Alteplase dosiert und welche Alternative gilt als gleichwertig?","answer":"Alteplase wird innerhalb von 4,5 h nach Symptombeginn in einer Dosis von 0,9 mg/kg (Maximum 90 mg) gegeben, davon 10 % als Bolus und der Rest über 60 Minuten als Infusion. Gleichwertige, praktikablere Alternative ist Tenecteplase 0,25 mg/kg als einmaliger Bolus, insbesondere vor geplanter Thrombektomie. Voraussetzungen: Blutdruck < 185/110 mmHg, kontrollierte Gerinnung und Blutzucker; bei Wake-up-Stroke kann ein DWI-FLAIR-Mismatch die Lyse jenseits 4,5 h begründen."},{"id":"C3-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 3 - Ischämischer Schlaganfall","question":"In welchen Zeitfenstern ist die mechanische Thrombektomie beim LVO der vorderen Zirkulation indiziert?","answer":"Bei großem Gefäßverschluss (LVO) der vorderen Zirkulation ist die Thrombektomie Standard und sollte im Standardfenster innerhalb von 6 h (Symptombeginn bis Leistenpunktion) erfolgen. Im erweiterten Fenster von 6-24 h profitieren ausgewählte Patienten weiterhin, sofern ein relevantes Mismatch (kleiner Kern, große Penumbra) nach den Kriterien von DAWN bzw. DEFUSE-3 vorliegt. Sie erfolgt unabhängig von einer vorausgegangenen Thrombolyse; eine vorgeschaltete Lyse darf sie nicht verzögern."},{"id":"C3-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 3 - Ischämischer Schlaganfall","question":"Welche Frühkomplikationen bedrohen den ischämischen Schlaganfall in den ersten Tagen besonders?","answer":"Die hämorrhagische Transformation (v. a. parenchymatöse Hämatome Typ PH-2) ist die gefürchtetste Frühkomplikation, besonders nach Reperfusion, mit deutlich schlechterem Outcome. Das maligne Mediainfarkt-Ödem entwickelt sich typischerweise innerhalb 2-5 Tage bei großen Infarkten (Prädiktoren: DWI-Volumen > ca. 80 ml, proximaler Verschluss, hoher NIHSS); bei drohender Herniation senkt die dekompressive Hemikraniektomie die Sterblichkeit. Eine plötzliche Vigilanzminderung erfordert sofortige Bildgebung."},{"id":"C4-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 4 - Schlaganfall-Mimics","question":"Welche Symptommuster unterscheiden typische Schlaganfall-Mimics von einer echten zerebralen Ischämie?","answer":"Echte Ischämien erzeugen ein negatives, an ein Gefäßterritorium gebundenes Defizit mit maximaler Ausprägung zu Symptombeginn. Mimics zeigen dagegen oft positive Phänomene (Flimmerskotom, Kribbeln), eine langsam wandernde Ausbreitung (march über 5-60 min, z. B. Migräneaura) oder eine Symptomatik, die keinem Gefäßterritorium folgt. Für einen echten Schlaganfall sprechen höheres Alter, Vorhofflimmern, schlagartiger Beginn und territoriale Zuordnung. In Notaufnahmen erhalten ca. 25-35 % der Schlaganfallverdächtigen letztlich eine nicht-vaskuläre Diagnose."},{"id":"C4-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 4 - Schlaganfall-Mimics","question":"Warum ist die kapilläre Blutzuckermessung obligater erster Schritt bei jedem Schlaganfallverdacht?","answer":"Die Hypoglykämie ist ein klassischer metabolischer Mimic, der fokale Defizite bis zur Hemiparese und Aphasie hervorrufen kann, die unter Glukosegabe vollständig reversibel sind - unbehandelt droht bleibender Hirnschaden. Deshalb ist die kapilläre Blutzuckermessung obligater erster Schritt noch vor der Bildgebung, und eine Hypoglykämie gilt als Korrekturindikation vor jeder Lyse."},{"id":"C4-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 4 - Schlaganfall-Mimics","question":"Wie hilft der HINTS-Befund, beim akuten Vestibularsyndrom zentral von peripher zu unterscheiden?","answer":"Beim anhaltenden akuten Vestibularsyndrom mit Spontannystagmus sprechen ein pathologischer (peripherer) Kopfimpulstest, ein rein horizontaler richtungsbestimmter Nystagmus und keine Skew-Deviation für eine periphere Neuritis vestibularis. Umgekehrt weisen ein NORMALER Kopfimpulstest, richtungswechselnder oder vertikaler Nystagmus oder eine Skew-Deviation auf eine zentrale Ursache (Kleinhirn-/Hirnstamminfarkt) hin - ein normaler Kopfimpulstest ist hier also ein Warnzeichen. HINTS ist nur beim anhaltenden Syndrom mit Nystagmus und in geschulten Händen valide."},{"id":"C4-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 4 - Schlaganfall-Mimics","question":"Wie lange dauert eine postiktale Todd-Parese und warum schließt eine Anfallsanamnese eine Ischämie nicht aus?","answer":"Die Todd-Parese ist eine transiente fokale Schwäche nach einem fokalen oder sekundär generalisierten Anfall; sie dauert von etwa einer halben Stunde bis zu 36 Stunden (im Mittel rund 15 Stunden) und kann auch als Aphasie oder Blickparese imponieren. Wichtig: Ein Anfall kann auch die Erstmanifestation eines akuten Schlaganfalls sein - Bildgebung und ggf. EEG bleiben daher obligat, um eine behandelbare Ischämie nicht zu verpassen."},{"id":"C5-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 5 - Intrazerebrale Blutung","question":"Welche zwei Ätiologien dominieren die spontane intrazerebrale Blutung und wie unterscheiden sie sich in Lokalisation und Rezidivrisiko?","answer":"Die beiden dominierenden Ätiologien sind die hypertensive Arteriolopathie (typisch tief: Basalganglien, Thalamus, Pons, Kleinhirn) und die zerebrale Amyloidangiopathie (CAA; typisch strikt lobär, bei Patienten >=55 J.). Beide sind etwa gleich häufige Ursachen lobärer Hämatome, wobei das Rezidivrisiko bei der CAA fast siebenfach höher liegt. Die CAA zeigt lobäre Mikroblutungen und kortikale superfizielle Siderose (T2*/SWI-MRT)."},{"id":"C5-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 5 - Intrazerebrale Blutung","question":"Welcher systolische Blutdruck-Zielkorridor wird beim akuten Management der intrazerebralen Blutung angestrebt und worauf ist zu achten?","answer":"Eine frühe, kontrollierte Blutdrucksenkung (idealerweise < 3 h nach Symptombeginn) reduziert die Hämatomexpansion; die DGN hält eine Senkung des systolischen Blutdrucks unter 140 mmHg innerhalb einer Stunde für sicher, der Zielkorridor von 130-139 mmHg bietet maximalen Nutzen (unter 130 mmHg kein Zusatznutzen). Entscheidend sind eine gleichmäßige, variabilitätsarme Einstellung und das Vermeiden exzessiver Akutreduktionen; bevorzugt werden gut steuerbare i. v. Antihypertensiva (Urapidil, Nicardipin)."},{"id":"C5-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 5 - Intrazerebrale Blutung","question":"Wie erfolgt die gezielte Gerinnungsumkehr bei antikoagulanzienassoziierter intrazerebraler Blutung je nach Substanz?","answer":"VKA: PPSB (4-Faktoren-PCC) INR-/gewichtsadaptiert plus Vitamin K i. v., Ziel-INR <=1,3 (dem Frischplasma überlegen). Dabigatran: Idarucizumab 2 x 2,5 g i. v. (gesamt 5 g). FXa-Inhibitoren (Apixaban, Rivaroxaban): Andexanet alfa oder alternativ PPSB 50 IE/kg. Edoxaban: PPSB 50 IE/kg. Etwa 20-25 % aller ICB sind antikoagulanzienassoziiert; eine Door-to-Treatment-Zeit <=60 min ist mit besserem Überleben assoziiert."},{"id":"C5-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 5 - Intrazerebrale Blutung","question":"Welche neurochirurgischen Optionen bei intrazerebraler Blutung haben durch aktuelle Studien (ENRICH, SWITCH) an Bedeutung gewonnen?","answer":"Die ENRICH-Studie zeigte, dass die frühe minimalinvasive Hämatomausräumung (parafaszikulär, innerhalb 24 h) bei Volumina von 30-80 ml das funktionelle Outcome verbessert - der Effekt betraf lobäre Blutungen (tiefe Basalganglienblutungen profitierten nicht), 30-Tage-Mortalität 9,3 % vs. 18,0 %. SWITCH deutet auf eine mögliche Mortalitätsreduktion durch dekompressive Hemikraniektomie bei großen tiefen ICB hin. Klassische Indikation bleibt die raumfordernde Kleinhirnblutung mit Hirnstammkompression/Hydrozephalus (Notfallevakuation/EVD)."},{"id":"C6-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 6 - Subarachnoidalblutung","question":"Wie hoch ist die CT-Sensitivität bei Subarachnoidalblutung und wann ist eine Lumbalpunktion indiziert?","answer":"Die native kraniale CT hat eine zeitabhängige Sensitivität für die SAB von insgesamt ca. 92,9 %, innerhalb der ersten 6 Stunden nach Symptombeginn jedoch 100 %. Bleibt das CT bei klinischem Verdacht und Vorstellung jenseits der 6-Stunden-Grenze unauffällig, ist eine Lumbalpunktion indiziert; beweisend ist die Xanthochromie (Gelbverfärbung des zentrifugierten Liquorüberstandes durch Bilirubin), die erst nach mehreren Stunden entsteht und so von einer artefiziellen blutigen Punktion abgrenzt."},{"id":"C6-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 6 - Subarachnoidalblutung","question":"Was zeigte der ISAT-Trial zum Vergleich von Coiling und Clipping bei aneurysmatischer Subarachnoidalblutung?","answer":"Im International Subarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) war das endovaskuläre Coiling dem mikrochirurgischen Clipping bei für beide Verfahren geeigneten Aneurysmen überlegen: Tod oder Abhängigkeit nach 1 Jahr betrugen 23,5 % (Coiling) versus 30,9 % (Clipping) - absolute Risikoreduktion 7,4 %. Der Überlebensvorteil blieb über Jahre bestehen, die Epilepsierate war niedriger. Clipping erzielt jedoch höhere komplette Verschlussraten und ein geringeres Spätrezidivrisiko."},{"id":"C6-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 6 - Subarachnoidalblutung","question":"Wie wird die verzögerte zerebrale Ischämie (DCI) nach SAB prophylaktisch behandelt und in welchem Zeitfenster tritt sie auf?","answer":"Nimodipin ist die einzige pharmakologische Substanz mit belegter Reduktion der DCI und Verbesserung des neurologischen Outcomes; es wird ab Diagnosesicherung oral mit 60 mg alle 4 Stunden gegeben (bei fehlender oraler Gabe i. v.). Das DCI-Risikofenster liegt typischerweise zwischen Tag 4 und 14 mit Schwerpunkt Tag 5-10. Die Nimodipin-Dosis sollte in der Hochrisikophase nicht vorschnell reduziert werden; bei symptomatischer DCI ist die medikamentös induzierte Hypertension mit Volumenoptimierung Erstlinientherapie."},{"id":"C6-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 6 - Subarachnoidalblutung","question":"Was ist der Donnerschlagkopfschmerz und welche diagnostische Konsequenz hat er?","answer":"Der Donnerschlagkopfschmerz ist ein schlagartig einsetzender, innerhalb von Sekunden bis maximal einer Minute zur maximalen Intensität ansteigender Vernichtungskopfschmerz (schlimmster Kopfschmerz des Lebens). Er ist bis zum Beweis des Gegenteils eine SAB und erfordert immer eine apparative Abklärung - auch bei normalem neurologischem Befund und auch wenn die Schmerzen bereits nachgelassen haben. Eine isolierte Okulomotoriusparese mit Pupillenbeteiligung kann auf ein Aneurysma der A. communicans posterior hinweisen."},{"id":"C7-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 7 - Zerebrale Sinus- und Venenthrombose","question":"Welche epidemiologischen und klinischen Merkmale kennzeichnen die zerebrale Sinus- und Venenthrombose (CVST)?","answer":"Die CVST betrifft überwiegend jüngere Erwachsene (medianes Alter ca. 40 Jahre), etwa zwei Drittel sind Frauen. Kopfschmerz ist mit 70-90 % das häufigste Symptom, oft isoliert; weitere Muster sind fokale Defizite, epileptische Anfälle (35-45 %, häufiger als beim arteriellen Schlaganfall) und Enzephalopathie. Venöse Läsionen halten sich nicht an arterielle Territorien, sind häufig bilateral und neigen früh zur hämorrhagischen Transformation. Das Hauptrisiko liegt in der diagnostischen Verzögerung."},{"id":"C7-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 7 - Zerebrale Sinus- und Venenthrombose","question":"Welches ist die bildgebende Methode der Wahl bei Verdacht auf CVST und welche Rolle haben D-Dimere?","answer":"Methode der Wahl ist die MRT mit MR-Venographie (MRV), die den venösen Verschluss mit Stauungsödem, venösem Infarkt und Blutung kombiniert darstellt und strahlenfrei ist (bevorzugt bei jungen Patienten und in der Schwangerschaft); die CT-Venographie ist gleichwertige, rasch verfügbare Alternative. Native Hinweise: hyperdenses Sinuszeichen/Cord-Sign, nach Kontrast Empty-delta-Zeichen. D-Dimere können die Bildgebung nicht ersetzen - bei niedriger Vortestwahrscheinlichkeit hoher NPV, der aber bei isoliertem Kopfschmerz oder Kortikalvenenthrombose sinkt."},{"id":"C7-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 7 - Zerebrale Sinus- und Venenthrombose","question":"Wie erfolgt die Akut- und Erhaltungstherapie der CVST und was gilt bei begleitender intrazerebraler Blutung?","answer":"Grundpfeiler ist die therapeutische Antikoagulation - eine intrakranielle Blutung als Folge der CVST ist KEINE Kontraindikation. In der Akutphase wird Heparin in therapeutischer Dosis gegeben, bevorzugt niedermolekulares Heparin (besseres Outcome, geringeres HIT-Risiko); UFH bei absehbarer Intervention oder Kontraindikationen. Nach Stabilisierung Wechsel auf orale Antikoagulation für 3-12 Monate, wobei DOAK (belegt durch RE-SPECT-CVT, ACTION-CVT, DOAC-CVT) gegenüber Vitamin-K-Antagonisten bevorzugt werden."},{"id":"C7-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 7 - Zerebrale Sinus- und Venenthrombose","question":"Welche Risikofaktoren begünstigen eine CVST und wie ist die Gesamtprognose?","answer":"Wichtige Risikofaktoren sind hormonell/weiblich (orale Kontrazeptiva, Schwangerschaft, Wochenbett 10-20 %), prothrombotisch (Faktor-V-Leiden, Prothrombinmutation, Protein-C-/S-/Antithrombinmangel, Antiphospholipidsyndrom), hämatologisch (Anämie/Eisenmangel, Malignome, JAK2), lokal-infektiös (Sinusitis, Otitis, Mastoiditis) und systemisch-entzündlich (Behçet, SLE). Meist liegen zwei oder mehr Faktoren vor. Die Prognose ist bei prompter Antikoagulation günstig: >80 % gutes Outcome, 30-Tage- und 1-Jahres-Mortalität ca. 3 bzw. 6 %."},{"id":"C8-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 8 - Zervikale Arteriendissektion","question":"Was ist die zervikale Arteriendissektion und welche epidemiologische Bedeutung hat sie beim jungen Schlaganfall?","answer":"Bei der zervikalen Arteriendissektion (CeAD) entsteht durch Intima-Einriss oder primäre Vasa-vasorum-Blutung ein intramurales Wandhämatom, das das Lumen einengt/verschließt und meist über Artery-to-artery-Embolien thrombembolische Ereignisse auslöst. Betroffen sind extrakraniell die A. carotis interna und die A. vertebralis. Sie ist die häufigste Ursache des ischämischen Schlaganfalls bei jungen und mittelalten Erwachsenen und verantwortlich für rund ein Viertel der Schlaganfälle unter 50 Jahren."},{"id":"C8-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 8 - Zervikale Arteriendissektion","question":"Welche lokale Trias weist auf eine Karotisdissektion hin und wie unterscheidet sich die Vertebralisdissektion klinisch?","answer":"Für die Karotisdissektion typisch: einseitiger frontotemporaler/periorbitaler Kopf-/Nackenschmerz plus ein partielles (postganglionäres) Horner-Syndrom mit Ptosis und Miosis, aber OHNE Anhidrose (nahezu pathognomonisch, ca. 16 % der CeAD), gefolgt von ischämischem Defizit. Die Vertebralisdissektion zeigt dagegen okzipitalen/nuchalen Schmerz und Symptome der hinteren Zirkulation (Schwindel, Doppelbilder, Dysarthrie, Ataxie, Wallenberg-Syndrom) und geht häufiger mit chiropraktischer Manipulation und bilateralem Befall einher."},{"id":"C8-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 8 - Zervikale Arteriendissektion","question":"Welche Bildgebung sichert die Diagnose der zervikalen Dissektion und was ist der Referenzbefund?","answer":"CT-Angiographie und MRT/MR-Angiographie von Kopf und Hals sind Methoden der ersten Wahl (Duplex allein ist als Erstuntersuchung ungeeignet). Referenzbefund ist der direkte Nachweis des intramuralen Hämatoms in der fettsupprimierten T1-gewichteten MRT: ein halbmondförmiges, hyperintenses Wandsignal um das exzentrisch eingeengte Restlumen. Das Signalverhalten ist altersabhängig (in den ersten Tagen noch nicht maximal hyperintens), sodass eine Verlaufskontrolle nötig sein kann."},{"id":"C8-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 8 - Zervikale Arteriendissektion","question":"Was zeigten CADISS und TREAT-CAD zur antithrombotischen Therapie der zervikalen Dissektion?","answer":"Die randomisierte CADISS-Studie (n=250) fand keinen Unterschied zwischen Thrombozytenfunktionshemmer und Antikoagulation bezüglich Schlaganfall/Tod; das Rezidivrisiko war insgesamt sehr niedrig (1,6 %). TREAT-CAD konnte die Nichtunterlegenheit von Aspirin gegenüber Vitamin-K-Antagonisten nicht belegen (numerisch mehr Endpunkte unter Aspirin). Empfohlen wird eine individualisierte antithrombotische Therapie über mindestens 3-6 Monate; im Standardfall extrakraniell ohne Blutungsrisiko meist Thrombozytenfunktionshemmer, bei intrakranieller Dissektion eher Plättchenhemmer."},{"id":"C9-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 9 - Schlaganfall bei jungen Patienten","question":"Wie wird der juvenile Schlaganfall definiert und worin liegt das eigentliche diagnostische Problem?","answer":"Als juveniler Schlaganfall gilt ein ischämischer Hirninfarkt bei Patienten von etwa 18 bis 50 (teils 55) Jahren; er macht rund 10-15 % aller ischämischen Schlaganfälle aus. Das eigentliche diagnostische Problem ist die Ätiologie: Neben klassischen Risikofaktoren dominieren kardioembolische Quellen (inkl. PFO), Dissektionen, das Antiphospholipid-Syndrom, Vaskulitiden und seltene monogene Erkrankungen (CADASIL, Morbus Fabry). Ein erheblicher Anteil bleibt kryptogen bzw. wird als ESUS klassifiziert."},{"id":"C9-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 9 - Schlaganfall bei jungen Patienten","question":"Welche Bedeutung haben PFO und RoPE-Score beim kryptogenen jungen Schlaganfall?","answer":"Ein persistierendes Foramen ovale (PFO) findet sich bei ca. 25 % aller Erwachsenen, aber bei rund 50 % der Patienten <=60 Jahren mit kryptogenem Infarkt. Der RoPE-Score schätzt die Wahrscheinlichkeit, dass ein PFO tatsächlich kausal ist; er steigt mit jungem Alter und Fehlen vaskulärer Risikofaktoren (bei 9-10 Punkten PFO-Prävalenz 77 %). Hohe Scores (>=7) markieren ein wahrscheinlich pathogenes, nicht inzidentelles PFO, begründen aber allein keine Verschlussentscheidung."},{"id":"C9-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 9 - Schlaganfall bei jungen Patienten","question":"Welche genetischen Ursachen sollten beim jungen Schlaganfall mit lakunärem Muster bedacht werden?","answer":"CADASIL (NOTCH3-Mutation) ist die häufigste monogene Ursache des lakunären Schlaganfalls; Leitsymptome sind Migräne mit Aura, rezidivierende lakunäre Infarkte, kognitiver Abbau und Stimmungsstörungen, im MRT typisch konfluierende Marklagerläsionen mit Beteiligung von Temporalpolen und Capsula externa. Morbus Fabry (X-chromosomal, GLA-Mutation, Alpha-Galaktosidase-A-Mangel) ist bei jungen Männern mit lakunärem/kardioembolischem Infarkt zu bedenken - mit Akroparästhesien, Angiokeratomen, Cornea verticillata, Proteinurie und linksventrikulärer Hypertrophie."},{"id":"C9-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 9 - Schlaganfall bei jungen Patienten","question":"Welchen Nutzen hat der interventionelle PFO-Verschluss und für welche Patienten ist er indiziert?","answer":"In einer gepoolten Analyse von 6 RCTs (3740 Patienten) senkte der PFO-Verschluss plus medikamentöse Therapie die jährliche Rezidivrate von 1,09 % auf 0,47 % (HR 0,41). Der Nutzen ist stark selektionsabhängig (PASCAL-Klassifikation): In der Kategorie probable Reduktion um ~90 %, in der Kategorie unlikely kein Nutzen bei erhöhtem Risiko für device-assoziiertes Vorhofflimmern. Empfohlen (DGN/DSG/DGK) bei Patienten ca. 16-60 Jahre mit kryptogenem Infarkt, großem PFO/hohem Shuntvolumen, hohem RoPE-Score - nach interdisziplinärer Entscheidung."},{"id":"C10-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 10 - Sekundärprophylaxe des Schlaganfalls","question":"Aus welchen Komponenten besteht die wirksamste Sekundärprophylaxe nach ischämischem Schlaganfall?","answer":"Die Sekundärprophylaxe ist immer mehrdimensional und besteht aus einem Bündel: ätiologieadaptierte antithrombotische Therapie (Plättchenhemmer bei nicht-kardioembolisch, Antikoagulation bei Vorhofflimmern), Hochdosis-Statin, Blutdruckkontrolle, Diabetes- und Lebensstilmanagement (Rauchstopp) sowie zeitgerechte Karotisrevaskularisation bei symptomatischer Stenose. Der größte Nutzen entsteht durch frühe und gleichzeitige Adressierung mehrerer Achsen, nicht durch eine Einzelmaßnahme. Das Rezidivrisiko betrifft unbehandelt ca. 9-15 % im ersten Jahr."},{"id":"C10-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 10 - Sekundärprophylaxe des Schlaganfalls","question":"Wann wird bei Vorhofflimmern die Antikoagulation begonnen und welche Rolle spielt die Infarktgröße (1-3-6-12-Tage-Regel)?","answer":"Bei Vorhofflimmern werden DOAK gegenüber Vitamin-K-Antagonisten bevorzugt (weniger intrakranielle Blutungen, kein INR-Monitoring). Der Beginn richtet sich nach der Infarktgröße gemäß der 1-3-6-12-Tage-Regel: TIA Tag 1, leichter Infarkt Tag 3, moderater Infarkt Tag 6, großer Infarkt Tag 12. ELAN, OPTIMAS und die CATALYST-Metaanalyse zeigten, dass ein früher DOAK-Beginn (<=4 Tage) sicher ist und die symptomatische intrakranielle Blutungsrate nicht erhöht; bei großem Infarkt/hämorrhagischer Transformation bleibt jedoch Zurückhaltung geboten."},{"id":"C10-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 10 - Sekundärprophylaxe des Schlaganfalls","question":"Welches LDL-Ziel und welche Statintherapie werden nach atherothrombotischem Hirninfarkt angestrebt?","answer":"Nach ischämischem Schlaganfall/TIA atherosklerotischer Genese wird eine intensive Hochdosis-Statintherapie mit Ziel-LDL < 70 mg/dl (< 1,8 mmol/l) empfohlen. Die TST-Studie (Treat Stroke to Target) zeigte dabei eine signifikante Senkung schwerer vaskulärer Ereignisse (HR 0,78) gegenüber 90-110 mg/dl, ohne Zunahme intrakranieller Blutungen. Basis: Atorvastatin 40-80 mg oder Rosuvastatin 20-40 mg; bei Nichterreichen schrittweise Ezetimib, dann PCSK9-Inhibitoren ergänzen."},{"id":"C10-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 10 - Sekundärprophylaxe des Schlaganfalls","question":"Wann und wie schnell soll eine symptomatische Karotisstenose revaskularisiert werden, und wann ist CEA dem Stenting überlegen?","answer":"Bei symptomatischer Karotisstenose von 70-99 % wird die Karotisendarteriektomie (CEA) empfohlen, bei 50-69 % nach individueller Abwägung. Entscheidend ist das Zeitfenster: Revaskularisation früh, idealerweise innerhalb von 14 Tagen nach dem letzten ischämischen Ereignis. Die CEA ist dem Stenting (CAS) periprozedural insbesondere im ersten Zeitfenster überlegen - innerhalb der ersten 7 Tage Schlaganfall-/Sterberisiko 8,3 % (CAS) vs. 1,3 % (CEA). CAS kann bei jüngeren Patienten (<70 J.) oder OP-ungünstiger Anatomie erwogen werden."},{"id":"C11-1","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 11 - Schlaganfall-Rehabilitation","question":"Warum ist das Dysphagie-Screening vor der ersten oralen Aufnahme obligat und welches Instrument ist bewährt?","answer":"Ein Dysphagie-Screening vor der ersten oralen Aufnahme wird für alle Schlaganfallpatienten empfohlen; bis zum bestandenen Screening gilt Nahrungs- und Flüssigkeitskarenz (nil per os). Verzögerungen erhöhen das Pneumonierisiko um etwa 1 % pro Tag. Bewährt ist der Gugging Swallowing Screen (GUSS), ein gestuftes Bedside-Verfahren mit hoher Sensitivität (ca. 96-97 %) und einem NPV nahe 100 % bei Cut-off 14 Punkten. Ein 24/7-Pflege-Screening mit GUSS senkte die Pneumonierate von 11,6 % auf 3,8 %."},{"id":"C11-2","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 11 - Schlaganfall-Rehabilitation","question":"Wie wird eine funktionell oder hygienisch störende fokale Spastik nach Schlaganfall behandelt?","answer":"Basis jeder Spastikbehandlung sind Physiotherapie und Ergotherapie mit Dehnung, Lagerung, Schienen und aktivem Training zur Kontrakturprophylaxe. Bei fokaler, funktionell oder hygienisch störender Spastik ist die intramuskuläre Injektion von Botulinumtoxin Typ A Therapie der ersten Wahl (DGN-Empfehlung): Sie senkt gezielt den Muskeltonus, reduziert Schmerzen und verbessert Pflege und passive Funktion, Wirkdauer ca. 3-4 Monate. Botulinumtoxin wirkt fokal und ersetzt die Physiotherapie nicht; eine Spastik entwickelt sich bei rund einem Drittel binnen 3 Monaten."},{"id":"C11-3","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 11 - Schlaganfall-Rehabilitation","question":"Welche Rolle spielt Fluoxetin nach Schlaganfall - fördert es die motorische Erholung?","answer":"Nein. Die großen Fluoxetin-Studien FOCUS, AFFINITY und EFFECTS sowie ihre Metaanalyse zeigten übereinstimmend, dass Fluoxetin 20 mg täglich über sechs Monate das funktionelle/motorische Outcome NICHT verbessert (common OR ca. 0,96) - diese Hypothese wurde widerlegt. Es senkt jedoch die Inzidenz neuer Depressionen (z. B. 13,4 % vs. 17,2 % in FOCUS) und erhöht zugleich Knochenbrüche, Sturzverletzungen, Krampfanfälle und Hyponatriämien. SSRI werden daher gezielt bei diagnostizierter/drohender Post-Stroke-Depression eingesetzt, nicht zur Erholungsförderung."},{"id":"C11-4","category":"Vaskuläre Neurologie","section":"C. Schlaganfall","chapter":"Kapitel 11 - Schlaganfall-Rehabilitation","question":"Was ist ein Neglect, wie grenzt er sich von einer Hemianopsie ab und welche Therapieverfahren gibt es?","answer":"Der Neglect ist eine Aufmerksamkeitsstörung mit Vernachlässigung der kontraläsionalen (meist linken) Raum- und Körperhälfte, typisch nach rechtshemisphärischen Parietalläsionen (ca. 50 % der Rechtshirninfarkte); er ist ein eigenständiger negativer Prädiktor der funktionellen Erholung. Abgrenzung zur Hemianopsie: Ein Sehfeldausfall ist durch Augenbewegung kompensierbar, der Neglect nicht (beide können koexistieren). Diagnostik über Papier-Bleistift-Tests (Linienhalbierung, Bells-Test) und Catherine Bergego Scale. Therapie: visuelles Explorationstraining, optokinetische Stimulation, Prismenadaptation (Evidenz heterogen), eingebettet in intensive multimodale Rehabilitation."},{"id":"D1-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"1. Kopfschmerz: klinischer Zugang","question":"Was ist die erste und wichtigste klinische Frage bei jedem Kopfschmerzpatienten?","answer":"Nicht 'Welcher primäre Kopfschmerztyp?', sondern 'Primär oder sekundär - und droht Gefahr?'. Erst nach Ausschluss von Warnzeichen erfolgt die phänotypische Einordnung. Der wertvollste Triage-Aspekt ist, ob es sich um ein neues, erstmaliges Ereignis oder ein bekanntes, stereotyp wiederkehrendes Muster handelt."},{"id":"D1-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"1. Kopfschmerz: klinischer Zugang","question":"Worauf beruht die Diagnose primärer Kopfschmerzen und welche Rolle spielt die apparative Diagnostik?","answer":"Die Diagnose primärer Kopfschmerzen ist rein klinisch und beruht auf den ICHD-3-Kriterien; es gibt keinen bestätigenden Labor- oder Bildgebungsbefund. Bei typischer Migräne mit unauffälligem neurologischem Status ist keine Routine-Bildgebung nötig (Rate signifikanter intrakranieller Läsionen ~0,18 %). Das EEG hat in der Kopfschmerzabklärung keinen Stellenwert."},{"id":"D1-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"1. Kopfschmerz: klinischer Zugang","question":"Was besagen die POUND-Kriterien zur Migräne-Wahrscheinlichkeit?","answer":"POUND = Pulsierend, One-day-Dauer (4-72 h), Unilateral, Nausea, Disabling. Bei 4 von 5 erfüllten Kriterien ist eine Migräne hochwahrscheinlich. Die Attackendauer ist ein eigenständiger Diskriminator: unter 4 h spricht gegen Migräne, 15-180 min mehrfach täglich für Cluster-Kopfschmerz, sekundenkurz für Neuralgien."},{"id":"D1-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"1. Kopfschmerz: klinischer Zugang","question":"Welche alarmierenden Trigger erfordern eine Abklärung auf strukturelle Ursachen?","answer":"Kopfschmerz, der durch Husten, Niesen, Pressen (Valsalva) oder körperliche Anstrengung ausgelöst wird, sowie ein lageabhängiger (positionaler) Kopfschmerz. Fieber, Krampfanfälle, fokal-neurologische Ausfälle, Visusstörungen oder Bewusstseinsstörungen verschieben die Verdachtsachse sofort in Richtung sekundär."},{"id":"D2-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"2. Kopfschmerz: Red Flags (SNNOOP10)","question":"Was ist die SNNOOP10-Liste und wie ist ihr diagnostischer Wert einzuordnen?","answer":"SNNOOP10 ist eine Liste von 15 Warnzeichen für sekundäre Kopfschmerzen. Sie ist hochsensitiv, aber wenig spezifisch: Ein einzelnes negatives Merkmal schließt eine gefährliche Ursache nicht aus. Ihr Wert liegt in der Kombination und im Kontext. Erfüllte ICHD-3-Kriterien sprechen stark gegen sekundäre Genese (OR ~18,7)."},{"id":"D2-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"2. Kopfschmerz: Red Flags (SNNOOP10)","question":"Welche Prädiktoren erhöhen bei Erstmanifestation die Wahrscheinlichkeit eines sekundären Kopfschmerzes?","answer":"Perakuter (Donnerschlag-)Beginn, Alter >50 Jahre (OR ~2,7), Immunsuppression (OR ~2,7) und ein auffälliger neurologischer Untersuchungsbefund. In der Schwangerschaft erhöhen erhöhter Blutdruck (OR 17,0), Krampfanfälle und Fieber das Risiko erheblich."},{"id":"D2-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"2. Kopfschmerz: Red Flags (SNNOOP10)","question":"Warum schließt eine fehlende Stauungspapille einen erhöhten Hirndruck nicht aus?","answer":"Nur etwa ein Drittel der Patienten mit erhöhtem Hirndruck berichtet eine morgendliche Verschlimmerung, und das Papillenödem kann fehlen. Deshalb ist bei Verdacht auf erhöhten ICP (IIH, Tumor, Sinusvenenthrombose) neben der Funduskopie stets eine Visusprüfung und bei Bedarf Bildgebung obligat."},{"id":"D2-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"2. Kopfschmerz: Red Flags (SNNOOP10)","question":"Welche sekundären Ursachen sind bei neuem Kopfschmerz in Schwangerschaft/Postpartalperiode besonders zu bedenken?","answer":"Sinusvenenthrombose, Subarachnoidalblutung, Hypophysenapoplexie, (Prä-)Eklampsie und RCVS. Bevorzugt werden MRT mit MR-Angio/-Venographie sowie Blutdruck- und Eklampsie-Diagnostik. Das Fehlen einer Kopfschmerzanamnese ist ein unabhängiger Prädiktor (OR 4,9) für eine sekundäre Ursache."},{"id":"D3-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"3. Migräne","question":"Wie lauten die ICHD-3-Kriterien für Migräne ohne Aura und für die chronische Migräne?","answer":"Migräne ohne Aura: rezidivierende, typischerweise einseitige, pulsierende Attacken von 4-72 h Dauer, verstärkt durch körperliche Aktivität, mit Übelkeit/Erbrechen, Photo- und Phonophobie. Chronische Migräne: Kopfschmerz an >=15 Tagen/Monat über >3 Monate, davon an >=8 Tagen mit Migränecharakter."},{"id":"D3-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"3. Migräne","question":"Wie unterscheidet sich eine Migräneaura klinisch von einer TIA?","answer":"Die Aura entwickelt sich langsam über >=5 Minuten und zeigt positive Reizsymptome mit 'march' (visuell > sensibel > aphasisch), Dauer pro Symptom typischerweise 5-60 Minuten. Die TIA beginnt schlagartig mit negativen (Ausfall-)Symptomen. Eine erstmalige Aura jenseits des 40. Lebensjahres muss neurovaskulär abgeklärt werden."},{"id":"D3-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"3. Migräne","question":"Welche Substanz wirkt am schnellsten und stärksten in der Migräne-Akuttherapie, und welche Optionen bestehen bei kardiovaskulären Kontraindikationen?","answer":"Sumatriptan 6 mg s.c. hat die schnellste und stärkste Wirkung aller Akuttherapeutika. Bei kardiovaskulären Triptan-Kontraindikationen kommen Lasmiditan (Ditan) und Rimegepant (Gepant) ohne Vasokonstriktion zum Einsatz. Bei Triptan-Versagen ist die Kombination Triptan + NSAR (z. B. Sumatriptan + Naproxen) wirksamer als die Einzelsubstanzen."},{"id":"D3-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"3. Migräne","question":"Welche CGRP-Antikörper stehen zur Migräneprophylaxe zur Verfügung und was gilt zur Therapiepersistenz?","answer":"Erenumab (gegen den CGRP-Rezeptor) sowie Galcanezumab, Fremanezumab und Eptinezumab (gegen das Peptid). Wirksamkeit mindestens gleich Topiramat, aber besser verträglich; die 6-Monats-Persistenz liegt bei ~89 % gegenüber 34-43 % bei oralen Prophylaktika. Antikörper und Botulinumtoxin dürfen auch bei bestehendem Medikamentenübergebrauch begonnen werden."},{"id":"D4-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"4. Spannungskopfschmerz","question":"Welche ICHD-3-Merkmale kennzeichnen den Kopfschmerz vom Spannungstyp und welche Negativkriterien gelten?","answer":"Beidseitig, dumpf-drückend/ziehend ('Band'/'Helm'), leichte bis mittlere Intensität, nicht pulsierend, keine Verstärkung durch Alltagsbewegung. Negativkriterien: keine Übelkeit/Erbrechen; allenfalls entweder Photo- oder Phonophobie, nicht beides. Es ist eine Ausschlussdiagnose; die wichtigste Differenzialdiagnose ist die Migräne ohne Aura."},{"id":"D4-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"4. Spannungskopfschmerz","question":"Was ist die Akuttherapie erster Wahl beim Spannungskopfschmerz und welche Substanzen sind nicht indiziert?","answer":"Erste Wahl sind einfache Analgetika/NSAR, wobei Ibuprofen dem Paracetamol überlegen ist (NNT für Schmerzfreiheit nach 2 h ~8,9 für Ibuprofen 400 mg). Triptane, Muskelrelaxanzien und Opioide sind nicht indiziert. Die Akutmedikation sollte an höchstens 10 Tagen/Monat eingenommen werden."},{"id":"D4-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"4. Spannungskopfschmerz","question":"Welches Medikament ist Prophylaxe erster Wahl beim häufig episodischen und chronischen Spannungskopfschmerz und wie wird es dosiert?","answer":"Amitriptylin (trizyklisches Antidepressivum), einschleichend mit 10-25 mg zur Nacht, langsame Steigerung meist auf 25-75 mg/Tag. Am wirksamsten ist die Kombination aus Trizyklikum plus Stressbewältigung, die häufiger eine klinisch relevante (>=50 %) Reduktion erzielt als jede Einzelmaßnahme."},{"id":"D4-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"4. Spannungskopfschmerz","question":"Wie unterscheidet sich die Pathophysiologie des episodischen vom chronischen Spannungskopfschmerz?","answer":"Beim episodischen Typ dominieren periphere Mechanismen. Beim chronischen Typ steht die zentrale Sensibilisierung im Vordergrund (messbar an herabgesetzten Druck- und elektrischen Schmerzschwellen auch fern des Schmerzorts). Diese zentrale Sensibilisierung erklärt die therapeutische Konvergenz von chronischem Spannungskopfschmerz und chronischer Migräne (beide Amitriptylin)."},{"id":"D5-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"5. Trigeminoautonome Kopfschmerzen","question":"Wie definiert sich ein trigeminoautonomer Kopfschmerz und welche Entitäten gehören dazu?","answer":"Streng einseitige, attackenartige Schmerzen im V1-Versorgungsgebiet plus obligate ipsilaterale kraniale autonome Symptome (Lakrimation, konjunktivale Injektion, Rhinorrhö, Ptosis/Miosis). Zentraler Schrittmacher ist der posteriore Hypothalamus. Entitäten: Clusterkopfschmerz, paroxysmale Hemikranie, SUNCT, SUNA und Hemicrania continua. Differenzierung über Attackendauer, -frequenz und Indometacin-Ansprechen."},{"id":"D5-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"5. Trigeminoautonome Kopfschmerzen","question":"Wie sieht die Akuttherapie erster Wahl beim Clusterkopfschmerz aus?","answer":"100 % Sauerstoff über Non-Rebreather-Maske mit 12-15 L/min über 15 min (ca. 78 % innerhalb 15 min schmerzfrei) oder Sumatriptan 6 mg s.c. (schnellster Attackenstopper). Orale Triptane sind zu langsam. Charakteristisch ist die motorische Unruhe/Agitation, im Gegensatz zur Migräne."},{"id":"D5-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"5. Trigeminoautonome Kopfschmerzen","question":"Was ist die Prophylaxe erster Wahl beim Clusterkopfschmerz und worauf ist zu achten?","answer":"Verapamil, einschleichend, Zieldosis >=240 mg/Tag, häufig 480-720 mg/Tag nötig; EKG-Kontrollen (PR-Intervall, AV-Überleitung) vor und während Auftitration obligat. Zur Überbrückung bis zur Wirkung dient orales Prednison/Prednisolon (z. B. >=100 mg/Tag über 5 Tage, dann ausschleichend) oder eine Okzipitalisblockade."},{"id":"D5-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"5. Trigeminoautonome Kopfschmerzen","question":"Welche TAK sprechen absolut auf Indometacin an und wie werden SUNCT/SUNA behandelt?","answer":"Paroxysmale Hemikranie und Hemicrania continua sprechen definitionsgemäß absolut auf Indometacin an (Test dient diagnostisch und therapeutisch, bis 225 mg/Tag mit PPI-Magenschutz). SUNCT/SUNA sprechen nicht auf Indometacin an; wirksamstes Präventivum ist Lamotrigin (Alternativen Topiramat, Gabapentin, bei schwerer Exazerbation i.v.-Lidocain)."},{"id":"D6-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"6. Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch","question":"Wie ist der Medikamentenübergebrauchskopfschmerz (MÜK) nach ICHD-3 definiert?","answer":"Sekundärer Kopfschmerz bei vorbestehender primärer Kopfschmerzerkrankung (meist Migräne oder Spannungstyp), definiert durch Kopfschmerz an >=15 Tagen/Monat über >3 Monate, ursächlich auf den regelmäßigen Übergebrauch der Akutmedikation zurückzuführen. Chronische Migräne und MÜK dürfen gemeinsam kodiert werden."},{"id":"D6-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"6. Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch","question":"Welche substanzabhängigen Einnahmeschwellen definieren den Medikamentenübergebrauch?","answer":"Triptane, Ergotamine, Opioide und Kombinationsanalgetika: an >=10 Tagen/Monat. Einfache Analgetika als Monosubstanz (Paracetamol, ASS, NSAR): an >=15 Tagen/Monat. Jeweils über >3 Monate."},{"id":"D6-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"6. Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch","question":"Wie sieht die dreisäulige Therapie des MÜK aus und welche Rolle spielt das Timing der Prophylaxe?","answer":"Drei Säulen: Aufklärung/Beratung, Entzug der übergebrauchten Substanz, prophylaktische Therapie. Entzug plus gleichzeitig gestartete Prophylaxe erzielt die höchste Rückbildungsrate zur episodischen Form (74 %) versus Prophylaxe allein (60 %) versus Entzug allein (42 %). Bei einfachen Analgetika/Triptanen/Ergotaminen ist abruptes Absetzen möglich, bei Opioiden/Barbituraten/Tranquilizern langsames Ausschleichen."},{"id":"D6-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"6. Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch","question":"Welche Rolle spielen Anti-CGRP-Antikörper beim MÜK und welche Substanzen bergen das höchste Rückfallrisiko?","answer":"Etwa 60 % der Patienten mit chronischer Migräne plus MÜK verlieren ihren Übergebrauch auch ohne vorgeschalteten Entzug unter Anti-CGRP-Antikörpern; ein formaler Entzug ist bei dieser Gruppe nicht zwingend. Das höchste Rezidivrisiko besteht bei Opioiden und Barbituraten."},{"id":"D7-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"7. Donnerschlagkopfschmerz","question":"Wie ist der Donnerschlagkopfschmerz definiert und warum ist er ein Notfall?","answer":"Schlagartig einsetzender, extrem heftiger Kopfschmerz mit Spitzenintensität in unter 60 Sekunden ('schlimmster Kopfschmerz des Lebens'). Er ist bis zum Beweis des Gegenteils eine Subarachnoidalblutung. Ein Ansprechen auf Analgetika/Triptane schließt eine gefährliche Ursache NICHT aus; 40-50 % der aneurysmatischen SAB präsentieren sich neurologisch intakt."},{"id":"D7-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"7. Donnerschlagkopfschmerz","question":"Wie sensitiv ist das native CCT für die SAB und wann ist eine Lumbalpunktion nötig?","answer":"Ein natives CCT innerhalb von 6 h nach Symptombeginn hat eine Sensitivität nahe 100 % (gepoolt 98,7 %). Nach 6 h fällt die Sensitivität ab; dann Lumbalpunktion frühestens 8-12 h nach Symptombeginn mit Suche nach Xanthochromie des zentrifugierten Überstands (Sensitivität ~93 %)."},{"id":"D7-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"7. Donnerschlagkopfschmerz","question":"Wie funktioniert die Ottawa-SAB-Regel?","answer":"Sie umfasst 6 Kriterien: Alter >=40 J., Nackenschmerz/-steife, beobachteter Bewusstseinsverlust, Beginn unter Anstrengung, Donnerschlagcharakter, eingeschränkte Nackenbeugung. Sensitivität 100 %, Spezifität nur ~14-15 %. Es ist eine reine Ausschlussregel: alle 6 negativ schließen eine SAB praktisch aus, >=1 positiv erfordert Bildgebung."},{"id":"D7-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"7. Donnerschlagkopfschmerz","question":"Was ist ein RCVS und wie wird es behandelt?","answer":"Reversibles zerebrales Vasokonstriktionssyndrom: rezidivierende Donnerschlagkopfschmerzen über 1-2 Wochen mit reversibler segmentaler Vasokonstriktion, Frauen ~2:1, oft postpartal oder durch vasoaktive Substanzen (Triptane, SSRI). Therapie: Trigger absetzen, Kalziumantagonist (Nimodipin); keine Glukokortikoide (ungünstiger Verlauf). Prognose meist gut (>90 % funktionell unabhängig)."},{"id":"D8-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"8. Riesenzellarteriitis","question":"Welche Klinik lässt beim älteren Patienten an eine Riesenzellarteriitis denken?","answer":"Neu aufgetretener (meist temporaler) Kopfschmerz beim Patienten >50 Jahre plus erhöhte Entzündungsparameter = RZA bis zum Beweis des Gegenteils. A. temporalis verdickt, druckschmerzhaft, pulslos; Kauclaudicatio (in der Kaupause nachlassend, hochspezifisch) und Amaurosis fugax als Warnzeichen. 40-60 % haben eine begleitende Polymyalgia rheumatica."},{"id":"D8-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"8. Riesenzellarteriitis","question":"Wie wird die Riesenzellarteriitis diagnostisch gesichert (Labor, Sonographie, Biopsie)?","answer":"BSG und CRP sind bei >90 % erhöht (ACR/EULAR: BSG >=50 mm/h oder CRP >=10 mg/l). Bildgebende Erstlinie ist die farbkodierte Duplexsonographie mit Halo-Zeichen (möglichst innerhalb von 3 Tagen nach Therapiebeginn). Die Temporalisbiopsie (Segment >=1 cm wegen Skip-Läsionen, innerhalb ~2 Wochen) ist Referenzstandard; ACR/EULAR-Score >=6 klassifiziert die RZA (Sensitivität 87 %, Spezifität 95 %)."},{"id":"D8-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"8. Riesenzellarteriitis","question":"Wie wird die Glukokortikoidtherapie der RZA je nach Visusstatus dosiert?","answer":"Bei begründetem Verdacht sofort starten, vor der Diagnostik. Ohne Visussymptome: orales Prednisolon 40-60 mg/Tag (~1 mg/kg). Bei Visusverlust/-bedrohung: i.v. Methylprednisolon 500-1000 mg/Tag über 3 Tage, dann orale Erhaltung. Jede Stunde Verzögerung verschlechtert die Prognose."},{"id":"D8-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"8. Riesenzellarteriitis","question":"Welche Bedeutung hat der Visusverlust bei der RZA und welche steroidsparende Therapie steht zur Verfügung?","answer":"Permanenter Visusverlust tritt bei 8-20 % auf, in >80 % durch arteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (A-AION); er ist meist irreversibel, und das zweite Auge kann unter Therapie noch erblinden. Steroidsparend ist Tocilizumab (s.c. Anti-IL-6-Rezeptor-Antikörper, zugelassen, GiACTA-Studie) etabliert; Methotrexat ist off-label mit nur moderatem Effekt."},{"id":"D9-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"9. Idiopathische intrakranielle Hypertension","question":"Welches typische Patientenkollektiv und welche Leittrias kennzeichnen die IIH?","answer":"Nahezu ausschließlich adipöse Frauen im gebärfähigen Alter (im IIHTT 98 % Frauen, mittleres Alter 29 Jahre, mittlerer BMI ~40). Leittrias: chronischer Kopfschmerz, beidseitige Stauungspapille und erhöhter lumbaler Eröffnungsdruck >25 cm H2O bei normaler Liquorzusammensetzung. Eine atypische Konstellation (Mann, keine Adipositas) erfordert die gezielte Suche nach einer sekundären Ursache."},{"id":"D9-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"9. Idiopathische intrakranielle Hypertension","question":"Welche Diagnosekriterien und welche Bildgebung sind für die IIH erforderlich?","answer":"Modifizierte Dandy-/Friedman-Kriterien: Zeichen des erhöhten ICP bei normalem neurologischem Status (außer Papillenödem und N.-VI-Parese), unauffällige Bildgebung ohne sekundäre Ursache, normale Liquorzusammensetzung, Eröffnungsdruck >25 cm H2O. Obligat ist ein MRT mit MR-Venographie zum Ausschluss von Raumforderung, Hydrozephalus und Sinusvenenthrombose. Hinweiszeichen: Empty Sella, erweiterte perioptische Räume, bilaterale Transversalsinus-Stenose."},{"id":"D9-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"9. Idiopathische intrakranielle Hypertension","question":"Was ist die medikamentöse und krankheitsmodifizierende Basistherapie der IIH?","answer":"Gewichtsreduktion ist die einzige krankheitsmodifizierende Basismaßnahme; bereits ~6 % Gewichtsabnahme kann ein ausgeprägtes Papillenödem zurückbilden. Medikamentöse Erstlinie ist Acetazolamid (Karboanhydrasehemmer), im IIHTT bis zur maximal tolerierten Dosis (im Mittel ~2,5 g/Tag, bis 4 g/Tag) plus natriumarme Diät. Alternative: Topiramat."},{"id":"D9-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"9. Idiopathische intrakranielle Hypertension","question":"Was bedroht bei der IIH die Sehfunktion und wie wird sie überwacht?","answer":"Zentrale Bedrohung ist ein schleichender, potenziell irreversibler Visusverlust durch sekundäre Optikusatrophie; die Sehschärfe bleibt lange erhalten, daher ist die automatisierte Perimetrie unverzichtbar (Gesichtsfeldausfälle: vergrößerter blinder Fleck, arkuäre/nasale Defekte). Transiente visuelle Obskurationen sind ein Warnsymptom. Verlaufskontrolle mit Funduskopie (Frisén-Skala), Perimetrie und OCT (peripapilläre RNFL). Bei progredientem Visusverlust invasive Verfahren (Optikusscheidenfensterung, Shunt, Sinus-Stenting)."},{"id":"D10-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"10. Trigeminusneuralgie und Gesichtsschmerz","question":"Wie ist die Trigeminusneuralgie klinisch charakterisiert und welcher Ast ist am häufigsten betroffen?","answer":"Neuropathischer, blitzartig einschießender, stromschlagartiger unilateraler Gesichtsschmerz; Einzelattacke Sekundenbruchteile bis maximal 2 Minuten, mit abruptem Beginn/Ende und schmerzfreien Intervallen, getriggert durch harmlose Reize (Sprechen, Kauen, Zähneputzen, Luftzug) über umschriebene Triggerzonen. Am häufigsten betroffen ist V2, gefolgt von V3, dann V1."},{"id":"D10-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"10. Trigeminusneuralgie und Gesichtsschmerz","question":"Wie klassifiziert die ICHD-3 die Trigeminusneuralgie und wann besteht Verdacht auf eine sekundäre Form?","answer":"Klassische TN (relevanter neurovaskulärer Kontakt mit Atrophie/Dislokation, meist A. cerebelli superior), sekundäre TN (definierte Grunderkrankung, v. a. Multiple Sklerose mit Pons-Plaque oder Kleinhirnbrückenwinkel-Tumor) und idiopathische TN. Ein dünnschichtiges MRT ist zur Erstabklärung Pflicht; ein reiner Gefäß-Nerven-Kontakt ist nicht beweisend (bei ~17 % asymptomatischer Nerven vorhanden)."},{"id":"D10-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"10. Trigeminusneuralgie und Gesichtsschmerz","question":"Was ist die medikamentöse Erstlinientherapie der Trigeminusneuralgie?","answer":"Carbamazepin ist Mittel der Wahl (in Deutschland zugelassen, beste Studienlage); Dosen >1200 mg/Tag bringen keinen Zusatznutzen, nur mehr Nebenwirkungen (Blutbild, Leberwerte, Natrium kontrollieren). Oxcarbazepin ist vergleichbar wirksam (off-label, weniger Interaktionen, aber häufiger Hyponatriämie). Ein komplettes Nichtansprechen stellt die Diagnose einer echten klassischen TN in Frage."},{"id":"D10-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"10. Trigeminusneuralgie und Gesichtsschmerz","question":"Welches operative Verfahren ist bei refraktärer klassischer Trigeminusneuralgie erste Wahl und wie grenzt sich die postherpetische Neuralgie ab?","answer":"Die mikrovaskuläre Dekompression nach Jannetta ist bei medikamentöser Refraktärität das chirurgische Erstlinienverfahren mit der höchsten Chance auf langanhaltende Schmerzfreiheit. Die postherpetische Neuralgie ist demgegenüber ein brennender Dauerschmerz mit Allodynie, meist im V1-Bereich nach Zoster ophthalmicus, und wird mechanistisch anders behandelt (Gabapentin/Pregabalin, Nortriptylin, topisches Lidocain/Capsaicin)."},{"id":"D11-1","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"11. Kopfschmerz-Therapie-Bibliothek","question":"Welche Substanzen sind orale Standardprophylaktika erster Wahl bei Migräne?","answer":"Betablocker Metoprolol und Propranolol, Kalziumantagonist Flunarizin, Antikonvulsiva Topiramat und Valproat sowie das Trizyklikum Amitriptylin. Alle sind etwa gleich wirksam, die Auswahl erfolgt nach Komorbidität/Nebenwirkungen (Candesartan als gut verträgliche Alternative). Der Prophylaxeerfolg (>=50 % Reduktion der Migränetage) wird nach 8-12 Wochen in ausreichender Dosis bewertet."},{"id":"D11-2","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"11. Kopfschmerz-Therapie-Bibliothek","question":"Wie werden CGRP-basierte Prophylaktika bei Migräne in Deutschland eingesetzt und was ist an Rimegepant besonders?","answer":"CGRP-Antikörper (Erenumab gegen den Rezeptor; Galcanezumab, Fremanezumab, Eptinezumab gegen den Liganden) sind in Deutschland erst nach Versagen/KI von mindestens zwei klassischen Prophylaktika zugelassen. Die präventiven Gepante Atogepant und Rimegepant sind ebenfalls zur Prophylaxe zugelassen; Rimegepant ist die einzige Substanz mit sowohl Akut- als auch Prophylaxefunktion."},{"id":"D11-3","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"11. Kopfschmerz-Therapie-Bibliothek","question":"Wie wird die Prophylaxe des Clusterkopfschmerzes mit Verapamil durchgeführt?","answer":"Verapamil ist erste Wahl: Start mit 3 x 80 mg/Tag, Aufdosierung meist auf 240-480 mg/Tag, in Einzelfällen höher. Ein EKG ist vor Beginn und regelmäßig unter Steigerung obligat (Bradykardie, AV-Block). Zur Überbrückung dient ein Kortikosteroid-Stoß (>=100 mg Prednison oral über 5 Tage, dann ausschleichend) oder ein GON-Block; bei Verapamil-Versagen Lithium oder Topiramat."},{"id":"D11-4","category":"Kopf & Anfall","section":"D. Kopfschmerz","chapter":"11. Kopfschmerz-Therapie-Bibliothek","question":"Welche Besonderheiten gelten für die Migränetherapie in der Schwangerschaft?","answer":"Akutmittel der Wahl ist Paracetamol; NSAR sind nur im 2. Trimenon vertretbar und im 3. Trimenon kontraindiziert. Das Triptan mit der größten Sicherheitserfahrung ist Sumatriptan. Zur Prophylaxe eignet sich Magnesium, mit Vorsicht Metoprolol/Amitriptylin; CGRP-Substanzen werden abgesetzt. Valproat ist bei Frauen im gebärfähigen Alter wegen Teratogenität kontraindiziert."},{"id":"E1-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 1 - Erster epileptischer Anfall","question":"Wie hoch ist das Rezidivrisiko nach einem ersten unprovozierten epileptischen Anfall und welche drei Faktoren erhoehen es reproduzierbar?","answer":"Unbehandelt liegt das Rezidivrisiko bei etwa 40-50 % innerhalb von 2 Jahren, am hoechsten in den ersten 1-2 Jahren. Reproduzierbare Risikofaktoren sind eine vorausgegangene Hirnschaedigung (remote symptomatic), epilepsietypische Potenziale im EEG und eine relevante Bildgebungsauffaelligkeit; bei deren Kombination kann das Risiko auf 60-80 % steigen."},{"id":"E1-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 1 - Erster epileptischer Anfall","question":"Wie lautet die ILAE-Definition der Epilepsie von 2014?","answer":"Eine Epilepsie liegt vor bei (1) mindestens zwei unprovozierten Anfaellen im Abstand von >24 h, ODER (2) einem unprovozierten Anfall mit einem Rezidivrisiko von mindestens 60 % ueber die naechsten 10 Jahre (vergleichbar dem nach zwei Anfaellen), ODER (3) der Diagnose eines Epilepsiesyndroms. Damit kann bereits nach dem ersten Anfall eine Epilepsie diagnostiziert werden."},{"id":"E1-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 1 - Erster epileptischer Anfall","question":"Welche Mindestdauer der Anfallsfreiheit gilt in Deutschland (Gruppe 1, PKW/Motorrad) nach erstem unprovoziertem Anfall bzw. bei diagnostizierter Epilepsie?","answer":"Nach erstem unprovoziertem Anfall ohne Hinweis auf erhoehtes Rezidivrisiko gilt eine Fahrpause von 6 Monaten; bei einem provozierten Anfall mit behebbarem Ausloeser 3 Monate; bei diagnostizierter Epilepsie ist 1 Jahr Anfallsfreiheit erforderlich. Fuer Gruppe 2 (LKW/Bus) gelten erheblich strengere Fristen (i.d.R. 5 Jahre)."},{"id":"E1-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 1 - Erster epileptischer Anfall","question":"Warum ersetzt das CT nicht die MRT in der Abklaerung eines ersten unprovozierten Anfalls?","answer":"Die MRT (idealerweise mit dediziertem Epilepsie-Protokoll) erfasst epileptogene Laesionen wie Hippokampussklerose, fokale kortikale Dysplasien, Tumoren oder Kavernome, die im CT verborgen bleiben. Das CT bleibt der Notfallsituation zum raschen Ausschluss von Blutung oder grosser Raumforderung vorbehalten; bei unprovoziertem Anfall ist die MRT elektiv nachzuholen."},{"id":"E2-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 2 - Anfallssemiologie","question":"Nach welchem Prinzip klassifiziert die ILAE-2017-Klassifikation einen Anfall und welche drei Hauptkategorien unterscheidet sie nach dem Beginn?","answer":"Das erste prominente Anfallsmerkmal (frueheste verlaessliche Zeichen) definiert den Anfallstyp; spaetere Phaenomene gelten als Anfallsentwicklung. Die drei Kategorien nach dem Beginn sind fokal (Netzwerk einer Hemisphaere), generalisiert (von Beginn an bilaterale Netzwerke) und unbekannter Beginn. Fokale Anfaelle werden zusaetzlich nach Bewusstsein und motorisch/nicht-motorisch unterteilt."},{"id":"E2-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 2 - Anfallssemiologie","question":"Was charakterisiert die typische Absence klinisch und im EEG, und wie unterscheidet sie sich von der atypischen Absence?","answer":"Die typische Absence dauert ca. 9-10 s mit abruptem Beginn und Ende, Innehalten, leerem Blick und oft 3-Hz-Lidmyoklonien ohne postiktale Phase; das iktale EEG zeigt regelmaessige 3-Hz-Spike-Wave-Komplexe. Die atypische Absence hat unschaerferen Beginn/Ende, laengere Dauer und langsamere Spike-Wave-Komplexe (<2,5 Hz) und tritt bei Enzephalopathien wie dem Lennox-Gastaut-Syndrom auf."},{"id":"E2-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 2 - Anfallssemiologie","question":"Wie wird nach ILAE 2017 ein fokaler Anfall als bewusstseinsgestoert klassifiziert, und wie wird Bewusstsein operational bewertet?","answer":"Bereits eine Bewusstseinsstoerung in einem einzigen Anfallssegment definiert den Anfall als fokal mit Bewusstseinsstoerung (frueher komplex-partiell). Bewusstsein wird operational ueber die Awareness (Wahrnehmung/Erinnerbarkeit) bewertet, in der Praxis ergaenzt um die Responsivitaet - massgeblich ist die Erinnerbarkeit, die postiktal erfragt werden muss."},{"id":"E2-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 2 - Anfallssemiologie","question":"Was sind myoklonische Anfaelle und fuer welches Syndrom sind sie das Kernmerkmal?","answer":"Myoklonische Anfaelle sind ploetzliche, kurze (<100 ms), schockartige Muskelzuckungen, meist bilateral-symmetrisch an Armen und Schultern, ohne wesentliche Bewusstseinsstoerung. Sie sind das Kernmerkmal der juvenilen myoklonischen Epilepsie (JME), treten dort bevorzugt morgens nach dem Erwachen auf und werden durch Schlafentzug provoziert; das EEG zeigt generalisierte Polyspike-Wave-Komplexe."},{"id":"E3-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 3 - Lokalisation anhand der Semiologie","question":"Was unterscheidet die symptomatogene Zone von der epileptogenen Zone, und warum ist das erste Anfallszeichen lokalisatorisch wertvoller?","answer":"Die symptomatogene Zone ist das Areal, das ein bestimmtes klinisches Zeichen produziert; die epileptogene Zone ist der eigentliche Anfallsursprung. Da sich die Erregung in Netzwerken ausbreitet, spiegeln viele (spaetere) Zeichen die Propagation und nicht den Ursprung wider. Das erste verlaessliche Zeichen (v.a. die Aura) ist daher lokalisatorisch am wertvollsten."},{"id":"E3-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 3 - Lokalisation anhand der Semiologie","question":"Welche Aura ist typisch fuer die mesiotemporale Epilepsie und wie erhoeht ihre Evolution die diagnostische Wahrscheinlichkeit?","answer":"Typisch ist die abdominale (epigastrische) Aura - ein aufsteigendes Unwohlsein. Sie allein spricht zu etwa 74 % fuer eine Temporallappenepilepsie; ihre Evolution in einen automotorischen Anfall (mit oroalimentaeren/manuellen Automatismen) erhoeht die Wahrscheinlichkeit auf 98 %."},{"id":"E3-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 3 - Lokalisation anhand der Semiologie","question":"Welches lateralisierende Muster ergibt sich aus dystoner Haltung und Automatismen bei einem fokalen Anfall?","answer":"Eine dystone Haltephaenomene einer Extremitaet ist kontralateral zum Anfallsursprung, waehrend die gleichzeitig fortgesetzten (ipsilateralen) manuellen Automatismen ipsilateral sind. Auch eine forcierte versive Kopf-/Augenwendung unmittelbar vor sekundaerer Generalisierung ist kontralateral zum Anfallsursprung."},{"id":"E3-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 3 - Lokalisation anhand der Semiologie","question":"Wodurch sind Frontallappenanfaelle typischerweise gekennzeichnet und was sind hypermotorische Anfaelle?","answer":"Frontallappenanfaelle sind kurz, haeufig, oft schlafgebunden, mit abruptem Beginn, geringer postiktaler Verwirrtheit und ausgepraegten motorischen Phaenomenen. Hypermotorische (hyperkinetische) Anfaelle mit heftiger Agitation, Tret- oder Boxbewegungen entstehen ueberwiegend ventromesial frontal; Anfaelle aus dem supplementaer-motorischen Areal zeigen die asymmetrisch-tonische Fechterstellung."},{"id":"E4-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 4 - Klassifikation der Epilepsien","question":"Aus welchen drei Ebenen besteht das diagnostische Geruest der ILAE-2017-Klassifikation der Epilepsien?","answer":"Die Klassifikation erfolgt dreistufig: zunaechst der Anfallstyp (fokal, generalisiert oder unbekannter Beginn), dann der Epilepsietyp (fokal, generalisiert, kombiniert fokal+generalisiert oder unbekannt) und schliesslich - sofern moeglich - das Epilepsiesyndrom. Parallel zu jeder Ebene wird die Aetiologie erfasst."},{"id":"E4-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 4 - Klassifikation der Epilepsien","question":"Welche sechs Aetiologie-Gruppen unterscheidet die ILAE 2017 und warum wurden sie so gewaehlt?","answer":"Die sechs Aetiologie-Gruppen sind strukturell, genetisch, infektioes, metabolisch, immun und unbekannt. Sie wurden nach ihren therapeutischen Konsequenzen ausgewaehlt (z. B. Epilepsiechirurgie bei struktureller, Immuntherapie bei immuner, ketogene Diaet bei GLUT1-Defizit). Ein Patient kann mehr als einer Gruppe zugeordnet sein; sie schliessen sich nicht gegenseitig aus."},{"id":"E4-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 4 - Klassifikation der Epilepsien","question":"Warum ist die Unterscheidung generalisiert vs. fokal fuer die Medikamentenwahl entscheidend?","answer":"Wird eine generalisierte Epilepsie faelschlich als fokal klassifiziert und mit einem Natriumkanalblocker (z. B. Carbamazepin, Oxcarbazepin) behandelt, drohen eine Anfallsaggravation (v.a. von Absencen und Myoklonien) und im Extremfall ein Status. Bei generalisierten Epilepsien sind Breitspektrum-Substanzen (Valproat, Lamotrigin, Levetiracetam, bei Absencen Ethosuximid) Mittel der Wahl."},{"id":"E4-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 4 - Klassifikation der Epilepsien","question":"Was bedeutet die Kategorie 'kombiniert fokal und generalisiert' und welche Syndrome sind Prototypen?","answer":"Diese 2017 neu geschaffene Gruppe erfasst Patienten mit sowohl fokalen als auch generalisierten Anfaellen (klinisch und im EEG nachweisbar). Prototypen sind das Dravet-Syndrom und das Lennox-Gastaut-Syndrom. Sie ist prognostisch unguenstig - in einer Kohorte erreichten nur 26 % anhaltende Anfallsfreiheit gegenueber 84 % bei rein fokaler Epilepsie."},{"id":"E5-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 5 - Epilepsiesyndrome","question":"Welche Substanz ist bei der Absence-Epilepsie des Kindesalters (CAE) Mittel der ersten Wahl und warum ist Lamotrigin unterlegen?","answer":"Ethosuximid ist Mittel der ersten Wahl: In der Class-I-Studie (Glauser 2010) war es bei vergleichbarer Wirksamkeit wie Valproat mit weniger Aufmerksamkeitsstoerungen assoziiert. Lamotrigin war beiden klar unterlegen. Das typische EEG zeigt regelmaessige 3-Hz-Spike-Wave-Komplexe, durch Hyperventilation provoziert."},{"id":"E5-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 5 - Epilepsiesyndrome","question":"Welches Gen liegt dem Dravet-Syndrom zugrunde und warum sind Natriumkanalblocker kontraindiziert?","answer":"Ueber 80-95 % der Dravet-Patienten tragen eine Loss-of-Function-Variante im SCN1A-Gen (Nav1.1). Der Funktionsverlust betrifft vorwiegend inhibitorische Interneurone, weshalb Natriumkanalblocker (Carbamazepin, Oxcarbazepin, Lamotrigin, Phenytoin) die Anfaelle erheblich verschlimmern statt sie zu kontrollieren. Basistherapie sind Valproat plus Clobazam, ergaenzt durch Stiripentol, Cannabidiol oder Fenfluramin."},{"id":"E5-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 5 - Epilepsiesyndrome","question":"Was definiert das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) klinisch und im EEG?","answer":"Das LGS ist durch eine Trias definiert: multiple Anfallstypen mit obligaten tonischen Anfaellen (v.a. im Schlaf), dazu atonische Sturzanfaelle und atypische Absencen; eine kognitive Beeintraechtigung; sowie ein typisches EEG mit langsamer (<3 Hz) Spike-Wave und im Schlaf generalisierter paroxysmaler schneller Aktivitaet (GPFA). Manifestation meist 1-7 J.; ueberwiegend pharmakoresistent, Kombinationstherapie noetig."},{"id":"E5-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 5 - Epilepsiesyndrome","question":"Warum sollte bei pharmakoresistenter Temporallappenepilepsie mit Hippocampussklerose frueh die Chirurgie geprueft werden?","answer":"Nach Versagen von zwei adaequaten Anfallssuppressiva liegt Pharmakoresistenz vor; eine endlose medikamentoese Eskalation ist dann nicht sinnvoll. Die anteriore Temporallappenresektion bzw. selektive Amygdalohippocampektomie erreicht Engel-Klasse-I-Raten (Anfallsfreiheit) von 60-80 % und ist der medikamentoesen Fortfuehrung weit ueberlegen."},{"id":"E6-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 6 - Anfalls-Mimics","question":"Welche drei Ereignisgruppen erklaeren ueber 90 % aller Praesentationen mit transientem Bewusstseinsverlust (TLOC)?","answer":"Synkope, psychogene nicht-epileptische Anfaelle (PNEA) und epileptische Anfaelle erklaeren zusammen ueber 90 % aller TLOC-Praesentationen. Kein Einzelmerkmal ist beweisend; entscheidend ist das Muster aus Ausloeser, Ablauf, Dauer und Reorientierungszeit, gestuetzt auf die Fremdanamnese."},{"id":"E6-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 6 - Anfalls-Mimics","question":"Wodurch unterscheidet sich eine konvulsive Synkope von einem generalisiert tonisch-klonischen Anfall?","answer":"Bei der konvulsiven Synkope treten die Myoklonien (bei ca. 90 % experimentell induzierter Synkopen, im Mittel ueber ca. 7 s) NACH dem Sturz und Tonusverlust auf, sind kurz und arrhythmisch und gehen ohne lange postiktale Verwirrtheit einher. Ein lateraler Zungenbiss ist selten. Die rasche Reorientierungszeit ist eines der trennschaerfsten Merkmale."},{"id":"E6-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 6 - Anfalls-Mimics","question":"Welche Semiologie-Merkmale sprechen fuer psychogene nicht-epileptische Anfaelle (PNEA)?","answer":"Suggestiv sind eine lange bzw. fluktuierende Anfallsdauer, asynchrone Extremitaetenbewegungen, Beckenstoesse, seitliches Kopfwerfen, waehrend des Ereignisses geschlossene Augen sowie erhaltene oder rasch wiederkehrende Reagibilitaet. PNEA machen 11-27 % der notfallmaessigen Anfallspraesentationen aus; kein Merkmal ist isoliert beweisend, Sicherung erfolgt im Video-EEG."},{"id":"E6-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 6 - Anfalls-Mimics","question":"Wie unterscheidet sich die visuelle Migraeneaura von einer okzipitalen Epilepsie?","answer":"Die Migraeneaura entwickelt sich langsam ueber Minuten (march), dauert 5-60 min und ist ueberwiegend achromatisch mit linearen/zickzackfoermigen Mustern. Elementare visuelle Halluzinationen der okzipitalen Epilepsie entwickeln sich rasch in Sekunden, sind kurz (Sekunden bis wenige Minuten), bunt und kreisfoermig. Adulte okzipitale Epilepsien werden in bis zu 40 % zunaechst als Migraene fehldiagnostiziert."},{"id":"E7-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 7 - EEG","question":"Warum schliesst ein normales Routine-EEG eine Epilepsie nicht aus?","answer":"Die Sensitivitaet eines einzelnen Routine-EEG liegt nur bei etwa 30-50 %, bedingt durch die begrenzte zeitliche Stichprobe, die unvollstaendige raeumliche Abdeckung tiefer/mesialer Quellen und die intermittierende Natur interiktaler Potenziale. Das EEG ist ein bestaetigendes, kein ausschliessendes Verfahren - ein positiver ETP-Nachweis stuetzt die Diagnose mit hoher Spezifitaet, ein Normalbefund hat praktisch keinen Ausschlusswert."},{"id":"E7-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 7 - EEG","question":"Wie stark erhoehen epilepsietypische Potenziale (ETP) nach erstem Anfall das Rezidivrisiko und welche Konsequenz hat dies?","answer":"ETP verdoppeln etwa das Rezidivrisiko (OR 2,32; gepoolte Rezidivrate 60 % mit ETP vs. 40 % ohne). Damit kann der Nachweis von ETP nach der revidierten ILAE-Definition bereits nach dem ersten Anfall eine Epilepsiediagnose begruenden. Die DGN-Leitlinie empfiehlt das EEG moeglichst frueh (innerhalb 24-48 h), da die ETP-Ausbeute dann am hoechsten ist."},{"id":"E7-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 7 - EEG","question":"Welchen Stellenwert hat das Schlafentzugs-EEG bei klinisch wahrscheinlicher, aber routine-EEG-negativer Epilepsie?","answer":"Das Schlafentzugs-EEG ist der naechste sinnvolle Schritt (nicht die bloesse Wiederholung eines Routine-EEG). In einer direkten Vergleichsstudie erreichte es eine Sensitivitaet von 92 % gegenueber 44 % beim Routine-EEG, da Schlafentzug die kortikale Exzitabilitaet durch Reduktion der intrakortikalen Inhibition steigert und ETP v.a. im NREM-Schlaf aktiviert werden."},{"id":"E7-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 7 - EEG","question":"Welche Sensitivitaet und Spezifitaet haben die Salzburg-Kriterien fuer den nonkonvulsiven Status epilepticus (NCSE)?","answer":"Die Salzburg-Kriterien zeigen eine hohe Sensitivitaet (94 %) und einen exzellenten negativen praediktiven Wert (99 %), aber nur eine begrenzte Spezifitaet (77 %) mit positivem praediktivem Wert von etwa 34 %. Sie sollten daher nicht schematisch, sondern im klinischen Kontext angewandt werden; die Abgrenzung gegen das Ictal-Interictal-Continuum und Enzephalopathien bleibt anspruchsvoll."},{"id":"E8-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 8 - MRT bei Epilepsie","question":"Welche drei Kernsequenzen umfasst das HARNESS-MRT-Protokoll bei Epilepsie?","answer":"Das HARNESS-Protokoll umfasst (1) eine 3D-T1-Sequenz (z. B. MPRAGE) mit isotropen Voxeln (<=1 mm) zur Beurteilung der Mark-Rinden-Grenze, (2) eine hochaufgeloeste 3D-FLAIR zur Detektion von Signalalterationen und (3) eine hochaufgeloeste 2D-Coronar-T2-Sequenz senkrecht zur Hippocampus-Laengsachse zur Beurteilung der mesiotemporalen Strukturen. 3 T wird bei pharmakoresistenter Epilepsie bevorzugt."},{"id":"E8-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 8 - MRT bei Epilepsie","question":"Wie lautet die MRT-Trias der mesialen Temporalsklerose (Hippocampussklerose)?","answer":"Die Trias umfasst eine Volumenminderung (Atrophie) des Hippocampus, eine Signalanhebung auf T2/FLAIR und einen Verlust der inneren Architektur. Am besten sichtbar ist sie in der coronaren T2/FLAIR-Schicht senkrecht zur Hippocampusachse im Seitenvergleich. Die Hippocampussklerose ist die haeufigste Pathologie bei pharmakoresistenter mesialer Temporallappenepilepsie."},{"id":"E8-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 8 - MRT bei Epilepsie","question":"Was ist das Transmantle-Zeichen und fuer welche Laesion ist es die MR-Signatur?","answer":"Das Transmantle-Zeichen ist ein keilfoermiges, von der Ventrikeloberflaeche bis zum Kortex reichendes FLAIR-Hyperintensitaetsband. Es gilt als MR-Signatur der fokalen kortikalen Dysplasie (FCD) Typ IIb, wird bei 3 T deutlich besser dargestellt als bei 1,5 T und ist mit exzellenter postoperativer Anfallskontrolle nach vollstaendiger Resektion assoziiert."},{"id":"E8-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 8 - MRT bei Epilepsie","question":"Was bedeutet 'MRT-negativ' bei pharmakoresistenter fokaler Epilepsie und welche Verfahren helfen weiter?","answer":"Auch mit dediziertem Protokoll bleiben etwa 15-40 % der MRT unauffaellig, obwohl histopathologisch meist eine Laesion (FCD oder Gliose) vorliegt - 'MRT-negativ' ist nicht 'laesionsfrei'. Weiterfuehrend sind morphometrische Nachverarbeitung, FDG-PET, SISCOM, elektrische Quellenlokalisation und die 7-Tesla-MRT (mittlerer diagnostischer Zugewinn ca. 30 %)."},{"id":"E9-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 9 - Anfallssuppressiva","question":"Welche Anfallssuppressiva sind bei neu diagnostizierter fokaler bzw. generalisierter Epilepsie First-Line, gestuetzt auf die SANAD-II-Studie?","answer":"Bei fokaler Epilepsie ist Lamotrigin First-Line-Standard (in SANAD II Levetiracetam und Zonisamid ueberlegen, geringere Versagensrate); Levetiracetam ist gleichwertige Alternative. Bei genetisch generalisierter Epilepsie ist Valproat das wirksamste Anfallssuppressivum (in SANAD II Levetiracetam ueberlegen) - bei gebaerfaehigen Frauen jedoch kontraindiziert, dort Lamotrigin/Levetiracetam."},{"id":"E9-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 9 - Anfallssuppressiva","question":"Welche teratogenen und neurodevelopmentalen Risiken hat Valproat in der Schwangerschaft?","answer":"Valproat ist das am staerksten teratogene Anfallssuppressivum: dosisabhaengig etwa 10 % grosse Fehlbildungen (Neuralrohrdefekte, Herz-, Urogenital-, Skelettfehlbildungen, Gaumenspalten). Hinzu kommen ein 2- bis 4-fach erhoehtes Risiko fuer Autismus-Spektrum-Stoerungen und ein 2- bis 5-fach erhoehtes Risiko fuer Intelligenzminderung. Lamotrigin und Levetiracetam haben das guenstigste Sicherheitsprofil."},{"id":"E9-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 9 - Anfallssuppressiva","question":"Welche klinisch relevanten Interaktionen bestehen zwischen Anfallssuppressiva, Lamotrigin und hormoneller Kontrazeption?","answer":"Enzyminduktoren (Carbamazepin, Phenytoin, Phenobarbital) senken die Wirkspiegel von oralen Kontrazeptiva, Antikoagulanzien, Statinen und Chemotherapeutika und koennen die Pille unwirksam machen. Valproat als Enzymhemmer erhoeht den Lamotrigin-Spiegel (langsamer/niedriger dosieren). Umgekehrt beschleunigen oestrogenhaltige Kontrazeptiva den Lamotrigin-Abbau (um bis zu 50 %) - Wirkverlust moeglich."},{"id":"E9-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 9 - Anfallssuppressiva","question":"Wann ist ein Absetzversuch der Anfallssuppressiva vertretbar und was spricht dagegen?","answer":"Ein Absetzversuch kann nach mindestens 2 Jahren anhaltender Anfallsfreiheit erwogen werden; das Ausschleichen erfolgt langsam ueber Wochen bis Monate (abruptes Absetzen kann einen Status ausloesen). Fuer ein Absetzen sprechen unauffaelliges EEG, fehlende strukturelle Laesion und selbstlimitierendes Syndrom; dagegen epilepsietypische Potenziale, symptomatische/strukturelle Aetiologie und Syndrome wie die JME mit hoher Rezidivneigung."},{"id":"E10-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 10 - Status epilepticus","question":"Wie ist der Status epilepticus operativ definiert und was bedeuten die Zeitpunkte t1 und t2?","answer":"Der generalisierte konvulsive Status ist ein anhaltender oder rezidivierender Anfall ohne zwischenzeitliche Wiedererlangung des Bewusstseins, der 5 Minuten oder laenger andauert. t1 (ca. 5 min beim tonisch-klonischen SE) ist der Zeitpunkt, ab dem sich der Anfall nicht mehr selbst terminiert; t2 (ca. 30 min) der Zeitpunkt, ab dem langfristige neuronale Schaeden drohen."},{"id":"E10-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 10 - Status epilepticus","question":"Welches ist der haeufigste und folgenreichste Fehler in der First-Line-Therapie des Status epilepticus, und wie lautet die korrekte Lorazepam-Dosis?","answer":"Der haeufigste Fehler ist die Benzodiazepin-Unterdosierung: In der ESETT-Studie lag die Erstdosis bei 76-81 % unter der Leitlinienempfehlung. Sie fuehrt zu vermeidbarer Refraktaeritaet. Korrekt ist die volle gewichtsadaptierte Einzeldosis Lorazepam 0,1 mg/kg i.v. (max. ca. 4 mg), alternativ Midazolam 10 mg i.m./nasal oder Diazepam 0,15-0,2 mg/kg i.v."},{"id":"E10-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 10 - Status epilepticus","question":"Welche drei Second-Line-Antikonvulsiva vergleicht die ESETT-Studie und mit welchem Ergebnis und welchen Dosen?","answer":"ESETT verglich Levetiracetam (60 mg/kg i.v., max. ca. 4500 mg), Fosphenytoin (20 mg PE/kg) und Valproat (40 mg/kg i.v., max. ca. 3000 mg). Es zeigten sich keine signifikanten Unterschiede in Wirksamkeit oder Sicherheit - jede fuehrte bei etwa der Haelfte der Patienten zur Anfallsfreiheit. Levetiracetam und Valproat gelten wegen rascher Applikation und fehlendem kardialem Monitoring als pragmatische Favoriten."},{"id":"E10-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 10 - Status epilepticus","question":"Wie sind refraktaerer und super-refraktaerer Status epilepticus definiert und wie hoch ist die jeweilige Mortalitaet?","answer":"Ein refraktaerer SE (RSE) persistiert trotz Benzodiazepin und adaequatem Second-Line-Antikonvulsivum und erfordert ICU-Verlegung mit anaesthetischer Therapie (Midazolam, Propofol, Thiopental) unter kontinuierlichem EEG. Der super-refraktaere SE (SRSE) persistiert >=24 h nach Narkosebeginn oder kehrt beim Ausschleichen wieder. Die Kurzzeitmortalitaet steigt von ~10 % (Ansprechen) ueber ~25 % (refraktaer) auf ~40 % (super-refraktaer)."},{"id":"E11-1","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 11 - Besondere Situationen bei Epilepsie","question":"Was umfasst das Valproat-Schwangerschaftsverhuetungsprogramm (Rote-Hand-Brief 2018)?","answer":"Valproat darf bei Maedchen und gebaerfaehigen Frauen nur eingesetzt werden, wenn andere Substanzen unwirksam oder unvertraeglich sind. Das Programm umfasst: Erstverordnung und jaehrliche Re-Evaluation durch einen Facharzt, Nachweis einer zuverlaessigen (hochwirksamen) Kontrazeption ueber die gesamte Behandlungsdauer, eine jaehrlich unterzeichnete Risiko-Aufklaerungsbestaetigung sowie Ausschluss einer Schwangerschaft vor Therapiebeginn."},{"id":"E11-2","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 11 - Besondere Situationen bei Epilepsie","question":"Was ist die wirksamste SUDEP-Praevention und wie hoch ist die SUDEP-Inzidenz bei refraktaerer Epilepsie?","answer":"Die wirksamste Praevention ist die Reduktion generalisierter tonisch-klonischer Anfaelle (GTKA) durch optimale Therapie, Adhaerenzfoerderung und ggf. Chirurgie - GTKA-Kontrolle und Adhaerenz sind die wichtigsten modifizierbaren Faktoren. Die SUDEP-Inzidenz betraegt in der Allgemeinpopulation etwa 1,2/1000 Personenjahre, steigt bei refraktaerer Epilepsie aber auf 3-9/1000; ergaenzend hilft naechtliche Ueberwachung."},{"id":"E11-3","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 11 - Besondere Situationen bei Epilepsie","question":"Welche Evidenz stuetzt die fruehe Epilepsiechirurgie bei pharmakoresistenter Temporallappenepilepsie?","answer":"Ein randomisierter Vergleich (Wiebe/ERSET) zeigte bei Temporallappenepilepsie eine Anfallsfreiheit von 58 % nach Operation gegenueber 8 % unter fortgesetzter Medikation; gepoolt erreichen rund 70 % der temporal Operierten Anfallsfreiheit (Engel I). Eine fruehe OP nach Versagen von zwei Antiepileptika ist ueberlegen; die Ueberweisung an ein Epilepsiezentrum sollte nicht erst nach Jahren erfolgen."},{"id":"E11-4","category":"Kopf & Anfall","section":"E. Epilepsie","chapter":"Kapitel 11 - Besondere Situationen bei Epilepsie","question":"Welche Substanzen sind in der Schwangerschaft bevorzugt und was ist bei ihrem therapeutischen Drug-Monitoring zu beachten?","answer":"Bevorzugt sind Lamotrigin (ca. 3,1 % Fehlbildungen) und Levetiracetam (ca. 2,5 %) wegen des guenstigsten Sicherheitsprofils. In der Schwangerschaft steigt die Clearance von Lamotrigin und (in geringerem Masse) Levetiracetam, sodass die Spiegel deutlich abfallen koennen - engmaschiges TDM mit Dosisanpassung schuetzt vor Anfallsrezidiven. Folsaure (>=0,4 mg/Tag) sollte praekonzeptionell begonnen werden."},{"id":"F1-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"1. Klassifikation des Schwindels","question":"Warum wird die Schwindeldiagnostik nicht mehr über die Symptomqualität (Dreh- vs. Schwankschwindel), sondern über den TiTrATE-Ansatz gesteuert, und welche vier Syndrome unterscheidet er?","answer":"Die Schwindelqualität korreliert nur schwach mit der Ätiologie (Patienten beschreiben inkonsistent). TiTrATE (Timing, Triggers And Targeted Examination) ordnet nach Zeitverlauf und Auslösern in: akutes vestibuläres Syndrom (anhaltend), episodisch-spontan, episodisch-getriggert und chronisch. Leitfrage: nicht 'Wie fühlt es sich an?', sondern 'Wann und wodurch?'."},{"id":"F1-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"1. Klassifikation des Schwindels","question":"Warum ist beim akuten vestibulären Syndrom die HINTS-Untersuchung der frühen MRT-DWI überlegen, und welche Testsicherheit erreicht sie?","answer":"HINTS erreicht in geschulter Hand ca. 95 % Sensitivität und ca. 93 % Spezifität für eine zentrale Ursache. Die MRT-DWI übersieht in den ersten 24-48 h etwa 15 % der Hirnstamm-/Kleinhirninfarkte. HINTS gilt jedoch nur beim AVS mit anhaltendem Nystagmus; bei ungeübter Anwendung sinkt die Treffsicherheit drastisch."},{"id":"F1-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"1. Klassifikation des Schwindels","question":"Welche Red Flags sprechen beim akuten Schwindel für eine gefährliche (meist zentrale) Ursache?","answer":"Fokal-neurologische Zeichen (Hemiparese, Dysarthrie, Diplopie, Dysphagie), schwere Stand-/Gangataxie (freies Stehen unmöglich), zentraler Nystagmus (richtungswechselnd, rein vertikal/torsional), unauffälliger Kopfimpulstest beim AVS, Skew deviation, neuer starker Kopf-/Nackenschmerz (Dissektion), Hörverlust plus Schwindel (AICA) sowie vaskuläre Risikofaktoren und Alter > 50-60 Jahre."},{"id":"F1-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"1. Klassifikation des Schwindels","question":"Warum ist das native CT beim akuten Schwindel zum Schlaganfallausschluss ungeeignet?","answer":"Das native CT erkennt Infarkte der hinteren Schädelgrube kaum (Sensitivität < 30 %) und darf einen Schlaganfall nicht ausschließen. Eine gezielte bettseitige okulomotorische Untersuchung (HINTS) und die Gangprüfung sind in der Frühphase aussagekräftiger als die unkritische Frühbildgebung."},{"id":"F2-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"2. Akutes vestibuläres Syndrom","question":"Wie ist das akute vestibuläre Syndrom (AVS) definiert und wie hoch ist das Schlaganfallrisiko?","answer":"Das AVS ist ein akut einsetzender, über >24 h anhaltender, nicht lagerungsabhängiger Dauerdrehschwindel mit Spontannystagmus, Übelkeit/Erbrechen, Kopfbewegungsintoleranz und Gangunsicherheit. Bei Patienten mit mindestens einem Gefäßrisikofaktor liegt in bis zu einem Viertel ein Posteriorkreislaufinfarkt vor."},{"id":"F2-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"2. Akutes vestibuläres Syndrom","question":"Welche drei Komponenten umfasst HINTS und welche Konstellation ist zentral-verdächtig?","answer":"HINTS = Head-Impulse, Nystagmus, Test-of-Skew. Zentral-verdächtig ist, wenn mindestens eines vorliegt: normaler (unauffälliger) Kopf-Impuls-Test, richtungswechselnder/blickrichtungsabhängiger Nystagmus oder Skew Deviation. In der Originalkohorte war diese Konstellation 100 % sensitiv und 96 % spezifisch für einen Schlaganfall und übertraf die frühe MRT-DWI. HINTS-plus ergänzt die Hörprüfung (AICA-Infarkt)."},{"id":"F2-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"2. Akutes vestibuläres Syndrom","question":"Warum ist ein normaler Kopf-Impuls-Test beim AVS paradoxerweise alarmierend, und welche Rolle spielt die Grad-3-Gangataxie?","answer":"Ein normaler h-HIT spricht für eine intakte periphere VOR-Funktion und damit für eine zentrale (vaskuläre) Ursache mit pseudolabyrinthärer Präsentation. Eine Grad-3-Ataxie (Patient kann nicht ohne Hilfe stehen) hat eine Spezifität von ca. 99 % für eine zentrale Ursache. Die Gangprüfung ist obligat, da zentrale Rumpfataxie ohne Nystagmus sonst übersehen wird."},{"id":"F2-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"2. Akutes vestibuläres Syndrom","question":"Wie ist die Akuttherapie der Neuritis vestibularis, und was ist bei Antivertiginosa und Steroiden zu beachten?","answer":"Kernmaßnahme ist die frühe vestibuläre Rehabilitation. Antivertiginosa/Antiemetika (z. B. Dimenhydrinat) nur kurzfristig für 1-3 Tage, da sie die zentrale Kompensation verzögern. Glukokortikoide (Methylprednisolon) verbesserten in einer RCT die kalorische Erholung, ihr Effekt auf das klinische Langzeitergebnis ist jedoch unsicher. Vor jeder symptomatischen Therapie muss eine zentrale Ursache bettseitig ausgeschlossen sein."},{"id":"F3-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"3. Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel","question":"Was ist die Pathophysiologie des BPLS und welcher Bogengang ist am häufigsten betroffen?","answer":"Frei bewegliche Otokonien (Kalziumkarbonat-Kristalle aus der Utrikulusmakula) gelangen in einen Bogengang und lösen bei Lageänderung eine Endolymphströmung mit kurzen Drehschwindelattacken aus. In über 85 % ist der hintere Bogengang betroffen, in ca. 10 % der horizontale, selten der vordere. Kanalolithiasis (frei schwimmend) erzeugt erschöpflichen, Cupulolithiasis persistierenden Nystagmus."},{"id":"F3-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"3. Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel","question":"Welchen Nystagmus zeigt der Dix-Hallpike-Test beim BPLS des hinteren Bogengangs?","answer":"Nach kurzer Latenz (1-5 s) tritt ein torsionaler, zum unten liegenden (betroffenen) Ohr schlagender und nach oben (upbeat) gerichteter Lagerungsnystagmus auf, der nach 10-40 s sistiert (erschöpflich) und beim Aufrichten die Richtung umkehrt. Die betroffene Seite ist die Seite mit positivem Befund; Fixation kann den Nystagmus unterdrücken (Frenzel-Brille nutzen)."},{"id":"F3-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"3. Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel","question":"Was ist die Therapie der Wahl beim BPLS des hinteren Bogengangs und wie wirksam ist sie?","answer":"Das Epley-Manöver (kanalspezifisches Befreiungsmanöver, 4 Positionen). 24 h danach sind ca. 80 % beschwerde- und nystagmusfrei (vs. ~10 % unter Scheinmanöver; NNT ~3). Durch Wiederholung steigt die Erfolgsrate auf 80-90 %. Das Semont-Manöver ist gleich wirksam; die Semont-plus-Variante führt schneller zur Erholung. Vestibuläre Suppressiva sind nicht zur Dauertherapie indiziert."},{"id":"F3-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"3. Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel","question":"Welche Befunde sprechen gegen einen BPLS und für einen zentralen Lagerungsschwindel?","answer":"Rein vertikaler Downbeat-Nystagmus, fehlende Latenz und fehlende Erschöpflichkeit, Richtungswechsel ohne Lagewechsel sowie begleitende neurologische Zeichen (Dysarthrie, Diplopie, Ataxie). Ursache ist dann eine Kleinhirn- oder Hirnstammläsion; hier ist eine MRT indiziert."},{"id":"F4-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"4. Episodischer Schwindel","question":"Welche Attackendauer ordnet die wichtigsten Ursachen des episodischen Schwindels zu?","answer":"Sekunden bis Minuten: Vestibularisparoxysmie (und BPLS als positionelle Sonderform). 20 Minuten bis 12 Stunden: Morbus Menière. 5 Minuten bis 72 Stunden: vestibuläre Migräne. Minuten (selten <24 h): vertebrobasiläre TIA. Dauer, Auslöser und Begleitsymptome führen meist sicherer zur Diagnose als apparative Untersuchungen."},{"id":"F4-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"4. Episodischer Schwindel","question":"Welche Diagnosekriterien gelten für die vestibuläre Migräne und wie wird sie prophylaktisch behandelt?","answer":"Mindestens 5 vestibuläre Attacken von 5 Minuten bis 72 Stunden, eine Migräneanamnese sowie migränöse Begleitsymptome (Kopfschmerz, Photo-/Phonophobie oder visuelle Aura) in mindestens der Hälfte der Attacken. Sie ist die häufigste Ursache spontanen episodischen Schwindels (bis 1 % der Bevölkerung). Therapie: Trigger-/Lebensstilmanagement, Migräneprophylaxe (z. B. Propranolol, Topiramat, Metoprolol, Amitriptylin, Valproat), ergänzend vestibuläre Rehabilitation."},{"id":"F4-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"4. Episodischer Schwindel","question":"Wodurch ist die Vestibularisparoxysmie gekennzeichnet und wie wird sie behandelt?","answer":"Kurze, häufige Dreh-/Schwankschwindelattacken über Sekunden bis Minuten (bis >30/Tag), spontan oder durch Kopfbewegung/Hyperventilation ausgelöst, durch neurovaskulären Kontakt des 8. Hirnnervs (meist AICA). MRT (3D-CISS/FIESTA) kann den Kontakt zeigen. Therapie der Wahl sind Natriumkanalblocker: Carbamazepin 200-600 mg/d oder Oxcarbazepin 300-900 mg/d (in der Vestparoxy-Studie belegt)."},{"id":"F4-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"4. Episodischer Schwindel","question":"Welche Kriterien definieren den Morbus Menière und was zeigte die BEMED-Studie zu Betahistin?","answer":"Definitiver Morbus Menière: mindestens 2 spontane Schwindelattacken von 20 Minuten bis 12 Stunden, audiometrisch dokumentierte tief- bis mittelfrequente Schallempfindungsschwerhörigkeit und fluktuierende aurale Symptome (Hörminderung, Tinnitus, Druckgefühl). Basis sind salzarme Diät und Betahistin, dessen Wirksamkeit umstritten ist: Die placebokontrollierte BEMED-Studie fand keinen Unterschied in der Attackenrate zwischen Betahistin und Placebo."},{"id":"F5-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"5. Zentraler Schwindel","question":"Welche okulomotorischen Zeichen weisen beim Schwindel auf eine zentrale Läsion hin?","answer":"Richtungswechselnder, blickrichtungsabhängiger Nystagmus; rein vertikaler Nystagmus (Downbeat -> Flocculus/Kleinhirn, Upbeat -> Pons/kaudale Medulla) oder rein torsionaler Nystagmus, jeweils nicht fixationssupprimiert; Skew Deviation (Spezifität ~98 %, Sensitivität ~24 %); normaler Kopfimpulstest beim AVS; internukleäre Ophthalmoplegie; sowie schwere Rumpf-/Standataxie (Spezifität ~99 %)."},{"id":"F5-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"5. Zentraler Schwindel","question":"Wie präsentiert sich der isolierte Kleinhirninfarkt und was macht ihn gefährlich?","answer":"Etwa 11 % der isolierten Kleinhirninfarkte imitieren als 'Pseudoneuritis' eine periphere Vestibulopathie (isolierter Schwindel mit Nystagmus und Standunsicherheit); ein abnormer horizontaler Kopfimpulstest ist untypisch und sollte misstrauisch machen. AICA-Infarkte gehen oft mit Hörverlust einher (HINTS-plus nötig). Bei großen Infarkten beginnt die raumfordernde Verschlechterung typischerweise am 3. Tag mit rascher Bewusstseinstrübung."},{"id":"F5-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"5. Zentraler Schwindel","question":"Wie zuverlässig ist die frühe MRT beim zentralen Schwindel, insbesondere beim dorsalen Medulla-Infarkt?","answer":"Die frühe MRT-DWI (< 24-48 h) ist in etwa 15 % aller Schlaganfälle und in bis zu 39 % der dorsalen Medulla-Infarkte falsch-negativ. Ein initial unauffälliges MRT schließt einen Infarkt der hinteren Zirkulation nicht aus und sollte bei fortbestehendem Verdacht nach 3-7 Tagen wiederholt werden. Die kraniale CT ist zur Beurteilung der hinteren Schädelgrube ungeeignet."},{"id":"F5-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"5. Zentraler Schwindel","question":"Was ist die Notfalltherapie beim raumfordernden Kleinhirninfarkt?","answer":"Bei progredienter Hirnstammkompression oder Bewusstseinstrübung ist die suboccipitale dekompressive Kraniektomie (ggf. mit externer Ventrikeldrainage bei Hydrozephalus) lebensrettend; selbst komatöse Patienten haben eine relevante Chance auf gutes Outcome. Nach Dekompression bei malignem Infarkt leben langfristig ca. 40 % funktionell unabhängig (mRS 0-2); eine zusätzliche Hirnstamminfarzierung ist der wichtigste Prädiktor für schlechtes Outcome."},{"id":"F6-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"6. Ataxie","question":"Wie unterscheidet der Zeitverlauf die Ätiologie der Ataxie?","answer":"Faustregel: Akut (Minuten bis Stunden) = Gefäß (Kleinhirn-/Hirnstamminfarkt/-blutung), Gift (Alkohol, Antikonvulsiva, Lithium) oder Vitamin B1 (Wernicke-Enzephalopathie). Subakut (Tage bis Wochen) = Entzündung oder Paraneoplasie. Chronisch (Monate bis Jahre) = hereditär oder degenerativ. Der Zeitverlauf ist der wichtigste diagnostische Hebel."},{"id":"F6-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"6. Ataxie","question":"Wie werden zerebelläre und sensible Ataxie am Romberg-Versuch unterschieden?","answer":"Bei der zerebellären Ataxie besteht bereits augenoffen eine Schwankung, die bei Augenschluss kaum zunimmt (Dysmetrie/Dysarthrie augenoffen vorhanden). Bei der sensiblen Ataxie (Deafferenzierung großer propriozeptiver Fasern) ist der Romberg deutlich positiv: massive Zunahme bei Augenschluss, Stürze im Dunkeln, dazu Pallhypästhesie und Pseudoathetose."},{"id":"F6-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"6. Ataxie","question":"Wie wird bei Verdacht auf Wernicke-Enzephalopathie vorgegangen und welche Bildgebung ist typisch?","answer":"Thiamin parenteral hochdosiert (z. B. 200-500 mg i. v., mehrmals täglich) sofort und vor jeder Glukosegabe, da eine Glukoseinfusion ohne Thiamin das Syndrom auslösen kann; die Therapie darf nie auf Laborergebnisse warten. Die MRT zeigt symmetrische T2-/FLAIR-Hyperintensitäten in medialen Thalami, Corpora mammillaria, Periaquäduktalregion und Tectum (Sensitivität ~53 %, Spezifität ~93 % - ein normales MRT schließt die Diagnose nicht aus)."},{"id":"F6-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"6. Ataxie","question":"An welche behandelbaren hereditären Ataxieformen mit gezielter Therapie sollte gedacht werden?","answer":"SCA27B (FGF14-GAA-Repeat-Expansion): häufige, spät beginnende (>45 J.), oft sporadische Kleinhirnataxie mit Downbeat-Nystagmus und episodischen Symptomen - Therapieversuch mit 4-Aminopyridin. Friedreich-Ataxie (häufigste rezessive Form mit Areflexie, Pyramidenbahnzeichen, Kardiomyopathie): Omaveloxolon verfügbar. Vor genetischer Abklärung müssen behandelbare erworbene Ursachen (Vitaminmangel, Hypothyreose, immunvermittelt/paraneoplastisch, toxisch) ausgeschlossen sein."},{"id":"F7-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"7. Gangphänotypen","question":"Wie unterscheiden sich Parkinson-Gang und magnetischer Gang (iNPH) klinisch?","answer":"Der Parkinson-Gang ist kleinschrittig, schlurfend, mit vorgebeugtem Rumpf, reduzierter Armmitbewegung, Festination und Freezing. Der magnetische Gang (iNPH) ist breitbasig-kleinschrittig mit am Boden 'klebenden' Füßen, ausgeprägter Start-/Wendehesitation, aber aufrechtem Rumpf, erhaltener Armmitbewegung und ohne Festination. Unterscheidend sind Oberkörperhaltung, Schrittbreite und die Liquor-Tap-Test-Reagibilität."},{"id":"F7-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"7. Gangphänotypen","question":"Wie ordnet man einen Fallfuß mit Steppergang differenzialdiagnostisch ein?","answer":"Der Steppergang entsteht durch Fußheberschwäche bei Läsion des unteren Motoneurons/peripheren Nervs (kompensatorisch überhöhtes Anheben, klatschendes Aufsetzen). Einseitiger Fallfuß: fokale Mononeuropathie (Peroneus am Fibulaköpfchen) oder L5-Radikulopathie. Beidseitiger Fallfuß: an Polyneuropathie, hereditäre Neuropathie (CMT) oder ALS denken (schmerzloser, langsam progredienter Verlauf). Klärung durch Verteilung, Sensibilität, Reflexe und ENG/EMG."},{"id":"F7-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"7. Gangphänotypen","question":"Welche Rolle spielt der Liquor-Tap-Test beim idiopathischen Normaldruckhydrozephalus?","answer":"Der Tap-Test (Ablassen von ca. 30-50 ml Liquor mit standardisierter Gang-Reevaluation) ist das wichtigste prognostische Instrument vor einer Shunt-Anlage. Eine messbare Verbesserung von Ganggeschwindigkeit/Schrittparametern spricht für ein positives Ansprechen (positiver prädiktiver Wert > 90 %). Der negative prädiktive Wert ist jedoch niedrig - ein negativer Test schließt ein Shunt-Ansprechen nicht aus. Die iNPH-Trias (Gang, Kognition, Kontinenz) ist nur bei ca. der Hälfte komplett."},{"id":"F7-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"7. Gangphänotypen","question":"Wodurch ist der Watschelgang gekennzeichnet und welche Ursachen liegen zugrunde?","answer":"Der Watschelgang (Trendelenburg-Gang) entsteht durch Schwäche der proximalen Becken-/Hüftgürtelmuskulatur (Hüftabduktoren): In der Standbeinphase sinkt das kontralaterale Becken ab, der Patient wiegt den Rumpf seitlich. Begleitend Hyperlordose und Gowers-Manöver beim Aufstehen. Typische Ursachen sind Myopathien und Muskeldystrophien (CK-Erhöhung) sowie bilaterale Hüftpathologien; Diagnostik mit CK, EMG, Muskel-MRT und Genetik."},{"id":"F8-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"8. Stürze","question":"Warum muss bei jedem ungeklärten Sturz aktiv nach einer Synkope gesucht werden?","answer":"Bei älteren, sturzgefährdeten Patienten präsentiert sich eine Synkope oft als Sturz ohne erinnerten Bewusstseinsverlust - wegen Amnesie für die Synkope oder weil eine Präsynkope den Sturz auslöst. Ein synkopaler Sturz signalisiert ein potenziell lebensbedrohliches kardiovaskuläres Substrat (Arrhythmie, Aortenstenose) und erfordert eine kardiologisch mitgeführte Abklärung mit 12-Kanal-EKG, Active-Stand/Schellong, ggf. Karotissinus-Massage und Langzeit-EKG."},{"id":"F8-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"8. Stürze","question":"Wie ist die orthostatische Hypotonie definiert und welche Bedeutung hat sie für Stürze?","answer":"Systolischer Abfall >=20 mmHg und/oder diastolischer >=10 mmHg innerhalb von 3 Minuten Stehen. Sie war in einer Metaanalyse signifikant mit Stürzen assoziiert (OR 1,73). Bis zu zwei Drittel der älteren Patienten mit OH sind asymptomatisch, dennoch sturzrelevant. Wichtig: sowohl der frühe (30-40 s, initiale OH) als auch der späte Abfall zählen - die alleinige Messung nach 3 min verfehlt vieles."},{"id":"F8-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"8. Stürze","question":"Welche Intervention zur Sturzprävention ist am besten belegt?","answer":"Körperliches Training mit Balance- und Funktionskomponenten ist die am besten belegte Einzelintervention und senkt die Sturzrate um ca. 21-24 %, mit den größten Effekten bei balancefordernden Programmen ab 3 Stunden pro Woche. Bei Hochrisikopatienten reduziert eine multifaktorielle Intervention (inkl. Medikamentenrevision/Deprescribing von FRIDs, Visusbehandlung, Umfeldanpassung) die Sturzrate zusätzlich (IRR ~0,77-0,84)."},{"id":"F8-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"8. Stürze","question":"Wie wird die orthostatische Hypotonie als Sturzursache therapeutisch angegangen?","answer":"Zunächst nichtmedikamentös: langsames Aufstehen, ausreichende Flüssigkeits- und Salzzufuhr, Kompressionsstrümpfe und Reduktion auslösender Medikamente. Blutdrucksenker, Alphablocker, Diuretika und Vasodilatatoren sollen bevorzugt reduziert, abgesetzt oder umgestellt werden, bevor symptomatisch mit Vasopressoren behandelt wird. Persistieren Beschwerden, kommen Midodrin oder Fludrocortison in Betracht."},{"id":"F9-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"9. Nystagmus","question":"Wie unterscheiden sich peripher-vestibulärer und zentraler Nystagmus?","answer":"Peripher: horizontal-torsionell, unidirektional (Schlagrichtung von der Läsion weg), gehorcht dem Alexander-Gesetz, nimmt ohne Fixation (Frenzel-Brille) zu und wird durch Fixation supprimiert. Zentral: oft rein vertikal (Downbeat/Upbeat) oder rein torsionell, kann richtungswechselnd (blickrichtungsabhängig) sein und wird durch Fixation nicht supprimiert; häufig mit weiteren okulomotorischen/zerebellären Zeichen."},{"id":"F9-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"9. Nystagmus","question":"Wo lokalisiert der Downbeat-Nystagmus, welche Ursachen und welche Therapie gibt es?","answer":"Der Downbeat-Nystagmus (häufigste erworbene Fixationsnystagmusform) lokalisiert in den kraniozervikalen Übergang bzw. das Kleinhirn (Flokkulus/Paraflokkulus); Zunahme bei Blick nach unten/lateral und in Kopfhängelage. Ursachen: zerebelläre Degeneration/Ischämie, Chiari-Malformation, MS, Intoxikation; bis zur Hälfte früher 'idiopathischer' Fälle sind FGF14-GAA-Expansionen (SCA27B) oder RFC1 (CANVAS). Therapie: 4-Aminopyridin (Fampridin retard 2x10 mg/d bzw. 4-AP 3x5 mg/d)."},{"id":"F9-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"9. Nystagmus","question":"Was ist beim Upbeat-Nystagmus differenzialdiagnostisch besonders wichtig?","answer":"Der Upbeat-Nystagmus lokalisiert überwiegend in die paramediane Medulla oblongata oder die ponto-mesenzephale Übergangsregion; Ursachen sind Hirnstamminfarkte, MS-Herde und die Wernicke-Enzephalopathie. Warnhinweis: Bei Thiaminmangel kann ein initialer Upbeat-Nystagmus in einen persistierenden Downbeat-Nystagmus übergehen. Bei Upbeat-Nystagmus mit Verwirrtheit/Ataxie sofort Thiamin i.v. geben."},{"id":"F9-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"9. Nystagmus","question":"Wie wird der erworbene penduläre Nystagmus symptomatisch behandelt?","answer":"Der erworbene penduläre Nystagmus (sinusförmig, keine schnelle Phase, ausgeprägte Oszillopsie) tritt v. a. bei Multipler Sklerose und Pons-Blutungen auf. Wirksam sind Memantin (bis 40-60 mg/Tag) und Gabapentin (bis 1.200 mg/Tag), die Amplitude und Oszillopsie reduzieren. Beim periodisch alternierenden Nystagmus ist Baclofen etabliert. Bei begleitendem Gaumensegel-Tremor spricht man vom okulopalatalen Tremor."},{"id":"F10-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"10. Chronischer Schwindel","question":"Wie ist der persistierende postural-perzeptive Schwindel (PPPD) definiert und wodurch verstärkt er sich?","answer":"PPPD ist ein anhaltender Schwankschwindel, Benommenheit oder subjektive Gleichgewichtsunsicherheit an den meisten Tagen über mindestens 3 Monate, definiert nach Bárány-Kriterien als funktionelle vestibuläre Störung (positive Diagnose, kein Ausschluss). Verstärkung durch aufrechte Haltung, aktive/passive Eigenbewegung und komplexe/bewegte visuelle Reize. Folgt oft einem Auslöser (BPLS, Neuritis, vestibuläre Migräne); zugrunde liegen visuelle Abhängigkeit und hypervigilante Haltungskontrolle."},{"id":"F10-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"10. Chronischer Schwindel","question":"Wie wird PPPD behandelt?","answer":"Multimodal auf drei Säulen: (1) vestibuläre Rehabilitation mit Gewöhnungs-/Habituationstraining und gradueller Exposition, (2) Antidepressiva (SSRI wie Sertralin, SNRI wie Venlafaxin) als pharmakologische First-Line, (3) kognitive Verhaltenstherapie gegen katastrophisierende Bewertungen und Vermeidungsverhalten. Die Kombination gilt als optimaler Ansatz; eine klare, verständliche Diagnoseerklärung ist selbst therapeutisch wirksam."},{"id":"F10-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"10. Chronischer Schwindel","question":"Wodurch ist die bilaterale Vestibulopathie gekennzeichnet und wie wird sie diagnostiziert?","answer":"Beidseitiger Ausfall/Funktionsminderung des VOR mit bewegungsinduzierten Oszillopsien (Scheinbewegungen beim Gehen) und Gang-/Standunsicherheit, die sich in Dunkelheit und auf unebenem Untergrund verschlechtert; im Sitzen/Liegen Beschwerdefreiheit. Diagnostik: Video-Kopfimpulstest mit horizontalem VOR-Gain < 0,6 beidseits (Bárány-Kriterium), ergänzt durch kalorische Prüfung. Ursachen: Aminoglykoside (Gentamicin), beidseitiger M. Menière, Meningitis, CANVAS, idiopathisch."},{"id":"F10-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"F. Schwindel & Gang","chapter":"10. Chronischer Schwindel","question":"Wie grenzt der visuell verstärkte VOR (VVOR) das CANVAS-Syndrom von rein peripherer Vestibulopathie ab?","answer":"Beim CANVAS-Syndrom (Cerebellar Ataxia, Neuropathy, Vestibular Areflexia Syndrome) ist der VVOR gestört, weil sowohl die glatte Blickfolge als auch der VOR betroffen sind. Bei rein peripherer ototoxischer Schädigung bleibt der VVOR normal, da die Blickfolge intakt ist. Der gestörte VVOR ist damit ein wichtiges Merkmal einer zentral-zerebellären Beteiligung; ca. ein Viertel der bilateralen Vestibulopathien haben eine zerebelläre Störung oder Polyneuropathie."},{"id":"G1-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 1 - Parkinson-Krankheit","question":"Welches motorische Symptom ist nach den MDS-Kriterien 2015 obligat, um überhaupt ein Parkinson-Syndrom diagnostizieren zu dürfen?","answer":"Die Bradykinese ist obligat. Ein Parkinson-Syndrom liegt definitionsgemäß nur vor bei Bradykinese plus Ruhetremor und/oder Rigor. Ruhetremor oder Rigor allein genügen nicht."},{"id":"G1-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 1 - Parkinson-Krankheit","question":"Welche Substanzklasse ist bei jüngeren, kognitiv intakten Parkinson-Patienten initial levodopasparend zu bevorzugen, und welches typische Risiko haben Dopaminagonisten dabei?","answer":"Bei jüngeren, kognitiv intakten Patienten kann levodopasparend mit MAO-B-Hemmer oder Dopaminagonist begonnen werden, um Dyskinesien hinauszuzögern. Dopaminagonisten haben gegenüber Levodopa ein deutlich höheres Risiko für Impulskontrollstörungen (Spielsucht, Hypersexualität, Kaufzwang)."},{"id":"G1-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 1 - Parkinson-Krankheit","question":"Welche Faktoren prädizieren beim IPS Motorkomplikationen, und ist eine Levodopa-Phobie gerechtfertigt?","answer":"Motorkomplikationen werden durch die kumulative Levodopa-Dosis, weibliches Geschlecht und junges Erkrankungsalter prädiziert, nicht durch einen frühen Levodopa-Beginn (LEAP-Studie zeigte keinen krankheitsmodifizierenden Effekt). Eine Levodopa-Phobie ist daher nicht gerechtfertigt."},{"id":"G1-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 1 - Parkinson-Krankheit","question":"Wozu dient das DAT-SPECT in der Parkinson-Diagnostik und was kann es nicht leisten?","answer":"Das DAT-SPECT wird bei diagnostischer Unsicherheit eingesetzt und trennt IPS/atypische Syndrome vom essenziellen Tremor. Es kann jedoch nicht zwischen IPS und atypischen Parkinson-Syndromen unterscheiden, da beide ein pathologisches Defizit zeigen. Ein normaler Befund (SWEDD) bei 4-20 % soll zur Reevaluation führen."},{"id":"G2-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 2 - Atypische Parkinson-Syndrome","question":"Welche drei Leitbefunde in den ersten Krankheitsjahren sprechen gegen ein IPS und für ein atypisches Parkinson-Syndrom?","answer":"Schlechtes oder fehlendes Levodopa-Ansprechen, frühe Stürze und ein symmetrischer Beginn. Diese Konstellation sollte innerhalb der ersten Jahre eine gezielte APS-Diagnostik auslösen."},{"id":"G2-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 2 - Atypische Parkinson-Syndrome","question":"Welche zwei Kernbefunde charakterisieren das Richardson-Syndrom der PSP?","answer":"Frühe posturale Instabilität mit Stürzen nach hinten im ersten Krankheitsjahr und die vertikale supranukleäre Blickparese (zunächst verlangsamte vertikale Sakkaden, dann Blicklimitierung nach unten). Beide sind die besten Prädiktoren der PSP-Pathologie. Bildgebend zeigt sich eine Mittelhirnatrophie (Kolibri-/Pinguin-Zeichen)."},{"id":"G2-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 2 - Atypische Parkinson-Syndrome","question":"Warum sind bei der Lewy-Körper-Demenz (DLB) Neuroleptika gefährlich, und wie behandelt man Halluzinationen primär?","answer":"Bis zu 50 % der DLB-Patienten zeigen eine schwere, potenziell lebensbedrohliche Neuroleptika-Überempfindlichkeit; klassische und viele atypische Neuroleptika sind kontraindiziert. Halluzinationen werden primär mit Cholinesterasehemmern (z. B. Rivastigmin) angegangen; wenn unverzichtbar, niedrig dosiertes Quetiapin oder Clozapin."},{"id":"G2-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 2 - Atypische Parkinson-Syndrome","question":"Welche MRT-Zeichen sind für MSA-C und MSA-P charakteristisch?","answer":"Bei MSA-C das Hot-cross-bun-Zeichen (kreuzförmige pontine Hyperintensität), Mittelkleinhirnstiel-Hyperintensität und Pons-/Kleinhirnatrophie; bei MSA-P eine putaminale Hypointensität mit hyperintensem putaminalem Randsaum. Das Hot-cross-bun-Zeichen ist sensitiv, aber nicht völlig spezifisch."},{"id":"G3-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 3 - Tremor","question":"Wie definiert die MDS 2018 den essenziellen Tremor und welche zwei Medikamente sind First-Line?","answer":"Isolierter beidseitiger Aktionstremor der oberen Extremitäten über mindestens drei Jahre ohne weitere neurologische Zeichen (Kopf-/Stimmbefall möglich). First-Line sind Propranolol (bis 120-320 mg/Tag) und Primidon; beide reduzieren die Amplitude im Mittel um etwa 50 %."},{"id":"G3-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 3 - Tremor","question":"Was charakterisiert den Holmes-Tremor und welche diagnostische Konsequenz ergibt sich?","answer":"Ein grobschlägiger, niederfrequenter (2-5 Hz) Tremor, der in Ruhe, beim Halten und bei Intention zugleich auftritt, durch eine kombinierte Läsion nigrostriataler und zerebello-thalamischer Bahnen (Mittelhirn/Thalamus). Charakteristisch ist eine Latenz von Wochen bis Monaten nach der Läsion. Eine zerebrale MRT ist obligat; ein Levodopa-Versuch ist bei etwa der Hälfte wirksam."},{"id":"G3-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 3 - Tremor","question":"Welche klinischen Zeichen sichern positiv die Diagnose eines funktionellen Tremors?","answer":"Abrupter Beginn, variable Frequenz und Amplitude, Ablenkbarkeit sowie das Entrainment-Phänomen (der Tremor übernimmt bei rhythmischen Aufgaben der kontralateralen Hand deren Frequenz oder sistiert). Die Diagnose ist eine positive klinische Diagnose, kein Ausschluss."},{"id":"G3-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 3 - Tremor","question":"Nenne den orthostatischen Tremor als DD und sein charakteristisches Frequenzmerkmal.","answer":"Der orthostatische Tremor ist ein sehr hochfrequenter (13-18 Hz) Beintremor, der nur im Stehen auftritt und mit Standunsicherheit einhergeht. Er ist von anderen rhythmischen Phänomenen abzugrenzen."},{"id":"G4-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 4 - Dystonie","question":"Welche drei klinischen Zusatzzeichen stützen die Diagnose einer Dystonie?","answer":"Die Geste antagoniste (sensorischer Trick), die Spiegeldystonie (Auslösung durch Bewegung der kontralateralen Hand) und die Overflow-Dystonie (Überlauf auf benachbarte Muskelgruppen). Sie helfen, eine Dystonie von anderen Hyperkinesen abzugrenzen."},{"id":"G4-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 4 - Dystonie","question":"Warum ist bei jeder im Kindes-/Jugendalter beginnenden Dystonie ein Levodopa-Versuch obligat?","answer":"Um eine Dopa-responsive Dystonie (Segawa-Syndrom, GCH1-Mutation mit BH4-/Dopaminmangel ohne Neuronenuntergang) nicht zu übersehen. Bereits eine niedrige Levodopa-Dosis führt zu dramatischer und dauerhafter Besserung ohne Spätkomplikationen. Typisch sind früher Beginn (~4,5 J.), beinbetonte Dystonie und diurnale Fluktuationen."},{"id":"G4-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 4 - Dystonie","question":"Was ist die First-Line-Therapie der fokalen/segmentalen Dystonie und ihr Wirkmechanismus?","answer":"Botulinum-Neurotoxin (BoNT) ist First-Line bei den meisten fokalen und segmentalen Dystonien (zervikale Dystonie, Blepharospasmus, Schreibkrampf). Es spaltet SNARE-Proteine und hemmt so die Acetylcholinfreisetzung an der motorischen Endplatte. Wirkeintritt nach ~6-7 Tagen, Wirkdauer ~10-12 Wochen."},{"id":"G4-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 4 - Dystonie","question":"Welches Standardzielgebiet und welcher Therapiealgorithmus gelten bei generalisierter/refraktärer Dystonie?","answer":"Bei generalisierter oder therapierefraktärer Dystonie ist die tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus (GPi) das Standardziel. Algorithmus nach Verteilung: fokal/segmental → BoNT, früh beginnend → Levodopa-Versuch (DRD ausschließen), generalisiert/refraktär → GPi-DBS. TOR1A/DYT1- und SGCE-Dystonien sprechen besonders gut an."},{"id":"G5-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 5 - Chorea und Ballismus","question":"Ab welcher CAG-Repeat-Zahl im HTT-Gen ist die Chorea Huntington voll penetrant bzw. mit reduzierter Penetranz?","answer":"36-39 Repeats bedeuten reduzierte Penetranz, ab 40 Repeats volle Penetranz; unter 36 sind normal. Die Repeat-Länge korreliert invers mit dem Erkrankungsalter. Eine fehlende Familienanamnese schließt eine HD nicht aus."},{"id":"G5-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 5 - Chorea und Ballismus","question":"Wie präsentiert sich die Chorea/Hemiballismus bei nicht-ketotischer Hyperglykämie und welche Sofortdiagnostik ist entscheidend?","answer":"Akut einsetzende kontralaterale Hemichorea/Hemiballismus beim älteren, oft schlecht eingestellten Diabetiker; das MRT zeigt charakteristisch eine T1-Hyperintensität im kontralateralen Striatum. Entscheidend sind Blutzuckermessung und T1-gewichtetes MRT. Nach Glukosekorrektur bilden sich die Symptome meist innerhalb weniger Tage zurück."},{"id":"G5-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 5 - Chorea und Ballismus","question":"Welche Substanzen sind Kern der symptomatischen Chorea-Therapie bei Morbus Huntington, und welche Cave gilt für Tetrabenazin?","answer":"Klassische Dopaminrezeptorantagonisten (Tiaprid, Sulpirid) und dopaminentleerende VMAT2-Inhibitoren (Tetrabenazin, Deutetrabenazin, Valbenazin). Cave: Tetrabenazin kann Depression, Suizidalität und Parkinsonismus auslösen oder verstärken und sollte bei bestehender Depression vermieden werden."},{"id":"G5-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 5 - Chorea und Ballismus","question":"Wann und wie tritt die Sydenham-Chorea auf und wie wird sie behandelt?","answer":"Als Major-Manifestation des akuten rheumatischen Fiebers 1-6 Monate nach Gruppe-A-Streptokokken-Infektion, meist um das 10. Lebensjahr, weiblich prädominant, überwiegend monophasisch. Therapie: Antibiose plus Streptokokken-Sekundärprophylaxe; bei mittelschwerer/schwerer Chorea Kortikosteroide (verkürzen die Choreadauer); Echokardiographie zur Karditis-Abklärung."},{"id":"G6-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 6 - Myoklonus","question":"Nach welcher Achse wird Myoklonus therapeutisch entscheidend eingeteilt, und welche Diagnostik sichert diese?","answer":"Nach dem anatomischen Ursprung: kortikal, subkortikal, spinal oder peripher. Diese Achse steuert die medikamentöse Strategie. Gesichert wird sie durch die Polymyographie mit EEG und Akzelerometrie (Jerk-Locked-Back-Averaging, Riesen-SEP, kortikomuskuläre Kohärenz)."},{"id":"G6-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 6 - Myoklonus","question":"Welche Medikamente sind First-Line beim kortikalen Myoklonus, und welche Substanz wirkt über alle anatomischen Formen?","answer":"Beim kortikalen Myoklonus sind Levetiracetam und Valproat First-Line, oft kombiniert mit Clonazepam und/oder Piracetam. Clonazepam ist die einzige Substanz, die über alle anatomischen Formen hinweg wirksam sein kann und daher bei subkortikalem und spinalem Myoklonus zentral ist. Valproat/Levetiracetam wirken vor allem kortikal."},{"id":"G6-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 6 - Myoklonus","question":"Welche Medikamente sind bei progressiven Myoklonusepilepsien und FAME kontraindiziert?","answer":"Natriumkanalblocker (Carbamazepin, Oxcarbazepin, Phenytoin), Gabapentin/Pregabalin sowie Vigabatrin/Tiagabin sind kontraindiziert, da sie Myoklonus und Anfälle aggravieren und die Verschlechterung beschleunigen können."},{"id":"G6-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 6 - Myoklonus","question":"Welcher elektrophysiologische Befund entlarvt einen funktionellen Myoklonus?","answer":"Ein der Bewegung um etwa 1-2 Sekunden vorausgehendes Bereitschaftspotenzial im Back-Averaging, zusammen mit variabler Frequenz/Verteilung, Ablenkbarkeit und Entrainment. Vor jeder organischen Festlegung (v. a. beim propriospinalen Myoklonus) sollte eine funktionelle Genese aktiv geprüft werden."},{"id":"G7-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 7 - Tics und Tourette-Syndrom","question":"Welche Kriterien definieren das Tourette-Syndrom?","answer":"Multiple motorische Tics und mindestens ein vokaler Tic über einen Zeitraum von mehr als einem Jahr, mit Beginn vor dem 18. Lebensjahr. Tics beginnen typischerweise zwischen dem 6. und 8. Lebensjahr; es ist eine klinische Diagnose."},{"id":"G7-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 7 - Tics und Tourette-Syndrom","question":"Welche zwei Merkmale grenzen Tics von anderen Hyperkinesen ab?","answer":"Der prämonitorische Drang (ein Vorgefühl, das dem Tic vorausgeht und durch dessen Ausführung kurzfristig erleichtert wird) und die zeitweise willentliche Unterdrückbarkeit. Beide sind zentral für Diagnose und Verhaltenstherapie."},{"id":"G7-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 7 - Tics und Tourette-Syndrom","question":"Welche Therapie ist beim Tourette-Syndrom First-Line und welches Medikament gilt bei Bedarf als erste Wahl?","answer":"Psychoedukation ist immer die erste Stufe; bei relevanter Beeinträchtigung sind Habit Reversal Training (HRT) bzw. CBIT die First-Line-Verhaltenstherapie (Class-I-Evidenz). Bei unzureichendem Ansprechen ist medikamentös Aripiprazol Mittel der ersten Wahl (im deutschsprachigen Raum bei Kindern Tiaprid); bei ADHS-Komorbidität Alpha-2-Agonisten (Clonidin, Guanfacin)."},{"id":"G7-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 7 - Tics und Tourette-Syndrom","question":"Welche Komorbiditäten sind beim Tourette-Syndrom häufig und wie ist der Langzeitverlauf?","answer":"Etwa 90 % der Kinder haben eine Komorbidität, am häufigsten ADHS und Zwangsstörung (OCD), die oft mehr beeinträchtigen als die Tics selbst. Die Tics bessern sich typischerweise in der Adoleszenz, während die Komorbiditäten häufig persistieren und die Langzeit-Prognose bestimmen. Therapieziel ist eine realistische Reduktion um ca. 50 %."},{"id":"G8-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 8 - Medikamenteninduzierte Bewegungsstörungen","question":"Welche medikamenteninduzierten Bewegungsstörungen sprechen auf Anticholinergika an und welche nicht?","answer":"Akute Dystonie und Parkinsonismus sprechen auf Anticholinergika an. Akathisie und tardive Dyskinesie hingegen nicht; bei tardiver Dyskinesie können Anticholinergika sogar verschlechtern. Die unkritische Gleichsetzung als EPS führt zu Fehlbehandlung."},{"id":"G8-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 8 - Medikamenteninduzierte Bewegungsstörungen","question":"Was ist die Therapie der Wahl bei tardiver Dyskinesie und was ist bei Absetzen zu beachten?","answer":"VMAT2-Inhibitoren (Valbenazin, Deutetrabenazin) sind die evidenzbasierte, FDA-zugelassene Therapie der Wahl; sie senken den AIMS-Score signifikant (in KINECT 3 Valbenazin 80 mg um -3,2 Punkte). Sie wirken nur unter laufender Einnahme - nach Absetzen kehren die Dyskinesien innerhalb weniger Wochen zurück."},{"id":"G8-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 8 - Medikamenteninduzierte Bewegungsstörungen","question":"Wie unterscheidet man klinisch das Serotoninsyndrom vom malignen neuroleptischen Syndrom?","answer":"Serotoninsyndrom: serotonerge Auslöser, Beginn in Stunden, Klonus und Hyperreflexie (beinbetont), Mydriasis, rasche Besserung nach Absetzen. Malignes neuroleptisches Syndrom: Dopaminblocker, Beginn über Tage, Bleirohr-Rigor mit Hyporeflexie und Hyperthermie, protrahierter Verlauf."},{"id":"G8-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 8 - Medikamenteninduzierte Bewegungsstörungen","question":"Wie wird die akute Dystonie behandelt und warum ist sie ein potenzieller Notfall?","answer":"Mittel der Wahl sind Anticholinergika: Biperiden 2,5-5 mg i.v. (oder i.m.) bewirkt eine prompte Linderung. Eine laryngeale/pharyngeale akute Dystonie mit Stridor und Atemnot ist ein Notfall mit Priorität auf parenteraler Anticholinergikagabe und Atemwegssicherung; junge Männer sind besonders gefährdet."},{"id":"G9-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 9 - Komplikationen der Parkinson-Therapie","question":"Was ist die erste Maßnahme beim Wearing-off und welche Add-on-Substanzen folgen?","answer":"Erste Maßnahme ist die Fraktionierung der Levodopa-Gaben (häufigere, ggf. kleinere Einzeldosen) statt pauschaler Dosiserhöhung. Reicht dies nicht, werden COMT-Hemmer (Entacapon, Opicapon) oder MAO-B-Hemmer (Rasagilin, Safinamid) als Add-on ergänzt; in LARGO senkten Rasagilin und Entacapon die OFF-Zeit je um ca. 1,2 h."},{"id":"G9-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 9 - Komplikationen der Parkinson-Therapie","question":"Welche spezifische antidyskinetische Substanz wird bei Levodopa-induzierten Dyskinesien eingesetzt und welche Cave gilt?","answer":"Der NMDA-Antagonist Amantadin soll zur Reduktion Levodopa-induzierter (Peak-dose-)Dyskinesien eingesetzt werden. Cave: Amantadin kann Verwirrtheit, Halluzinationen, Knöchelödeme und Livedo reticularis auslösen und ist bei kognitiv beeinträchtigten oder psychosegefährdeten Patienten zurückhaltend einzusetzen."},{"id":"G9-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 9 - Komplikationen der Parkinson-Therapie","question":"Wie behandelt man die Parkinson-Psychose und welches Antipsychotikum ist kontraindiziert?","answer":"Zuerst Antiparkinson-Medikation vereinfachen/reduzieren (Anticholinergika, Amantadin, MAO-B-Hemmer, Agonisten zuerst, Levodopa zuletzt). Persistiert die Psychose, Quetiapin oder Clozapin niedrig dosiert (Clozapin mit obligatem Blutbild-Monitoring wegen Agranulozytose). Klassische Dopaminantagonisten (Haloperidol) sind kontraindiziert."},{"id":"G9-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 9 - Komplikationen der Parkinson-Therapie","question":"Welche Medikamente lösen Impulskontrollstörungen aus und wie geht man vor?","answer":"Impulskontrollstörungen (pathologisches Spielen, Kaufen, Hypersexualität, Essattacken) werden typisch durch Dopaminagonisten ausgelöst (bis ~40 % unter nicht-ergolinen Agonisten); jüngeres Alter und orale Gabe sind Risikofaktoren. Vorgehen: routinemäßiges Screening, Agonist vorsichtig ausschleichen (Entzugssyndrom vermeiden), ggf. Levodopa anheben."},{"id":"G10-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 10 - Gerätegestützte Therapien bei Parkinson","question":"Was besagt die 5-2-1-Regel zur Identifikation von Kandidaten für gerätegestützte Therapien?","answer":"Ein Warnzeichen, dass die orale Therapie ausgereizt ist, liegt vor bei mindestens 5 Levodopa-Einnahmen/Tag, mindestens 2 Stunden OFF-Zeit/Tag oder mindestens 1 Stunde störende Dyskinesien/Tag. Dann sollte eine gerätegestützte Option geprüft werden (ergänzend: Screening-Instrument MANAGE-PD)."},{"id":"G10-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 10 - Gerätegestützte Therapien bei Parkinson","question":"Wann wählt man bei der tiefen Hirnstimulation STN und wann GPi als Zielpunkt?","answer":"STN wird bei jüngeren Patienten mit hohem Medikationsbedarf und gutem kognitivem Status bevorzugt (stärkere Medikamentenreduktion, LEDD-Senkung ~50 %). GPi wird bei älteren Patienten mit kognitiven Defiziten oder psychiatrischer Komorbidität und ausgeprägten Dyskinesien bevorzugt (günstigeres neuropsychiatrisches Profil). Wichtigster Prädiktor für ein gutes Ergebnis ist die präoperative Levodopa-Responsivität."},{"id":"G10-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 10 - Gerätegestützte Therapien bei Parkinson","question":"Über welchen Zugang wird das intestinale Levodopa-Gel (LCIG) appliziert und welche Nebenwirkungen dominieren?","answer":"LCIG (Levodopa-Carbidopa-Intestinalgel, Duodopa) wird über eine perkutane endoskopische Gastrojejunostomie (PEG-J) kontinuierlich ins Jejunum infundiert; in der Zulassungsstudie sank die OFF-Zeit um ca. 4 h/Tag. Die Nebenwirkungen sind überwiegend device-/prozedurassoziiert (Tubusdislokation, PEG-J-Komplikationen); bei LCIG Homocystein-Anstieg mit Polyneuropathie-Risiko (Vitamin-B-Substitution)."},{"id":"G10-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 10 - Gerätegestützte Therapien bei Parkinson","question":"Was ist bei MRgFUS (fokussierter Ultraschall) gegenüber der THS zu beachten?","answer":"MRgFUS ist ein irreversibles, läsionelles Verfahren ohne Adjustierbarkeit und wird überwiegend unilateral eingesetzt (bei therapierefraktärem, asymmetrischem Tremor). Nachteile sind ein nicht seltenes Tremor-Rezidiv (bis ~ein Drittel binnen 2 Jahren) und ein erhöhtes Risiko für Sprech-/Gangstörungen bei bilateraler Ablation. Bei Rezidiv oder bilateralem Bedarf ist die adjustierbare THS im Vorteil."},{"id":"G11-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 11 - Red Flags und Mimics bei Bewegungsstörungen","question":"Bei welchem Patientenalter und mit welcher Diagnostik muss ein Morbus Wilson ausgeschlossen werden?","answer":"Bei jedem extrapyramidalen Syndrom (Tremor, Parkinsonismus, Dystonie) vor dem 45. Lebensjahr. Diagnostik: Coeruloplasmin, Serum- und 24-h-Urinkupfer, Spaltlampe (Kayser-Fleischer-Ring), Leberwerte und MRT; Bestätigung über Leipzig-Score und ATP7B-Analyse. Ein normales Coeruloplasmin oder Alter über 40 schließt einen Wilson nicht aus."},{"id":"G11-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 11 - Red Flags und Mimics bei Bewegungsstörungen","question":"Wie wird eine funktionelle Bewegungsstörung diagnostiziert?","answer":"Als positive klinische Diagnose anhand spezifischer Zeichen (Inkonsistenz, Inkongruenz, Ablenkbarkeit, Entrainment beim Tremor, Hoover-Zeichen, Bereitschaftspotenzial beim Myoklonus), nicht durch bloßen Ausschluss. Positive Befunde haben hohe Spezifität (92-100 %), aber teils niedrige Sensitivität - ein einzelnes negatives Zeichen schließt sie nicht aus."},{"id":"G11-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 11 - Red Flags und Mimics bei Bewegungsstörungen","question":"Welche Trias kennzeichnet den idiopathischen Normaldruckhydrozephalus und welcher Test ist prognostisch entscheidend?","answer":"Die Hakim-Trias aus Gangstörung (breitbasig, kleinschrittig, magnetisch, levodopa-refraktär), kognitiver Verschlechterung und Harninkontinenz bei erweiterten Ventrikeln. Der Spinal-Tap-Test (Ablass von 30-50 ml Liquor) ist der zentrale prognostische Test: eine objektive Gangverbesserung sagt das Shunt-Ansprechen vorher; die Gangstörung ist am besten reversibel."},{"id":"G11-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"G. Bewegungsstörungen","chapter":"Kapitel 11 - Red Flags und Mimics bei Bewegungsstörungen","question":"Welche Red Flags sprechen gegen einen essenziellen Tremor und für einen Mimic?","answer":"Ein Ruhetremor, Asymmetrie oder eine zusätzliche Dystonie sprechen gegen einen typischen ET. Mimics sind Parkinson-Tremor (Ruhetremor, Bradykinese, Rigor), dystoner Tremor (irregulär, positionsabhängig, null point), Morbus Wilson (junges Alter, Leberbeteiligung), medikamentös-toxischer Tremor (Valproat, Lithium) und funktioneller Tremor (Entrainment)."},{"id":"H1-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"1. Kognitive Untersuchung","question":"Welche Sensitivität erreichten MoCA und MMST in der Originalvalidierung fuer die leichte kognitive Stoerung (MCI) beim Cut-off 26, und was folgt daraus fuer die Testwahl?","answer":"Beim Cut-off 26 erkannte der MoCA MCI mit einer Sensitivitaet von etwa 90 %, der MMST nur mit 18 %. Der MoCA ist daher das Mittel der Wahl fuer die fruehe, leichte Stoerung; der MMST verfehlt sie regelhaft wegen seines Deckeneffekts und eignet sich eher zur Schweregrad- und Verlaufsbeurteilung manifester Demenzen."},{"id":"H1-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"1. Kognitive Untersuchung","question":"Welches klinische Kriterium grenzt die leichte kognitive Stoerung (MCI) von der Demenz ab?","answer":"Die Alltagskompetenz (ADL): Bei MCI sind die kognitiven Leistungen messbar reduziert, die Alltagsfunktion aber im Wesentlichen erhalten; bei Demenz ist sie relevant beeintraechtigt. Diese Grenze laesst sich nicht aus einem Testscore ableiten, sondern nur aus der funktionellen Anamnese."},{"id":"H1-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"1. Kognitive Untersuchung","question":"Nennen Sie die MMST-Grenzwerte zur Schweregradeinteilung der Demenz.","answer":"Leichte Demenz 20-26 Punkte, mittelschwere Demenz 10-19 Punkte, schwere Demenz unter 10 Punkte (von 30). Die Staerke des MMST liegt in dieser Schweregradeinteilung und Verlaufsbeurteilung, nicht in der Frueherkennung leichter Stoerungen."},{"id":"H1-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"1. Kognitive Untersuchung","question":"Warum ist ein Medikamentenreview obligater Bestandteil jeder kognitiven Untersuchung?","answer":"Zahlreiche Substanzen verursachen reversible kognitive Defizite; im Vordergrund steht die anticholinerge Last, die dosisabhaengig mit akuter Verschlechterung und erhoehtem Demenzrisiko assoziiert ist. Vor Verordnung von Antidementiva sollte die anticholinerge Last geprueft und moeglichst durch Deprescribing reduziert werden."},{"id":"H2-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"2. Delir","question":"Welche vier Merkmale prueft die Confusion Assessment Method (CAM), und wann ist sie positiv?","answer":"(1) Akuter Beginn und fluktuierender Verlauf, (2) Aufmerksamkeitsstoerung, (3) desorganisiertes Denken, (4) veraenderte Bewusstseinslage. Positiv bei Vorliegen von 1 UND 2 sowie 3 ODER 4. Auf der Intensivstation kommt die CAM-ICU zum Einsatz."},{"id":"H2-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"2. Delir","question":"Welcher motorische Delir-Subtyp hat die schlechtere Prognose und warum?","answer":"Das hypoaktive Delir (Somnolenz, Apathie, Antriebsminderung) hat die schlechtere Prognose, gerade weil es so oft verkannt wird - ein ruhiger, schlaefriger aelterer Patient gilt faelschlich als unkompliziert. Aktives Screening deckt diese sonst uebersehenen Faelle auf."},{"id":"H2-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"2. Delir","question":"Welchen Stellenwert haben Antipsychotika und Benzodiazepine in der Delirtherapie?","answer":"Antipsychotika sind kein Routinemittel; sie verkuerzen Dauer und Schwere nicht zuverlaessig und werden nur bei schwerer Agitation mit Eigen-/Fremdgefaehrdung niedrig dosiert, befristet und unter EKG-Kontrolle eingesetzt (bevorzugt niedrig dosiertes Haloperidol). Benzodiazepine sind selbst deliriogen und verschlechtern das Delir - Ausnahme und klare Indikation ist das Alkohol-(Entzugs-)Delir sowie der Benzodiazepin-Entzug."},{"id":"H2-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"2. Delir","question":"Welche prognostische Langzeitbedeutung hat ein durchgemachtes Delir?","answer":"Das Delir ist ein unabhaengiger Risikofaktor fuer anhaltenden kognitiven Abbau und inzidente Demenz mit etwa dreifach erhoehtem Demenzrisiko und Dosis-Wirkungs-Beziehung zur Zahl der Episoden. Es gilt damit als modifizierbarer Risikofaktor, dessen Praevention auch dem langfristigen kognitiven Verlauf zugutekommt."},{"id":"H3-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"3. Leichte kognitive Stoerung (MCI)","question":"Wie wird das Konzept der MCI nach den Petersen-/Winblad-Kriterien operationalisiert?","answer":"Subjektive kognitive Klage (moeglichst durch eine Bezugsperson bestaetigt), eine in der Testung objektivierte Minderleistung in mindestens einer kognitiven Domaene, weitgehend erhaltene Alltagsfunktion und das Fehlen einer manifesten Demenz. Die Praevalenz ab 50 Jahren liegt bei rund 15-16 %."},{"id":"H3-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"3. Leichte kognitive Stoerung (MCI)","question":"Wie hoch ist das Konversionsrisiko von MCI zur Demenz und welche Rolle spielt die Persistenz?","answer":"In einer Metaanalyse (mittlere Nachbeobachtung 5,2 Jahre) lag das Konversionsrisiko in klinischen Kohorten bei etwa 41,5 %, in populationsbasierten bei 27 %; die jaehrliche Konversionsrate liegt klinisch bei rund 10-15 %. Eine ueber zwei Visiten persistierende MCI hat eine deutlich hoehere Konversions- und niedrigere Reversionsrate - Persistenz ist der staerkste klinische Progressionshinweis."},{"id":"H3-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"3. Leichte kognitive Stoerung (MCI)","question":"Welche Liquor-Biomarker-Konstellation prognostiziert bei MCI die Konversion zur Alzheimer-Demenz?","answer":"Erniedrigtes Abeta42 bzw. Abeta42/40-Quotient kombiniert mit erhoehtem (phospho-)Tau; die Ratios pTau/Abeta42 und tTau/Abeta42 sind einzelnen Markern ueberlegen. Der Abeta42/40-Quotient erhoeht die diagnostische Sicherheit, indem er uneindeutige Profile und SNAP-Konstellationen reduziert."},{"id":"H3-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"3. Leichte kognitive Stoerung (MCI)","question":"Gibt es eine zugelassene medikamentoese Therapie der MCI, und was steht therapeutisch im Vordergrund?","answer":"Nein - eine spezifische zugelassene Medikation existiert nicht, und Acetylcholinesterase-Hemmer sind fuer MCI nicht indiziert. Im Vordergrund stehen die Behandlung reversibler Ursachen, konsequente Kontrolle vaskulaerer Risikofaktoren und multimodale Lebensstilmassnahmen (koerperliche, kognitive und soziale Aktivitaet); bei komorbider Depression wird eine kognitive Verhaltenstherapie empfohlen."},{"id":"H4-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"4. Alzheimer-Krankheit","question":"Wie wird die Alzheimer-Krankheit biologisch definiert, und wie unterscheidet sie sich von der Alzheimer-Demenz?","answer":"Biologisch ist sie durch beta-Amyloid-haltige Plaques und tau-haltige neurofibrillaere Buendel definiert; ein auffaelliger Kern-Biomarker (Amyloid-PET, validierte Liquor- oder akkurate Plasma-Marker) genuegt zum Beleg. Alzheimer-Krankheit (Biologie: Amyloid plus Tau) und Alzheimer-Demenz (klinisches Syndrom) sind nicht deckungsgleich - Amyloid-Pathologie kann Jahre bis Jahrzehnte vor jeder Demenz nachweisbar sein."},{"id":"H4-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"4. Alzheimer-Krankheit","question":"Wie werden Cholinesterasehemmer und Memantin in der symptomatischen Alzheimer-Therapie eingesetzt?","answer":"Cholinesterasehemmer (Donepezil, Rivastigmin, Galantamin, etwa gleichwertig) sind fuer die leichte bis mittelschwere Alzheimer-Demenz etabliert; Memantin (NMDA-Antagonist) fuer die mittelschwere bis schwere Demenz. Memantin wird woechentlich aufdosiert (5 auf 10 auf 15 auf 20 mg/d); im mittelschweren bis schweren Stadium bringt die Kombination beider Substanzen kleine Zusatzvorteile."},{"id":"H4-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"4. Alzheimer-Krankheit","question":"Fuer welche Patienten ist Lecanemab zugelassen und wie wird es dosiert?","answer":"Fuer leichte kognitive Stoerung oder leichte Demenz bei Alzheimer-Krankheit mit bestaetigter Amyloid-Pathologie bei ApoE-epsilon4-Nichttraegern oder heterozygoten Traegern; epsilon4-Homozygote sind wegen erhoehten ARIA-Risikos ausgeschlossen. Dosierung 10 mg/kg KG i.v. alle zwei Wochen; in der Zulassungsstudie verlangsamte es die CDR-SB-Verschlechterung ueber 18 Monate um etwa 27 %."},{"id":"H4-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"4. Alzheimer-Krankheit","question":"Welche Plasma-Marker erreichen bei der Alzheimer-Diagnostik hohe Genauigkeit, und wie werden positive Befunde gehandhabt?","answer":"p-Tau217 und das Verhaeltnis p-Tau217/Abeta42 detektieren eine Amyloid-Pathologie mit hoher Genauigkeit (AUC etwa 0,94-0,97). Als Triage-Test gelten Mindestanforderungen von mindestens 90 % Sensitivitaet und 85 % Spezifitaet; ein positiver Plasma-Befund sollte jedoch durch Liquor oder PET bestaetigt werden, bevor eine Antikoerpertherapie begonnen wird."},{"id":"H5-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"5. Vaskulaere kognitive Stoerung","question":"Wie unterscheidet sich das kognitive Profil der subkortikalen vaskulaeren Demenz von dem der Alzheimer-Krankheit?","answer":"Bei der subkortikalen VaD dominieren exekutive Dysfunktion, verlangsamte Informationsverarbeitung und Aufmerksamkeitsstoerungen, waehrend das episodische Gedaechtnis relativ besser erhalten ist und von Abrufhilfen profitiert. Bei der Alzheimer-Krankheit steht die episodische Gedaechtnisstoerung im Vordergrund; frueh fuehrende motorisch-vegetative Zeichen (Gangstoerung, Affektlabilitaet, Miktionsstoerung) sprechen fuer die vaskulaere Genese."},{"id":"H5-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"5. Vaskulaere kognitive Stoerung","question":"Welche Bildgebung ist Goldstandard bei der vaskulaeren kognitiven Stoerung, und welche Marker der Mikroangiopathie werden erfasst?","answer":"Die MRT ist Goldstandard und der CT vorzuziehen. Die STRIVE-Marker der Mikroangiopathie umfassen rezente kleine subkortikale Infarkte, Lakunen vermuteten vaskulaeren Ursprungs, White-Matter-Hyperintensitaeten (Leukoaraiose) auf FLAIR, erweiterte perivaskulaere Raeume, Mikroblutungen und Hirnatrophie."},{"id":"H5-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"5. Vaskulaere kognitive Stoerung","question":"Was ist der zentrale therapeutische Hebel bei der vaskulaeren kognitiven Stoerung?","answer":"Es gibt keine zugelassene krankheitsmodifizierende Therapie; zentral ist die konsequente Behandlung der vaskulaeren Risikofaktoren (v. a. arterielle Hypertonie) zur Praevention weiterer Hirnschaedigung. ASS wird nur bei stillen Hirninfarkten schwach empfohlen, nicht bei isolierten White-Matter-Laesionen ohne Infarkt (hier ueberwiegt das Blutungsrisiko)."},{"id":"H5-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"5. Vaskulaere kognitive Stoerung","question":"Welchen Anteil aller Demenzen macht die vaskulaere kognitive Stoerung aus und welche Rolle spielt sie als Kopathologie?","answer":"Sie ist nach der Alzheimer-Krankheit die zweithaeufigste Demenzursache und erklaert etwa 15-20 % aller Demenzfaelle. Zerebrovaskulaere Pathologie traegt darueber hinaus in bis zu 75 % aller Demenzen neben anderen Pathologien zum klinischen Bild bei (gemischte Demenz)."},{"id":"H6-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"6. Lewy-Koerper-Demenz","question":"Welche vier Kernmerkmale charakterisieren die Demenz mit Lewy-Koerpern (DLB)?","answer":"Kognitive Fluktuationen, wiederkehrende visuelle Halluzinationen, REM-Schlaf-Verhaltensstoerung (RBD) und spontaner Parkinsonismus - kombiniert mit einer progredienten Demenz mit frueh betroffenen Aufmerksamkeits-, exekutiven und visuell-raeumlichen Funktionen. Die RBD entwickelt sich typischerweise vor den uebrigen Kernmerkmalen und ist oft das erste fassbare Zeichen der Synukleinopathie."},{"id":"H6-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"6. Lewy-Koerper-Demenz","question":"Was besagt die 1-Jahres-Regel zur Abgrenzung von DLB und Parkinson-Krankheit mit Demenz (PDD)?","answer":"Treten die kognitiven Defizite gleichzeitig mit, vor oder innerhalb eines Jahres nach Beginn der motorischen Symptome auf, lautet die Diagnose DLB. Beginnt die Demenz erst, nachdem mindestens ein Jahr lang ein etabliertes Parkinson-Syndrom besteht, handelt es sich um eine PDD - eine pragmatische Klassifikationskonvention, keine biologische Grenze."},{"id":"H6-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"6. Lewy-Koerper-Demenz","question":"Warum sind Neuroleptika bei DLB kontraindiziert, und welche Substanzen kommen im Notfall in Betracht?","answer":"Eine schwere Neuroleptika-Ueberempfindlichkeit tritt bei etwa der Haelfte der DLB-Patienten auf und kann lebensbedrohlich verlaufen (akute Parkinsonismus-Verschlechterung, Sedierung, Verwirrtheit, malignes neuroleptisches Syndrom). Klassische und viele atypische Neuroleptika sind kontraindiziert; wenn unverzichtbar, kommen am ehesten Clozapin und mit geringerer Evidenz Quetiapin moeglichst kurz und niedrig dosiert in Betracht."},{"id":"H6-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"6. Lewy-Koerper-Demenz","question":"Warum sind Cholinesterasehemmer die Therapie der ersten Wahl bei DLB?","answer":"Ein ausgepraegtes cholinerges Defizit durch Degeneration des Nucleus basalis Meynert ist bei DLB frueher und staerker als bei Alzheimer. Cholinesterasehemmer (z. B. Rivastigmin, Donepezil) verbessern sowohl Kognition als auch neuropsychiatrische Symptome inkl. Halluzinationen und ersparen damit oft den Einsatz von Antipsychotika."},{"id":"H7-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"7. Frontotemporale Demenz","question":"Welche drei klinischen Kernsyndrome der frontotemporalen Demenz werden unterschieden, und in welchem Alter beginnt sie typischerweise?","answer":"Die behaviorale Variante (bvFTD) sowie zwei Sprachvarianten der primaer progredienten Aphasie - die semantische (svPPA) und die nicht-fluessige/agrammatische Variante (nfvPPA). FTD ist nach Alzheimer die zweithaeufigste Young-onset-Demenz mit Beginn haeufig zwischen dem 45. und 65. Lebensjahr."},{"id":"H7-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"7. Frontotemporale Demenz","question":"Was fordern die Rascovsky-Kriterien (2011) fuer eine moegliche behaviorale FTD, und welches Merkmal spricht klinisch fuer bvFTD statt Alzheimer?","answer":"Sie fordern mindestens drei von sechs Kernmerkmalen (u. a. Enthemmung, Apathie, Empathieverlust, perseveratives/stereotypes Verhalten, hyperorale Verhaltensweisen, dysexekutives Profil); fuer wahrscheinliche bvFTD kommen funktionelle Beeintraechtigung und ein charakteristischer Bildgebungsbefund hinzu. Erhaltenes episodisches Gedaechtnis bei frueher Verhaltensstoerung und schwere Theory-of-Mind-Defizite sprechen fuer bvFTD und gegen Alzheimer."},{"id":"H7-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"7. Frontotemporale Demenz","question":"Welche genetische Ursache verbindet FTD und ALS molekular, und wie haeufig ist FTD familiaer?","answer":"Etwa 30-40 % der FTD-Faelle sind familiaer (oft autosomal-dominant); dominierende Gene sind C9orf72 (haeufigste genetische Ursache), GRN und MAPT. Die C9orf72-Repeat-Expansion (GGGGCC) mit TDP-43-Pathologie ist die haeufigste monogenetische Ursache sowohl der familiaeren FTD als auch der familiaeren ALS und verbindet beide Erkrankungen."},{"id":"H7-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"7. Frontotemporale Demenz","question":"Wie ist die medikamentoese Therapie der FTD einzuordnen?","answer":"Es existiert keine krankheitsmodifizierende Therapie. Antidementiva der Alzheimer-Therapie sind unwirksam oder schaedlich: Acetylcholinesterase-Hemmer koennen Verhaltenssymptome verschlechtern, Memantin war ohne Nutzen. Im Vordergrund steht nicht-pharmakologisches Management; FTD-Patienten reagieren zudem oft empfindlich auf Antipsychotika (extrapyramidale Nebenwirkungen, malignes neuroleptisches Syndrom)."},{"id":"H8-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"8. Rasch progrediente Demenz","question":"Wie wird die rasch progrediente Demenz (RPD) definiert und was ist die zentrale klinische Leitfrage?","answer":"Eine kognitive Verschlechterung, die sich innerhalb von Wochen bis wenigen Monaten (typischerweise unter einem Jahr) zu einer alltagsrelevanten Demenz entwickelt; operationalisiert ueber die CDR (globale CDR mindestens 1 innerhalb eines Jahres). Die Leitfrage lautet nicht welche Demenz, sondern welche behandelbare Ursache darf ich nicht verpassen - jede RPD wird bis zum Beweis des Gegenteils als potenziell reversibel behandelt."},{"id":"H8-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"8. Rasch progrediente Demenz","question":"Welcher Liquortest ist bei Verdacht auf Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bevorzugt und welchen Bildgebungsbefund zeigt die DWI?","answer":"Die RT-QuIC (Real-Time Quaking-Induced Conversion) weist die pathologische Prionprotein-Aggregation direkt nach, mit Sensitivitaet etwa 92-97 % und Spezifitaet nahe 100 % - deutlich ueberlegen den unspezifischen Surrogatmarkern 14-3-3 und Gesamt-Tau. Die DWI zeigt ein kortikales Bandzeichen (cortical ribboning) und/oder Basalganglien-Hyperintensitaeten (bei sporadischer CJK Sensitivitaet ca. 91 %, Spezifitaet ca. 97 %)."},{"id":"H8-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"8. Rasch progrediente Demenz","question":"Wie wird eine Autoimmunenzephalitis als Ursache einer RPD diagnostiziert und behandelt?","answer":"Neuronale Autoantikoerper werden in Serum UND Liquor bestimmt (u. a. NMDAR, LGI1, CASPR2, GABA-B, DPPX); ein Teil der Patienten zeigt keine entzuendlichen MRT-/Liquor-Veraenderungen. Die fruehe Immuntherapie ist prognostisch entscheidend - treat first, confirm later: First-line hochdosierte i.v.-Kortikosteroide, allein oder mit IVIG bzw. Plasmaaustausch; second-line bevorzugt Rituximab. Ueber 80 % bessern sich unter Immuntherapie."},{"id":"H8-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"8. Rasch progrediente Demenz","question":"Welche empirischen Sofortmassnahmen sind bei RPD vor Vorliegen der Diagnostik indiziert?","answer":"Bei Verdacht auf Wernicke-Enzephalopathie unverzueglich hochdosiertes Thiamin i.v. - vor jeglicher Glukosezufuhr, da Glukose ohne Thiamin die Enzephalopathie verschlimmert. Bei Verdacht auf Herpes-simplex-Enzephalitis sofort empirisch Aciclovir i.v., ohne das PCR-Ergebnis abzuwarten, da jede Verzoegerung die Prognose verschlechtert."},{"id":"H9-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"9. Aphasie und Sprachstoerungen","question":"Welche vier Dimensionen genuegen zur bedside-Differenzierung der klassischen Aphasiesyndrome?","answer":"Sprachfluss (Fluessigkeit), Sprachverstaendnis, Nachsprechen und Benennen. Praktisch reichen drei Aufgaben: Spontansprache beurteilen (fluessig vs. nicht-fluessig), eine mehrschrittige Aufforderung ohne Geste pruefen (Verstaendnis) und einen ungewohnten Satz nachsprechen lassen (Repetition)."},{"id":"H9-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"9. Aphasie und Sprachstoerungen","question":"Wie unterscheiden sich Broca- und Wernicke-Aphasie in Fluessigkeit, Verstaendnis und Nachsprechen?","answer":"Broca-Aphasie: nicht-fluessige, muehsame Sprachproduktion mit Agrammatismus (Telegrammstil), relativ gutes Verstaendnis, gestoertes Nachsprechen. Wernicke-Aphasie: fluessige Produktion mit phonematischen/semantischen Paraphasien, Neologismen und Jargon, aber schwer gestoertes Verstaendnis, ebenfalls gestoertes Nachsprechen und haeufig fehlende Stoerungseinsicht (Anosognosie)."},{"id":"H9-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"9. Aphasie und Sprachstoerungen","question":"Was kennzeichnet die Leitungsaphasie klinisch?","answer":"Eine fluessige Aphasie mit gutem Sprachverstaendnis, deren Kernsymptom ein selektiv gestoertes Nachsprechen ist. Charakteristisch sind phonematische Paraphasien und conduites d'approche (wiederholte, sich dem Zielwort annaehernde Selbstkorrekturversuche); klassisch einer Laesion des Fasciculus arcuatus zugeordnet."},{"id":"H9-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"9. Aphasie und Sprachstoerungen","question":"Welche Merkmale kennzeichnen eine wirksame Aphasietherapie bei chronischer Aphasie?","answer":"Wirksame Therapie ist intensiv, frequent, funktional zugeschnitten und mit Eigenuebung verbunden. Eine Gesamtdosis ab etwa 20 Stunden gilt als sinnvolle Untergrenze fuer relevante Effekte; in einer RCT verbesserte eine dreiwoechige intensive Therapie mit mindestens 10 Wochenstunden die alltagsrelevante Kommunikation signifikant gegenueber Therapieaufschub. Eine medikamentoese Aphasietherapie hat keinen gesicherten Stellenwert."},{"id":"H10-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"10. Kortikale Syndrome","question":"Was ist ein Neglect, welche Hemisphaere ist typisch betroffen und wie haeufig ist er?","answer":"Neglect ist die Vernachlaessigung von Reizen und Handlungen im kontralaesionalen (meist linken) Halbraum trotz intakter primaerer Sensorik und Motorik, vor allem nach Laesionen der rechten Hemisphaere (posteriorer parietaler Kortex). In einer Akutkohorte lag die Inzidenz visuell-raeumlichen Neglects bei rund 38 %, bei rechtshemisphaerischem Schlaganfall bei etwa 61 %. Er ist ein starker negativer Praediktor des funktionellen Outcomes."},{"id":"H10-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"10. Kortikale Syndrome","question":"Welche Tetrade bildet das Gerstmann-Syndrom und welcher Lokalisation wird es zugeordnet?","answer":"Fingeragnosie, Rechts-Links-Desorientierung, Agraphie und Akalkulie. Klassisch dem Gyrus angularis der dominanten (meist linken) Hemisphaere zugeordnet; moderne Traktographie spricht fuer eine intraparietale Diskonnektion subkortikaler Faserbahnen. Lokalisatorisch verwertbar ist die Tetrade nur, wenn Aphasie und allgemeine kognitive Einschraenkung ausgeschlossen sind."},{"id":"H10-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"10. Kortikale Syndrome","question":"Aus welcher Trias besteht das Balint-Syndrom und welche Laesion liegt zugrunde?","answer":"Simultanagnosie (Unfaehigkeit, eine Szene als Ganzes zu erfassen), optische Ataxie (gestoertes visuell gefuehrtes Greifen) und okulomotorische Apraxie (gestoerte willkuerliche Blickzielbewegungen). Ursache ist eine bilaterale parietale bzw. parieto-okzipitale Schaedigung der dorsalen Sehbahn bei intakter primaerer Sehrinde - u. a. Wasserscheideninfarkte oder posteriore kortikale Atrophie."},{"id":"H10-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"10. Kortikale Syndrome","question":"Wie erkennt man eine kortikale Blindheit und was ist das Anton-Syndrom?","answer":"Kortikale Blindheit ist der vollstaendige Sehverlust durch bilaterale Laesionen der primaeren Sehrinde (V1, okzipital, meist bilateraler Posterior-Infarkt); charakteristisch sind erhaltene Pupillenreaktionen und ein unauffaelliger Fundus - Abgrenzung zur peripheren Ursache. Das Anton-Syndrom ist kortikale Blindheit mit Anosognosie: Die Patienten leugnen die Blindheit und konfabulieren visuelle Inhalte."},{"id":"H11-1","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"11. Behandelbare kognitive Mimics","question":"Welche laborchemische Basisdiagnostik empfiehlt die S3-Leitlinie zum Ausschluss behandelbarer Demenzursachen?","answer":"Blutbild, Elektrolyte (Natrium, Kalium, Calcium), Nuechternglukose, TSH, Entzuendungsmarker (BSG oder CRP), GOT, Gamma-GT, Kreatinin/Harnstoff und Vitamin B12. Ziel ist, jeden modifizierbaren Beitrag zur kognitiven Stoerung zu identifizieren und zu therapieren, bevor die Diagnose einer neurodegenerativen Demenz gestellt wird."},{"id":"H11-2","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"11. Behandelbare kognitive Mimics","question":"Was kennzeichnet die depressive Pseudodemenz klinisch gegenueber einer neurodegenerativen Demenz?","answer":"Betonte Aufmerksamkeits- und Exekutivstoerungen mit verlangsamter Informationsverarbeitung, waehrend prozedurales Gedaechtnis und Wiedererkennensleistung relativ erhalten bleiben. Typisch sind subakuter Beginn, ausgepraegte Klagen ueber eigenes Versagen, haeufige Weiss-nicht-Antworten und ein inkonsistentes Antwortmuster; eine Probebehandlung der Depression kann diagnostisch wegweisend sein."},{"id":"H11-3","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"11. Behandelbare kognitive Mimics","question":"Welche Trias kennzeichnet den idiopathischen Normaldruckhydrozephalus (iNPH) und was sagt das Ansprechen voraus?","answer":"Die Hakim-Trias aus Gangstoerung (breitbasig, kleinschrittig, magnetisch - meist fuehrend), kognitiver Stoerung (subkortikal-frontal) und Harninkontinenz bei Ventrikulomegalie und normalem Liquoroeffnungsdruck. Die Ganganalyse vor und nach Liquorablass (Tap-Test) ist der beste Praediktor des Shunt-Erfolgs; ein negativer Tap-Test schliesst einen iNPH jedoch nicht aus. Eine Shunt-OP bessert korrekt selektierte Patienten in ueber drei Vierteln der Faelle."},{"id":"H11-4","category":"Steuerung & Kognition","section":"H. Kognition","chapter":"11. Behandelbare kognitive Mimics","question":"Wie wird ein Vitamin-B12-Mangel als kognitive Mimic-Ursache abgeklaert?","answer":"Das Serum-B12 allein ist nicht ausreichend sensitiv; bei grenzwertigen Werten sollten die funktionellen Marker Methylmalonsaeure und Homocystein herangezogen werden. Haematologische Veraenderungen koennen fehlen. Eine kognitive Besserung nach Substitution ist nicht garantiert, da haeufig eine eigenstaendige Neurodegeneration koexistiert; erhoehtes Homocystein gilt als modifizierbarer Risikofaktor."},{"id":"I1-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"1. Klinische Syndrome der Multiplen Sklerose","question":"Worauf beruht die internukleäre Ophthalmoplegie (INO) als pathognomonisches MS-Hirnstammsyndrom und wie äußert sie sich klinisch?","answer":"Die INO beruht auf einer Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis (MLF) und zeigt eine Adduktionsschwäche des ipsilateralen Auges bei dissoziiertem Nystagmus des abduzierenden Auges. Eine beidseitige INO bei jungen Patienten ist bis zum Beweis des Gegenteils MS-verdächtig."},{"id":"I1-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"1. Klinische Syndrome der Multiplen Sklerose","question":"Welche syndromalen Red Flags sprechen gegen eine MS und für eine NMOSD oder MOGAD?","answer":"Bilaterale oder schwere Optikusneuritis mit schlechter Visuserholung (Visus <0,1), eine longitudinal ausgedehnte transverse Myelitis (LETM über drei oder mehr Wirbelkörpersegmente) bzw. komplette Querschnittssymptomatik sowie ein Area-postrema-Syndrom mit intraktabler Übelkeit, Erbrechen oder Singultus."},{"id":"I1-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"1. Klinische Syndrome der Multiplen Sklerose","question":"Was ist das Uhthoff-Phänomen und wie wird es behandelt?","answer":"Eine reversible Verschlechterung bestehender Symptome bei Anstieg der Körperkerntemperatur (Fieber, Anstrengung, Wärme); pathophysiologisch ein temperaturabhängiger Leitungsblock, kein Schub. Bereits ein Anstieg unter 1 °C kann in demyelinisierten Axonen einen Block auslösen; 60–80 % der Patienten sind betroffen. Therapie: Kühlung und Triggerbehandlung, keine Steroide."},{"id":"I1-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"1. Klinische Syndrome der Multiplen Sklerose","question":"Wie ist die MS-typische Myelitis charakterisiert und welches Frühzeichen weist auf eine zervikale Hinterstrangläsion hin?","answer":"Die MS-assoziierte Myelitis ist typischerweise partiell (inkomplett), erstreckt sich über weniger als zwei Wirbelkörpersegmente und ist dorsolateral lokalisiert. Das Lhermitte-Zeichen (elektrisierendes Missempfinden bei Nackenbeugung) weist auf eine zervikale Hinterstrangläsion hin."},{"id":"I2-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"2. Diagnostik der Multiplen Sklerose","question":"Wie wird die räumliche Dissemination (DIS) nach den McDonald-Kriterien nachgewiesen?","answer":"Durch mindestens eine T2-Läsion in mindestens 2 von 4 MS-typischen ZNS-Regionen: periventrikulär, (juxta-)kortikal, infratentoriell und spinal. Seit 2017 zählen auch symptomatische Läsionen; die Revision 2024 ergänzt den N. opticus als weitere Region."},{"id":"I2-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"2. Diagnostik der Multiplen Sklerose","question":"Wie kann bei einem CIS mit erfüllter DIS die zeitliche Dissemination (DIT) ersetzt werden?","answer":"Liquorspezifische oligoklonale Banden (OKB) können die DIT ersetzen und erlauben so die MS-Diagnose bereits beim Erstereignis. OKB sind bei über 90 % der MS-Patienten nachweisbar. DIT gilt sonst als erfüllt bei zweitem Schub, gleichzeitigem Nachweis kontrastanreichernder und nicht-anreichernder Läsionen oder neuer T2-/anreichernder Läsion im Verlauf."},{"id":"I2-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"2. Diagnostik der Multiplen Sklerose","question":"Welche MRT-Marker unterstützen seit der Revision 2024 die Spezifität der MS-Diagnose?","answer":"Das zentrale Venenzeichen (central vein sign), das in ca. 40–45 % der MS-Läsionen vorkommt und bei NMOSD/MOGAD deutlich seltener ist, sowie paramagnetische Randläsionen (paramagnetic rim lesions) als Zeichen chronisch aktiver Läsionen."},{"id":"I2-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"2. Diagnostik der Multiplen Sklerose","question":"Welche Liquorbefunde gelten bei MS-Verdacht als Red Flag für eine alternative Diagnose?","answer":"Eine Pleozytose über 50 Zellen/µl, ein neutrophiles Zellbild oder eine ausgeprägte Blut-Liquor-Schrankenstörung. MS-typisch ist eine mononukleäre Pleozytose unter 50 Zellen/µl. Fehlende OKB sind der stärkste Prädiktor einer alternativen Diagnose (OR ≈ 18)."},{"id":"I3-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"3. MS-Schub","question":"Wie ist ein MS-Schub definiert und was muss vor Schubtherapie ausgeschlossen werden?","answer":"Ein Schub ist ein neues oder reaktiviertes neurologisches Symptom, das mindestens 24 Stunden anhält, ohne Fieber/Infekt auftritt und mindestens 30 Tage vom vorherigen Schub getrennt ist. Vorher ist ein Pseudoschub auszuschließen, am häufigsten ein Harnwegsinfekt (Urin-Streifentest mit hohem negativem Vorhersagewert ~96 %)."},{"id":"I3-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"3. MS-Schub","question":"Wie lautet die Standard-Schubtherapie der MS und ist eine orale Gabe gleichwertig?","answer":"Methylprednisolon 1 g i.v./Tag über 3–5 Tage, ohne orales Ausschleichen. Die hochdosierte orale Gabe ist nicht unterlegen: in der COPOUSEP-Studie erreichten 81 % (oral) vs. 80 % (i.v.) den Verbesserungsendpunkt an Tag 28."},{"id":"I3-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"3. MS-Schub","question":"Wie wird ein steroidrefraktärer MS-Schub eskaliert und in welchem Zeitfenster?","answer":"Zunächst eskalierter Puls mit Methylprednisolon 2 g i.v./Tag über 5 Tage. Bei anhaltend unzureichender Erholung (bis zu einem Viertel der Patienten) Apherese (Plasmaseparation oder Immunadsorption), 5–7 Behandlungen über 10–14 Tage; das beste Ansprechen besteht innerhalb der ersten ca. 6 Wochen nach Schubbeginn."},{"id":"I3-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"3. MS-Schub","question":"Welche Läsionspathologie spricht besonders gut auf eine Apherese an?","answer":"Humorale Pattern-II-Läsionen mit Immunglobulin- und Komplementablagerungen sprechen am besten auf Apherese an, während degenerative Pattern-III-Läsionen schlecht ansprechen. Auch bei schweren NMOSD-/MOGAD-verdächtigen Schüben sollte eine frühe Apherese erwogen werden."},{"id":"I4-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"4. Verlaufsmodifizierende Therapie der Multiplen Sklerose","question":"Wie ordnet die KKNMS/DGN-Leitlinie die verlaufsmodifizierenden Therapien (DMT) der MS ein?","answer":"In drei Wirksamkeitskategorien. Kategorie 1: Interferon-beta, Glatirameracetat, Dimethylfumarat, Teriflunomid. Kategorie 2: S1P-Modulatoren (Fingolimod, Ozanimod), Cladribin. Kategorie 3 (hochwirksam): Natalizumab (Anti-VLA-4), Anti-CD20 (Ocrelizumab, Ofatumumab, Ublituximab), Alemtuzumab (Anti-CD52)."},{"id":"I4-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"4. Verlaufsmodifizierende Therapie der Multiplen Sklerose","question":"Wie werden Natalizumab und Ocrelizumab dosiert?","answer":"Natalizumab 300 mg i.v. alle 4 Wochen (zur PML-Risikoreduktion auch verlängertes Intervall von ca. 6 Wochen möglich). Ocrelizumab 600 mg i.v. alle 6 Monate (Initialdosis 2 × 300 mg im Abstand von 14 Tagen); es ist das einzige Anti-CD20, das auch für die PPMS zugelassen ist."},{"id":"I4-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"4. Verlaufsmodifizierende Therapie der Multiplen Sklerose","question":"Welche drei Faktoren bestimmen das PML-Risiko unter Natalizumab und wie wird überwacht?","answer":"Anti-JCV-Antikörperstatus, vorherige Immunsuppression und Therapiedauer. JCV-negativ: Risiko ≤0,09/1000; JCV-positiv mit vorheriger Immunsuppression und 25–48 Monaten Therapie: bis 11,1/1000. Der JCV-Status ist mindestens alle 6 Monate zu kontrollieren; verlängertes Dosisintervall (~6 Wochen) senkt das Risiko um ~88–94 %."},{"id":"I4-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"4. Verlaufsmodifizierende Therapie der Multiplen Sklerose","question":"Welche typische Langzeitkomplikation hat Alemtuzumab und wie wird sie überwacht?","answer":"Sekundäre Autoimmunität bei bis zu 30–48 % der Patienten (am häufigsten Schilddrüse, auch ITP und Nephropathie), IL-21-vermittelt durch homöostatische Lymphozytenproliferation. Überwachung: monatlich Blutbild, Kreatinin, Schilddrüsenwerte und Urinstatus über 48 Monate nach der letzten Gabe."},{"id":"I5-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"5. Progrediente Multiple Sklerose","question":"Welche verlaufsmodifizierende Therapie ist für die PPMS zugelassen und mit welcher Evidenz?","answer":"Ocrelizumab (Anti-CD20), 600 mg i.v. alle 24 Wochen, ist die einzige für die frühe, MRT-aktive PPMS zugelassene Therapie. In der ORATORIO-Studie senkte es die nach 12 Wochen bestätigte Behinderungsprogression von 39,3 % auf 32,9 % (HR 0,76; p=0,03)."},{"id":"I5-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"5. Progrediente Multiple Sklerose","question":"Welche Substanz ist für die aktive SPMS zugelassen und welche Voruntersuchungen sind obligat?","answer":"Siponimod, ein selektiver S1P1/S1P5-Modulator, 2 mg/Tag oral mit 6-Tage-Titration. In EXPAND senkte es die 3-Monats-bestätigte Progression um 21 %. Vor Beginn obligat: CYP2C9-Genotypisierung, kardiale (First-Dose-Bradykardie) und ophthalmologische Abklärung (Makulaödem) sowie VZV-Serologie."},{"id":"I5-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"5. Progrediente Multiple Sklerose","question":"Was bezeichnet PIRA und welche prognostische Bedeutung hat es?","answer":"PIRA (Progression Independent of Relapse Activity) ist eine schleichende Behinderungszunahme ohne neue Läsionen und ohne klinischen Schub; sie ist der dominierende Treiber irreversibler Behinderung über alle MS-Phänotypen. Patienten mit PIRA haben ein etwa achtfach erhöhtes Risiko, EDSS 6,0 zu erreichen."},{"id":"I5-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"5. Progrediente Multiple Sklerose","question":"Welcher Blutbiomarker sagt eine nicht-schubbedingte Progression bei MS voraus?","answer":"Erhöhtes Neurofilament leichte Kette (NfL) im Blut spiegelt die neuroaxonale Schädigung wider und sagt eine nicht-schubbedingte Progression voraus. Ergänzend werden EDSS, Timed 25-Foot Walk, 9-Hole Peg Test und SDMT zur Verlaufsquantifizierung eingesetzt."},{"id":"I6-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"6. Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung","question":"Was ist das pathogenetische Zielantigen der NMOSD und warum handelt es sich um eine Astrozytopathie?","answer":"Der AQP4-IgG-Autoantikörper richtet sich gegen den Wasserkanal Aquaporin-4, der am dichtesten an den astrozytären Endfüßen der Blut-Hirn-Schranke sitzt. Die Bindung führt zu Kanalinternalisierung und Aktivierung des klassischen Komplementsystems, sodass die NMOSD primär eine Astrozytopathie und keine primäre Markscheidenerkrankung ist. Nachweis per zellbasiertem Assay im Serum."},{"id":"I6-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"6. Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung","question":"Welche drei Kernsyndrome definieren die NMOSD und was gilt bei AQP4-IgG-Positivität diagnostisch?","answer":"Kernsyndrome sind die schwere (oft bilaterale) Optikusneuritis, die LETM (spinale T2-Läsion über ≥3 Wirbelkörpersegmente) und das Area-postrema-Syndrom (therapierefraktäre Übelkeit/Erbrechen/Singultus, nahezu pathognomonisch). Bei AQP4-IgG-Positivität genügt nach Wingerchuk 2015 ein Kernsyndrom plus Ausschluss von Differenzialdiagnosen."},{"id":"I6-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"6. Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung","question":"Welche zugelassenen Antikörpertherapien stehen zur Schubprophylaxe der AQP4-positiven NMOSD zur Verfügung?","answer":"Eculizumab/Ravulizumab (Anti-C5, Komplementhemmung; Meningokokken-Impfung obligat), Satralizumab (Anti-IL-6-Rezeptor) und Inebilizumab (Anti-CD19; HR 0,27 für das Schubrisiko in N-MOmentum). Rituximab (Anti-CD20) wird off-label eingesetzt."},{"id":"I6-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"6. Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung","question":"Welche MS-Medikamente sind bei NMOSD kontraindiziert und warum ist die Schubprävention so wichtig?","answer":"Interferon-beta, Natalizumab und Fingolimod können die NMOSD verschlechtern und Schübe provozieren und sind kontraindiziert. Da der Behinderungszuwachs bei NMOSD nahezu vollständig schubgebunden ist, hat die Schubprävention Vorrang; im Akutschub Methylprednisolon 1 g/Tag i.v. über 3–5 Tage, bei schweren Verläufen frühzeitig PLEX/Immunadsorption."},{"id":"I7-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"7. MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung","question":"Wie wird MOG-IgG bestimmt und wie wird der Titer nach den 2023er-Kriterien gewertet?","answer":"Der Nachweis ist konformationsabhängig und erfolgt zuverlässig nur per zellbasiertem Assay (CBA), nicht per ELISA/Westernblot. Ein klar positiver Titer (fixierter CBA ≥1:100) plus Kernereignis erlaubt die Diagnose; bei niedrigem/unklarem oder nur liquorpositivem Titer ist mindestens ein unterstützendes klinisch-radiologisches Merkmal erforderlich. Testung möglichst in der Akutphase (≤3 Monate)."},{"id":"I7-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"7. MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung","question":"Wie unterscheidet sich der MOGAD-Phänotyp je nach Alter?","answer":"Bei Kindern unter ca. 10 Jahren überwiegt die ADEM-ähnliche Präsentation mit Enzephalopathie und groß-konfluierenden Marklagerläsionen; bei älteren Kindern und Erwachsenen dominiert die Optikusneuritis als häufigste Erstmanifestation (oft bilateral-simultan, schmerzhaft, mit Papillenschwellung). Die kortikale Variante heißt FLAMES (unilaterale kortikale Enzephalitis mit Anfällen)."},{"id":"I7-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"7. MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung","question":"Wie sieht die Akut- und Langzeittherapie der MOGAD aus?","answer":"Akut Methylprednisolon 1 g/Tag i.v. über 3–5 Tage mit anschließendem langsamen oralen Ausschleichen über mindestens 3 Monate (zu kurze Steroidphase = häufige Rezidivursache). Dauerimmuntherapie risikoadaptiert, spätestens nach dem 1. Rezidiv: regelmäßige IVIG (z. B. 1 g/kg alle 4 Wochen), MMF, Azathioprin oder Rituximab. MS-DMTs (Interferon-beta, Glatirameracetat) sind unwirksam und kontraindiziert."},{"id":"I7-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"7. MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung","question":"Welche prognostische Bedeutung hat der MOG-IgG-Titerverlauf und welche Prädiktoren sprechen für einen schubförmigen Verlauf?","answer":"Persistierend hohe Titer sprechen für einen schubförmigen Verlauf, eine Seronegativierung für ein niedrigeres Rezidivrisiko. Prädiktoren eines schubförmigen Verlaufs sind weibliches Geschlecht, jüngeres Erwachsenenalter, Optikusneuritis als Erstmanifestation und persistierend hohe Titer; die Rezidivrate bei Erwachsenen liegt über 40 % nach 5 Jahren."},{"id":"I8-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"8. Autoimmune Enzephalitis","question":"Welche prognostisch-therapeutische Bedeutung hat die Unterscheidung zwischen Oberflächen- und intrazellulären Antikörpern bei der autoimmunen Enzephalitis?","answer":"Antikörper gegen neuronale Oberflächenantigene (NMDA-Rezeptor gegen GluN1, LGI1, CASPR2) sind direkt pathogen, gut immuntherapieresponsiv und nur teilweise tumorassoziiert. Antikörper gegen intrazelluläre Antigene (GAD65, Hu, Ma2) markieren T-Zell-vermittelte, oft paraneoplastische Syndrome mit schlechter Therapieantwort und schlechterer Prognose."},{"id":"I8-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"8. Autoimmune Enzephalitis","question":"Was sind die charakteristischen klinischen Merkmale der LGI1-Enzephalitis?","answer":"Betroffen sind meist ältere Männer (>65 J.); pathognomonisch sind faziobrachiale dystone Anfälle (FBDS), die der limbischen Enzephalitis oft Wochen vorausgehen, kombiniert mit einer therapierefraktären Hyponatriämie. LGI1-Antikörper sind überwiegend IgG4; eine Tumorassoziation ist selten."},{"id":"I8-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"8. Autoimmune Enzephalitis","question":"Warum ist bei Verdacht auf NMDAR-Enzephalitis die Liquortestung obligat?","answer":"Bei alleiniger Serumtestung wird NMDAR-IgG in bis zu 50 % übersehen, und bis zu 15 % der Fälle sind nur im Liquor positiv. Deshalb müssen Antikörper gepaart in Serum und Liquor bestimmt werden, zweistufig mittels Gewebeassay (TBA) und bestätigendem zellbasiertem Assay (CBA)."},{"id":"I8-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"8. Autoimmune Enzephalitis","question":"Wie ist das Stufenschema der Immuntherapie bei autoimmuner Enzephalitis mit Dosen?","answer":"First-line: Methylprednisolon 1 g/Tag i.v. über 3–5 Tage, IVIG 0,4 g/kg/Tag über 5 Tage (Gesamtdosis 2 g/kg) und/oder Plasmaaustausch. Second-line bei Versagen: Rituximab und/oder Cyclophosphamid (signifikant häufiger gutes Outcome, OR 2,69). Die Immuntherapie ist bei klinischem Verdacht sofort zu beginnen, nicht auf das Antikörperergebnis zu warten."},{"id":"I9-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"9. ZNS-Vaskulitis und systemische Entzündung","question":"Was ist der diagnostische Goldstandard der primären ZNS-Angiitis (PACNS) und die wichtigste Differenzialdiagnose?","answer":"Goldstandard ist die läsionsgerichtete stereotaktische Hirnbiopsie unter Mitnahme von Kortex und Leptomeninx. Wichtigste Mimic ist das RCVS (Donnerschlagkopfschmerz, normaler Liquor, reversibler Vasospasmus als string of beads), das keine Immunsuppression erfordert. Therapie der PACNS: Glukokortikoide plus Cyclophosphamid zur Induktion."},{"id":"I9-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"9. ZNS-Vaskulitis und systemische Entzündung","question":"Welche Antikörper-Assoziationen sind beim neuropsychiatrischen SLE (NPSLE) klinisch relevant?","answer":"Antiphospholipid-Antikörper sind ein starker Risikofaktor (≥5-fach) für zerebrovaskuläre Ereignisse, Anfälle und Chorea. Anti-ribosomale-P-Antikörper sind mit Psychose assoziiert, das Lupus-Antikoagulans mit zerebrovaskulären Ereignissen und Marklagerläsionen. Therapiesteuerung nach Mechanismus: inflammatorisch → Immunsuppression, thrombotisch/aPL-assoziiert → Antikoagulation."},{"id":"I9-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"9. ZNS-Vaskulitis und systemische Entzündung","question":"Wie wird ein therapierefraktärer Neuro-Behçet eskaliert?","answer":"Akut i.v. Methylprednisolon, langfristig Azathioprin; bei Refraktärität oder Progredienz Infliximab (Anti-TNF-alpha, 5 mg/kg in Woche 0, 2 und 6, dann alle 8 Wochen). Eine späte Infliximab-Einleitung beim chronisch-progredienten Verlauf korreliert mit irreversibler Behinderung, daher frühzeitig eskalieren. Assoziiert sind orale/genitale Aphthen, Uveitis und HLA-B51."},{"id":"I9-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"9. ZNS-Vaskulitis und systemische Entzündung","question":"Welche klinische Trias und welcher MRT-Befund kennzeichnen das Susac-Syndrom?","answer":"Eine autoimmune Endotheliopathie der Mikrogefäße mit der Trias Enzephalopathie + retinale Astarterienverschlüsse (branch retinal artery occlusions) + sensorineuraler Hörverlust; im MRT zentrale Balkenläsionen (snowballs). Nur ca. 13–45 % zeigen initial die vollständige Trias, daher fehlende Komponenten gezielt mit Fluoreszenzangiographie und Audiometrie suchen."},{"id":"I10-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"10. Neuroimmunologische Diagnostik","question":"Was ist die MRZ-Reaktion und welchen diagnostischen Stellenwert hat sie bei MS?","answer":"Die MRZ-Reaktion ist eine polyspezifische intrathekale Antikörperantwort gegen Masern, Röteln und Varizella zoster. Sie ist weniger sensitiv (~60–80 %) als OKB, aber deutlich spezifischer für MS und bei MOGAD und NMOSD praktisch nie nachweisbar. Ergänzend wurde der kappa-freie Leichtketten-Index (Schwelle ≈ 6,1) 2024 gleichwertig zu OKB in die McDonald-Kriterien aufgenommen."},{"id":"I10-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"10. Neuroimmunologische Diagnostik","question":"Warum ist bei NMDAR-Enzephalitis der Liquor sensitiver als das Serum, während AQP4- und MOG-IgG Serummarker sind?","answer":"NMDAR-Antikörper fanden sich in einer Kohorte von 250 Patienten in 100 % der Liquorproben, aber nur in 85,6 % der Seren; ~15 % sind seronegativ, aber liquorpositiv, sodass ein negatives Serum die Diagnose nicht ausschließt. AQP4- und MOG-IgG sind dagegen primär Serummarker, bei denen eine isolierte Liquortestung falsch negativ ausfallen kann."},{"id":"I10-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"10. Neuroimmunologische Diagnostik","question":"Wie stratifizieren die PNS-Care-Kriterien 2021 das Tumorrisiko bei paraneoplastischen Antikörpern?","answer":"Sie ersetzen den Begriff onkoneuronal durch Risikoklassen. Hochrisiko-Antikörper (>70 % Tumorassoziation): Hu → SCLC, Yo → Mamma-/Ovarialkarzinom, CV2/CRMP5 → SCLC/Thymom, Ma2 → Hodentumor, KLHL11 → Seminom. Intermediärrisiko (30–70 %): GABA-B, AMPAR. Ein PNS-Care-Score ≥6 hat eine Sensitivität von 93 % und Spezifität von 100 %."},{"id":"I10-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"10. Neuroimmunologische Diagnostik","question":"Welchen Stellenwert hat das FDG-PET/CT in der Tumorsuche bei paraneoplastischen Syndromen?","answer":"Kein Erstlinien-Screening, sondern Einsatz nach negativer/unauffälliger konventioneller Bildgebung: gepoolte Sensitivität 81 %, Spezifität 88 %; in ca. 50 % der Fälle mit negativer Standardbildgebung wird ein tumorverdächtiger Befund lokalisiert. Der Ertrag steigt mit der Vortestwahrscheinlichkeit (Hochrisiko-Phänotyp/-Antikörper)."},{"id":"I11-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"11. Therapiekomplikationen in der Neuroimmunologie","question":"Wie wird das PML-Risiko unter Natalizumab stratifiziert und was ist beim JCV-PCR-Befund zu beachten?","answer":"Drei Faktoren: anti-JCV-Antikörperstatus, vorherige Immunsuppression und Therapiedauer. JCV-negativ: sehr geringes Risiko (≤0,09/1000); JCV-positiv mit IS-Vortherapie im 25.–48. Monat bis 11,1/1000. Verlängertes Dosisintervall (~6 Wochen) senkt das Risiko um 88–94 %. Cave: eine einmalige negative JCV-PCR im Liquor (initial in ~24 % negativ) schließt eine PML nicht aus."},{"id":"I11-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"11. Therapiekomplikationen in der Neuroimmunologie","question":"Welches Rebound-Risiko besteht nach Absetzen von Natalizumab bzw. Fingolimod und wie wird es vermieden?","answer":"Trafficking-Blocker haben ein hohes Rebound-Potenzial. Nach Natalizumab-Absetzen steigt die Schubrate ab Monat 2 (bei Patienten >45 J. bis 43 % im Folgejahr); nach Fingolimod-Absetzen treten schwere, teils steroidrefraktäre Rebound-Schübe meist 4–16 Wochen später auf. Faustregel: kein behandlungsfreies Intervall, effektive Folgetherapie innerhalb von 4–8 Wochen."},{"id":"I11-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"11. Therapiekomplikationen in der Neuroimmunologie","question":"Wie ist das Impfmanagement unter neuroimmunologischer Immuntherapie zu handhaben?","answer":"Impfungen gehören vor die Immunsuppression: Lebendimpfungen mindestens 4 Wochen vor Therapiestart abschließen und unter laufender hochwirksamer Therapie kontraindiziert. Unter Anti-CD20 und Fingolimod ist die Serokonversion stark reduziert (SARS-CoV-2 OR 0,03 bzw. 0,04), unter Natalizumab und Dimethylfumarat weitgehend erhalten; unter Anti-CD20 Totimpfungen möglichst in der Repopulationsphase."},{"id":"I11-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"I. Neuroimmunologie","chapter":"11. Therapiekomplikationen in der Neuroimmunologie","question":"Wie wird die MS-Therapie mit Natalizumab in der Schwangerschaft gesteuert?","answer":"Postpartal steigt die Schubrate (ARR von 0,29 präkonzeptionell auf 0,59 im frühen Wochenbett). Die aktive Strategie (Fortführung bis mindestens zur 28. SSW, Wiederbeginn ≤1 Monat postpartal) hält die Schubraten niedrig (ARR 0,05 bzw. 0,10), während konservatives Absetzen bis zur 4. SSW mit 15,9 % Schüben in der Schwangerschaft und 30,5 % postpartal einhergeht. Fingolimod ist teratogen."},{"id":"J1-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 1 - Neuromuskuläre Lokalisation","question":"Welcher EMG-/Neurographie-Befund unterscheidet eine Radikulopathie von einer Plexopathie bzw. einer peripheren Nervenläsion?","answer":"Bei der Radikulopathie liegt die Läsion proximal des Spinalganglions: Das sensible Nervenaktionspotenzial (SNAP) bleibt trotz Sensibilitätsstörung normal, und im Nadel-EMG findet sich eine Denervierung in der paraspinalen Muskulatur. Bei Plexus-/Nervenläsion ist das SNAP reduziert und die paraspinale Muskulatur ausgespart."},{"id":"J1-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 1 - Neuromuskuläre Lokalisation","question":"Wie unterscheidet die repetitive Nervenstimulation eine postsynaptische (Myasthenia gravis) von einer präsynaptischen (Lambert-Eaton) Endplattenstörung?","answer":"Die postsynaptische Myasthenia gravis zeigt bei niederfrequenter Stimulation (3 Hz) ein Dekrement der CMAP-Amplitude. Das präsynaptische Lambert-Eaton-Syndrom zeigt ein niedriges Ruhe-CMAP mit Inkrement (>60-100 %) nach kurzer Maximalkontraktion bzw. bei hochfrequenter Stimulation."},{"id":"J1-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 1 - Neuromuskuläre Lokalisation","question":"Wie grenzt man im Nadel-EMG ein myopathisches von einem neurogenen Schädigungsmuster ab?","answer":"Das myopathische Muster zeigt kleine, kurze, polyphasische Motor-Unit-Potenziale mit früher (dichter) Rekrutierung bei geringer Kraft. Das neurogene Muster zeigt große, breite Potenziale mit gelichteter Rekrutierung. Die frühe/dichte Rekrutierung trennt myogen von neurogen."},{"id":"J1-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 1 - Neuromuskuläre Lokalisation","question":"Warum ist eine rein motorische, asymmetrische Schwäche mit Leitungsblock ein wichtiger Befund vor der ALS-Diagnose?","answer":"Sie weist auf eine multifokale motorische Neuropathie (MMN) hin – eine behandelbare, immunvermittelte Differenzialdiagnose der ALS, die v. a. auf intravenöse Immunglobuline anspricht. Behandelbare Imitatoren müssen vor jeder ALS-Diagnose ausgeschlossen werden."},{"id":"J2-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 2 - Polyneuropathie: diagnostischer Zugang","question":"Welche vier Achsen strukturieren den diagnostischen Zugang zur Polyneuropathie vor jeder Ursachensuche?","answer":"Faserqualität (sensibel/motorisch/autonom), Pathophysiologie (axonal vs. demyelinisierend), Verteilung (längenabhängig vs. nicht-längenabhängig) und Zeitverlauf (akut/subakut/chronisch). Erst diese Mustererkennung grenzt die über 100 möglichen Ätiologien sinnvoll ein."},{"id":"J2-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 2 - Polyneuropathie: diagnostischer Zugang","question":"Was ist das typische \"Default\"-Muster der Polyneuropathie und was bedeuten Abweichungen davon?","answer":"Die Standardpräsentation ist eine chronische, längenabhängige, sensomotorische, axonale Polyneuropathie (meist metabolisch-toxisch, z. B. Diabetes, Alkohol). Jede Abweichung – proximaler Beginn, rein motorisch, demyelinisierend, rasch progredient oder asymmetrisch – ist ein diagnostischer Wegweiser."},{"id":"J2-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 2 - Polyneuropathie: diagnostischer Zugang","question":"Wie wird eine Small-Fiber-Neuropathie diagnostiziert und warum entgeht sie der Standard-Neurographie?","answer":"Die SFN betrifft selektiv dünn myelinisierte Aδ- und unmyelinisierte C-Fasern; die Nervenleitung ist definitionsgemäß normal. Die Diagnose erfolgt über die intraepidermale Nervenfaserdichte in der Hautbiopsie und quantitative sensorische Testung (QST). Bei etwa der Hälfte findet sich eine behandelbare Ursache."},{"id":"J2-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 2 - Polyneuropathie: diagnostischer Zugang","question":"Welche Red Flags einer Polyneuropathie weisen auf eine hATTR-Amyloidose bzw. ein POEMS-Syndrom hin?","answer":"Prominente frühe autonome Symptomatik mit Gewichtsverlust, beidseitigem Karpaltunnelsyndrom und Kardiomyopathie spricht für hATTR-Amyloidose. Eine demyelinisierende Neuropathie mit monoklonaler Gammopathie und Organomegalie (fehlendes Sural-sparing) spricht für POEMS – hier ist die Therapie onkologisch."},{"id":"J3-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 3 - Häufige Polyneuropathien","question":"Warum sollte bei Verdacht auf Vitamin-B12-Mangel-Neuropathie stets Methylmalonsäure mitbestimmt werden, und welche iatrogene Ursache ist zu beachten?","answer":"Serum-B12 ist nur ein Screeningmarker; bei Werten unter 300 pmol/l sichern erhöhte Methylmalonsäure (MMA) und Homocystein den metabolischen Mangel. Eine wichtige iatrogene Ursache ist die Metformin-Langzeittherapie (>4 Jahre bzw. >2000 mg/Tag). Die Substitution erfolgt initial parenteral."},{"id":"J3-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 3 - Häufige Polyneuropathien","question":"Wie wirksam ist eine strenge Glukosekontrolle zur Neuropathieprävention bei Typ-1- vs. Typ-2-Diabetes, und welches akute Risiko besteht bei zu rascher HbA1c-Senkung?","answer":"Eine strenge Glukosekontrolle verhindert die Neuropathie wirksam bei Typ-1-Diabetes, der Effekt ist bei Typ-2-Diabetes deutlich geringer. Eine zu rasche HbA1c-Senkung kann eine akute, sehr schmerzhafte \"treatment-induced neuropathy of diabetes\" auslösen."},{"id":"J3-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 3 - Häufige Polyneuropathien","question":"Welche First-Line-Substanzen und welche Erfolgsrate gelten für die neuropathische Schmerztherapie?","answer":"First-Line sind Gabapentinoide (Pregabalin bis 600 mg/Tag, Gabapentin bis 2400-3600 mg/Tag), das SNRI Duloxetin (60-120 mg/Tag) und das Trizyklikum Amitriptylin (bis ~75 mg/Tag). Bei Teilerfolg ist eine Kombination zweier First-Line-Substanzen wirksam. Nur etwa ein Drittel erreicht eine ≥50 %ige Schmerzreduktion."},{"id":"J3-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 3 - Häufige Polyneuropathien","question":"Was ist die häufigste Untergruppe der Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung und welcher Fallstrick besteht gegenüber der CIDP?","answer":"Häufigste Untergruppe ist CMT1A durch eine PMP22-Duplikation (ca. 40-45 % der genetisch gesicherten Fälle), demyelinisierend mit deutlich verlangsamter motorischer NLG (oft unter 38 m/s). CMT kann eine CIDP imitieren; bis zu 3 % der als CIDP behandelten Patienten haben tatsächlich eine CMT – bei jungem Beginn und positiver Familienanamnese Gendiagnostik (zuerst PMP22)."},{"id":"J4-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 4 - Immunvermittelte Neuropathien","question":"Wie wird das Guillain-Barré-Syndrom bei gehunfähigen Patienten behandelt und welche Therapie ist kontraindiziert?","answer":"IVIG (0,4 g/kg KG/Tag über 5 Tage) oder Plasmapherese (4-5 Austauschbehandlungen) sind gleichwertig wirksam; eine Kombination bringt keinen Zusatznutzen. Kortikosteroide sind beim GBS unwirksam und sollen nicht eingesetzt werden."},{"id":"J4-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 4 - Immunvermittelte Neuropathien","question":"Warum ist die Unterscheidung MMN von ALS klinisch so wichtig und wie wird die MMN behandelt?","answer":"Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine rein motorische, asymmetrische Multineuropathie mit motorischen Leitungsblöcken und Anti-GM1-IgM (~40-50 %) – eine behandelbare Differenzialdiagnose der ALS. Sie spricht praktisch ausschließlich auf IVIG an; Kortikosteroide und Plasmapherese sind unwirksam oder verschlechternd und kontraindiziert."},{"id":"J4-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 4 - Immunvermittelte Neuropathien","question":"Welche Erstlinientherapie gilt für die typische CIDP und welche Besonderheit besteht bei der rein motorischen CIDP?","answer":"Erstlinie sind IVIG oder Kortikosteroide (gleichwertig stark empfohlen), Plasmapherese bei Versagen. Bei der rein motorischen CIDP sollte IVIG gewählt werden, da Kortikosteroide hier verschlechtern können. Zur Erhaltung eignen sich IVIG, subkutane Immunglobuline (SCIg) oder Steroide."},{"id":"J4-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 4 - Immunvermittelte Neuropathien","question":"Welchen Stellenwert hat die albuminozytologische Dissoziation im Liquor beim GBS und welcher Befund spricht dagegen?","answer":"Die albuminozytologische Dissoziation (erhöhtes Protein bei normaler Zellzahl) stützt das GBS, fehlt aber in der ersten Krankheitswoche häufig – sie darf die Therapie nicht verzögern. Eine deutliche Pleozytose (>50 Zellen/µl) spricht gegen GBS und lenkt auf DD wie HIV, Borreliose oder Meningeosis."},{"id":"J5-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 5 - Engpasssyndrome (Nervenkompression)","question":"Was ist das Leitsymptom des Karpaltunnelsyndroms und welchen diagnostischen Wert hat die Thenaratrophie?","answer":"Leitsymptom ist die Brachialgia paraesthetica nocturna – nächtliches Einschlafen/Kribbeln der Finger I-III, das durch Schütteln (Flick-Zeichen) gebessert wird. Die Thenaratrophie (M. abductor pollicis brevis) ist hochspezifisch für ein fortgeschrittenes KTS, aber wenig sensitiv und damit zum Ausschluss ungeeignet."},{"id":"J5-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 5 - Engpasssyndrome (Nervenkompression)","question":"Welches operative Verfahren ist bei der Ulnarisneuropathie am Ellenbogen Standard und warum keine Transposition?","answer":"Die einfache In-situ-Dekompression ist Verfahren der ersten Wahl; etwa 87 % der Patienten profitieren. Eine anteriore Transposition bringt keinen Wirksamkeitsvorteil, aber eine deutlich höhere Komplikationsrate (31 % vs. 10 %) und bleibt Spezialsituationen (z. B. ausgeprägte Subluxation, Revision) vorbehalten."},{"id":"J5-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 5 - Engpasssyndrome (Nervenkompression)","question":"Wie grenzt man eine Peroneusneuropathie am Fibulaköpfchen von einer L5-Radikulopathie ab?","answer":"Bei der L5-Radikulopathie ist die Fußinversion (M. tibialis posterior, tibialisinnerviert) mitbetroffen und der Achillessehnenreflex kann verändert sein; die Peroneusläsion spart die Inversion aus. Ein Double-crush-Syndrom aus L5-Wurzel- und Peroneusläsion ist möglich und wird häufig übersehen."},{"id":"J5-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 5 - Engpasssyndrome (Nervenkompression)","question":"Was charakterisiert die Meralgia paraesthetica und welche Therapie erreicht die höchste Schmerzfreiheit?","answer":"Die Kompression des N. cutaneus femoris lateralis am Leistenband verursacht eine rein sensible brennende Dysästhesie am ventrolateralen Oberschenkel – ohne Parese und Reflexausfall (jede Parese spricht gegen die Diagnose). Die Neurektomie erreicht die höchste komplette Schmerzfreiheit (~85 %), allerdings um den Preis eines bleibenden sensiblen Defizits."},{"id":"J6-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 6 - Radikulopathie und Plexopathie","question":"Wie unterscheidet man klinisch und elektrophysiologisch eine Radikulopathie von einer Plexopathie?","answer":"Die Radikulopathie zeigt ein monosegmentales Muster (ein Dermatom/Myotom, ein abgeschwächter Reflex, positives Spurling/Lasègue) mit paraspinaler Denervierung im EMG (Läsion proximal des Plexus). Die Plexopathie zeigt ein multisegmentales Muster einer Extremität mit ausgesparter paraspinaler Muskulatur (Läsion distal der Wurzel)."},{"id":"J6-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 6 - Radikulopathie und Plexopathie","question":"Wann beweist ein MRT-Befund eine Radikulopathie und warum ist Vorsicht geboten?","answer":"Mehr als die Hälfte aller bildmorphologisch nachweisbaren Bandscheibenvorfälle ist asymptomatisch. Ein MRT-Befund beweist eine Radikulopathie nur, wenn er mit dem klinisch betroffenen Segment übereinstimmt (Kongruenz zwischen Klinik und Morphologie). Bildgebung ist primär erst bei Therapieresistenz, progredientem Defizit oder Red Flags erforderlich."},{"id":"J6-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 6 - Radikulopathie und Plexopathie","question":"Was charakterisiert die diabetische lumbosakrale Radikuloplexus-Neuropathie (diabetische Amyotrophie) und ihre Pathophysiologie?","answer":"Sie beginnt subakut mit heftigem, oft einseitigem Hüft-/Oberschenkelschmerz, gefolgt von proximaler Parese, Atrophie und erheblichem Gewichtsverlust, und greift meist auf die Gegenseite über. Ursache ist eine ischämische Nervenschädigung durch Mikrovaskulitis (nicht direkte Hyperglykämie), was den monophasischen, glukoseunabhängigen Verlauf erklärt; ein rascher HbA1c-Abfall kann sie triggern."},{"id":"J6-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 6 - Radikulopathie und Plexopathie","question":"Wie grenzt man eine neoplastische von einer strahleninduzierten Plexopathie ab?","answer":"Die neoplastische Plexopathie zeigt einen zunehmenden, oft therapierefraktären Dauerschmerz mit progredienter Parese (ungünstige Prognose). Die strahleninduzierte Plexopathie verläuft schmerzärmer, wird von Parästhesien und Lymphödem begleitet, tritt mit jahrelanger Latenz auf und ist elektromyographisch durch Myokymien charakterisiert."},{"id":"J7-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 7 - Myasthenia gravis","question":"Welche Autoantikörper finden sich bei der Myasthenia gravis und wie beeinflusst der Antikörperstatus die Therapie?","answer":"Bei ~80 % der generalisierten MG bestehen AChR-Antikörper (IgG1/IgG3, komplementaktivierend – Ansatz für C5-Inhibitoren), bei ~3-5 % MuSK-Antikörper (IgG4, komplementunabhängig – gutes Ansprechen auf Rituximab, aber schlecht auf Cholinesterasehemmer) und selten LRP4-Antikörper. Ein negativer Antikörperbefund schließt MG nicht aus (seronegative MG)."},{"id":"J7-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 7 - Myasthenia gravis","question":"Welche obligate Untersuchung gehört zu jeder neu diagnostizierten MG und wann ist eine Thymektomie indiziert?","answer":"Bei jeder gesicherten MG ist eine CT oder MRT des Thymus zum Thymomausschluss obligat (Thymom bei ~20 %). Bei Thymom ist die Thymektomie unabhängig vom Schweregrad obligat; bei nicht-thymomatöser AChR-positiver generalisierter MG (Beginn ~18-50/65 J., früh im Verlauf) verbessert sie laut MGTX-Studie Verlauf und senkt den Steroidbedarf."},{"id":"J7-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 7 - Myasthenia gravis","question":"Welche modernen zielgerichteten Therapien stehen bei refraktärer AChR-positiver generalisierter MG zur Verfügung?","answer":"C5-Komplementinhibitoren (Eculizumab, Ravulizumab – Meningokokken-Impfung obligat) und FcRn-Inhibitoren (Efgartigimod, Rozanolixizumab), die den Abbau pathogener IgG beschleunigen. Efgartigimod erreichte in der ADAPT-Studie 68 % vs. 30 % MG-ADL-Ansprechrate. Rituximab ist besonders bei MuSK-MG wirksam."},{"id":"J7-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 7 - Myasthenia gravis","question":"Welche Medikamente können eine myasthene Krise auslösen bzw. verschlechtern, und welcher Fallstrick besteht beim Steroidbeginn?","answer":"Aminoglykoside, Fluorchinolone, Makrolide, Magnesium i.v., Betablocker, Calciumantagonisten und Penicillamin können die Symptomatik verschlechtern. Hochdosierte Glukokortikoide können in den ersten 1-2 Wochen eine paradoxe, teils krisenhafte Verschlechterung auslösen – daher bei schwerer/bulbärer MG einschleichend und unter Überwachung beginnen."},{"id":"J8-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 8 - Lambert-Eaton-Syndrom und NMJ-Mimics","question":"Welche klinische Trias und welcher Antikörper charakterisieren das Lambert-Eaton-myasthene Syndrom, und welche Tumorsuche ist obligat?","answer":"Trias aus proximaler (beinbetonter) Muskelschwäche, autonomer Dysfunktion (Mundtrockenheit) und abgeschwächten Reflexen, verursacht durch Antikörper gegen präsynaptische P/Q-Typ-VGCC (bei ~85-90 % nachweisbar). In 50-60 % paraneoplastisch bei kleinzelligem Bronchialkarzinom (SCLC); obligate Tumorsuche mit CT-Thorax, ggf. FDG-PET-CT, Screening ≥2 Jahre (DELTA-P-Score)."},{"id":"J8-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 8 - Lambert-Eaton-Syndrom und NMJ-Mimics","question":"Welcher elektrophysiologische Befund ist beim LEMS beweisend und warum ist das niederfrequente Dekrement irreführend?","answer":"Pathognomonisch sind ein niedriges Ruhe-CMAP und ein Inkrement der CMAP-Amplitude von mehr als 60-100 % (Verdopplung) nach hochfrequenter Stimulation (20-50 Hz) oder kurzer Maximalkontraktion (post-exercise facilitation). Bei niederfrequenter Stimulation (2-3 Hz) zeigt LEMS – wie die MG – ein Dekrement; dieser Befund ist isoliert nicht diskriminierend."},{"id":"J8-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 8 - Lambert-Eaton-Syndrom und NMJ-Mimics","question":"Wie wird der Botulismus behandelt und welcher Fehler ist unbedingt zu vermeiden?","answer":"Die einzige spezifische Therapie ist das equine Botulinum-Antitoxin, das so früh wie möglich allein auf klinischen Verdacht hin (≤2 Tage nach Symptombeginn) gegeben werden muss – nicht auf die Laborbestätigung warten. Das Antitoxin neutralisiert nur zirkulierendes, noch nicht gebundenes Toxin, stoppt die Progression, kehrt bestehende Lähmungen aber nicht um. Aminoglykoside sind kontraindiziert."},{"id":"J8-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 8 - Lambert-Eaton-Syndrom und NMJ-Mimics","question":"Welche symptomatische Erstlinientherapie gilt beim LEMS und welche CMS-Subtypen vertragen keine Cholinesterasehemmer?","answer":"Erstlinie beim LEMS ist Amifampridin (3,4-Diaminopyridin), ein Kaliumkanalblocker, der die präsynaptische ACh-Freisetzung steigert, ergänzt durch Pyridostigmin. Bei kongenitalen myasthenen Syndromen der Typen DOK7 und COLQ können Acetylcholinesterasehemmer die Symptomatik verschlechtern; hier sind β2-Adrenergika (Salbutamol/Ephedrin) die Erstlinie."},{"id":"J9-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 9 - ALS und Motoneuronerkrankungen","question":"Was ist das diagnostische Kennzeichen der ALS und wie definieren die Gold-Coast-Kriterien die Diagnose?","answer":"Kennzeichen ist die Kombination aus Zeichen des ersten und zweiten Motoneurons in mehreren Regionen bei progredientem Verlauf ohne sensible Defizite. Die Gold-Coast-Kriterien definieren ALS bei progredienter motorischer Beeinträchtigung mit UMN- und LMN-Befunden in mindestens einer Region ODER LMN-Befunden in mindestens zwei Regionen plus Ausschluss anderer Erklärungen (Sensitivität ~92 %)."},{"id":"J9-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 9 - ALS und Motoneuronerkrankungen","question":"Welche krankheitsmodifizierenden Therapien gibt es bei der ALS und für welche Patienten?","answer":"Riluzol (2 × 50 mg/Tag oral) ist Standard für alle Patienten und verlängert das Überleben moderat (Transaminasenkontrollen erforderlich). Für die SOD1-mutationsassoziierte ALS (~2 %) steht Tofersen (100 mg intrathekal), ein Antisense-Oligonukleotid, zur Verfügung. Edaravon ist in Deutschland nicht regulär verfügbar."},{"id":"J9-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 9 - ALS und Motoneuronerkrankungen","question":"Welche Parameter dienen dem respiratorischen Monitoring bei ALS und warum reicht die FVC allein nicht aus?","answer":"Die forcierte Vitalkapazität (FVC) ist der etablierte Verlaufsparameter, unterschätzt aber eine frühe Atemmuskelschwäche und ist bei bulbärer Schwäche schlecht durchführbar. Der Sniff-Nasal-Inspiratory-Pressure (SNIP) erfasst die inspiratorische Kraft sensitiver und ist ein starker Prädiktor für Tracheostomie/Tod (SNIP ≤18 cmH₂O = höchstes Risiko)."},{"id":"J9-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 9 - ALS und Motoneuronerkrankungen","question":"Welcher behandelbare Mimic muss vor der ALS-Diagnose sicher ausgeschlossen werden und wie?","answer":"Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) – eine rein motorische, asymmetrische, distal betonte Neuropathie ohne Sensibilitätsstörung, die durch motorische Leitungsblöcke charakterisiert und mit IVIG gut behandelbar ist. Schlüsseluntersuchungen sind Leitungsblöcke in der NLG, ggf. Nervensonografie/-MRT (fokale Nervenvergrößerungen bei MMN) und GM1-Antikörper."},{"id":"J10-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 10 - EMG und Neurographie (Grundlagen)","question":"Wie unterscheidet die Neurographie ein axonales von einem demyelinisierenden Schädigungsmuster?","answer":"Das axonale Muster zeigt eine Amplitudenminderung von CMAP/SNAP bei weitgehend erhaltener Leitgeschwindigkeit. Das demyelinisierende Muster zeigt deutlich verlangsamte Leitgeschwindigkeiten, verlängerte distale Latenzen, verlängerte/fehlende F-Wellen sowie – spezifischer – temporale Dispersion und Leitungsblock; die CMAP-Amplitude kann lange erhalten bleiben."},{"id":"J10-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 10 - EMG und Neurographie (Grundlagen)","question":"Ab wann tritt pathologische Spontanaktivität nach einer axonalen Läsion auf und welcher Fallstrick folgt daraus?","answer":"Pathologische Spontanaktivität (Fibrillationen, positive scharfe Wellen) entsteht erst etwa 10-21 Tage nach axonaler Läsion. Ein zu früh durchgeführtes Nadel-EMG kann eine relevante Denervierung verschleiern und ist falsch-negativ – der Untersuchungszeitpunkt muss mitinterpretiert werden."},{"id":"J10-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 10 - EMG und Neurographie (Grundlagen)","question":"Welche RNS-Befunde trennen Myasthenia gravis von Lambert-Eaton-Syndrom und mit welchen Grenzwerten?","answer":"Bei postsynaptischer Störung (MG) zeigt sich bei niederfrequenter Stimulation (3 Hz) ein Dekrement der CMAP-Amplitude ≥10 % vom ersten zum vierten/fünften Reiz. Bei präsynaptischer Störung (LEMS) ist das Ruhe-CMAP klein und zeigt nach Belastung/hochfrequenter Stimulation ein Inkrement (diagnostisch ab ≥25 %, am sichersten >100 %). Das Einzelfaser-EMG (Jitter) ist sensitiver, aber weniger spezifisch."},{"id":"J10-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 10 - EMG und Neurographie (Grundlagen)","question":"Warum ist die Erwärmung der Extremität vor jeder Neurographie wichtig und wie erkennt man eine präganglionäre Läsion?","answer":"Niedrige Hauttemperatur verlangsamt die Leitung, verlängert Latenzen und vergrößert Amplituden und kann so eine Demyelinisierung vortäuschen – die Extremität ist auf mindestens 32-34 °C zu erwärmen und die Temperatur zu dokumentieren. Ein erhaltenes SNAP trotz sensiblem Defizit spricht für eine präganglionäre (radikuläre) Läsion proximal des Spinalganglions."},{"id":"J11-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 11 - Neuromuskuläre Notfälle","question":"Welche Messgröße ist bei neuromuskulären Notfällen für die Beurteilung der Atempumpe entscheidend und warum nicht die Pulsoxymetrie?","answer":"Entscheidend sind serielle Vitalkapazitätsmessungen, der bulbäre Status und die Hustenkraft. Sauerstoffsättigung und Atemfrequenz bleiben oft lange normal, während die Vitalkapazität bereits kritisch abfällt – die Hypoxämie ist ein spätes, die Hyperkapnie ein präfinales Zeichen. Eine normale SpO₂ schließt eine drohende Ateminsuffizienz nicht aus."},{"id":"J11-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 11 - Neuromuskuläre Notfälle","question":"Wie lautet die \"20/30/40-Regel\" als Intubations-Trigger bei neuromuskulärer Schwäche?","answer":"Vitalkapazität < 20 ml/kg, maximaler Inspirationsdruck schwächer als -30 cmH₂O oder maximaler Exspirationsdruck unter 40 cmH₂O. Ergänzend spricht ein pCO₂ > 45 mmHg (Spätzeichen) für die Intubation. Trend und klinischer Gesamtkontext wiegen schwerer als ein einzelner Messwert."},{"id":"J11-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 11 - Neuromuskuläre Notfälle","question":"Wie unterscheidet man am Bett GBS, myasthene Krise und Botulismus anhand von Schwächemuster und Begleitzeichen?","answer":"GBS: aszendierend, symmetrisch, Areflexie, zytoalbuminäre Dissoziation, Dysautonomie. Myasthene Krise: bulbär/proximal, fluktuierend, ermüdbar, Sensibilität normal, Dekrement. Botulismus: deszendierend mit Bulbärbeginn, weite/träge Pupillen, trockene Schleimhäute, afebril, kein Sensibilitätsausfall."},{"id":"J11-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"J. Neuromuskulär","chapter":"Kapitel 11 - Neuromuskuläre Notfälle","question":"Wie wird die Rhabdomyolyse akut behandelt und welche Maßnahmen sind nicht evidenzbasiert?","answer":"Tragende Säule ist die frühe, aggressive Volumengabe mit kristalloiden Lösungen zur Wiederherstellung der renalen Perfusion und eines ausreichenden Harnflusses. Harnalkalisierung mit Natriumbikarbonat, Mannitol und Schleifendiuretika sind nicht durch belastbare Evidenz gestützt und nicht routinemäßig zu empfehlen. Hyperkaliämie, Kompartmentsyndrom und ggf. Nierenersatztherapie sind zu beachten (Diagnose: CK oft > 5.000 U/l)."},{"id":"K1-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"1 Spinale Lokalisation","question":"Welche klinische Trias weist auf eine Myelopathie hin und welches Etagenmuster ist hochspezifisch für die spinale Lokalisation?","answer":"Trias: bahnorientiertes/bilaterales motorisches Defizit, sensibles Niveau am Rumpf und vegetative (Blasen-)Beteiligung. Etagenmuster: auf Läsionshöhe 2.-Motoneuron-Zeichen (schlaff, atroph, Faszikulationen), unterhalb der Läsion 1.-Motoneuron-Zeichen (spastisch, Hyperreflexie, positiver Babinski)."},{"id":"K1-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"1 Spinale Lokalisation","question":"An welchen sensiblen Orientierungspunkten liegen die Segmente Th4, Th10 und L1, und warum darf man das MRT nicht nur am klinischen Niveau ausrichten?","answer":"Mamillen = Th4, Nabel = Th10, Leiste = L1. Das Rückenmarksegment liegt im unteren Thorakalbereich zwei bis drei Wirbelkörper höher als der gleichnamige Dornfortsatz, und die echte Läsion liegt meist höher als das klinische Niveau (kaudalstes betroffenes Segment). Deshalb die MRT-Suche oberhalb des klinischen Niveaus beginnen."},{"id":"K1-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"1 Spinale Lokalisation","question":"Welche Bahnen stören ipsilateral bzw. kontralateral, und wie erklärt sich das dissoziierte Sensibilitätsniveau?","answer":"Pyramidenbahn (Tractus corticospinalis lateralis) und Hinterstrang stören ipsilateral, der Tractus spinothalamicus kontralateral. Da der spinothalamische Trakt segmental verzögert kreuzt, liegt das Schmerz-/Temperaturniveau einige Segmente unterhalb der Läsion. Erhaltene Vibration/Lage bei fehlendem Schmerz/Temperatur = dissoziierte Störung."},{"id":"K1-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"1 Spinale Lokalisation","question":"Wie unterscheidet sich die Blasenstörung bei einer Läsion oberhalb versus auf/unterhalb des sakralen Miktionszentrums, und was ist der spinale Schock als Pitfall?","answer":"Läsion oberhalb S2-S4: spastische, überaktive Blase mit Detrusor-Sphinkter-Dyssynergie. Läsion auf/unterhalb S2-S4 (Conus/Cauda): schlaffe, areflexive Blase mit Überlaufinkontinenz. Beim spinalen Schock täuscht eine akut schlaffe Areflexie initial eine periphere Läsion vor; die 1.-Motoneuron-Zeichen entwickeln sich erst über Tage bis Wochen."},{"id":"K2-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"2 Akute Rückenmarkkompression","question":"Was ist der stärkste prognostische Faktor bei akuter Rückenmarkkompression und welche Zeitfenster gelten für epidurales Hämatom und Abszess?","answer":"Stärkster Prädiktor ist die Gehfähigkeit bei Therapiebeginn: wer bei Diagnose noch geht, bleibt in etwa 3/4 der Fälle gehfähig; etablierte Paraplegie ist selten reversibel. Ein spinales epidurales Hämatom sollte innerhalb von 12 Stunden entlastet werden. Ein Abszesspatient kann sich trotz Antibiose innerhalb von Stunden zur Plegie verschlechtern."},{"id":"K2-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"2 Akute Rückenmarkkompression","question":"Wie behandelt man die metastatische epidurale Rückenmarkkompression (MESCC) initial medikamentös und radioonkologisch?","answer":"Sofort Dexamethason i.v. ohne Bildgebung abzuwarten: Initialbolus 8-16 mg i.v., Erhaltung ca. 16 mg/Tag mit zügiger Reduktion nach Bestrahlungsbeginn. Radiotherapie ist Standard: 8 Gy Einzeit oder 20 Gy/5 Fraktionen bei ungünstiger, 30 Gy/10 bei besserer Prognose. Dekompressive OP + Bestrahlung (Patchell-Kriterien) nur in etwa 10-15 %."},{"id":"K2-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"2 Akute Rückenmarkkompression","question":"Welche empirische Antibiose und welche OP-Strategie gelten beim spinalen epiduralen Abszess (SEA)?","answer":"Häufigster Erreger ist Staphylococcus aureus (inkl. MRSA), daher empirisch Vancomycin plus Cephalosporin der 3./4. Generation, dann Deeskalation über 6-8 Wochen (bei Osteomyelitis länger). Blutkulturen vor Antibiose. Therapie: chirurgische Dekompression und Drainage. Eine Lumbalpunktion ist bei Abszessverdacht kontraindiziert (Keimverschleppung)."},{"id":"K2-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"2 Akute Rückenmarkkompression","question":"Warum muss bei akuter Kompression die gesamte Wirbelsäule dargestellt werden und wie wird ein spinales epidurales Hämatom (SSEH) versorgt?","answer":"MESCC ist in etwa einem Drittel multilokulär, daher MRT der gesamten Wirbelsäule mit KM als Goldstandard (Alternative CT-Myelographie); nur das vermutete Segment abzubilden übersieht stumme Etagen. Beim SSEH notfallmäßige Laminektomie plus aktive Antagonisierung der Antikoagulation (PPSB, Vitamin K) - das alleinige Absetzen des VKA genügt nicht."},{"id":"K3-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"3 Entzündliche Myelitis","question":"Wie ist die LETM definiert und welche zwei Ordnungsachsen strukturieren die Differenzialdiagnose der entzündlichen Myelitis?","answer":"LETM (longitudinal-extensive transverse Myelitis) erstreckt sich über mindestens 3 Wirbelkörpersegmente, kurzstreckige Myelitis über weniger als 3 Segmente. Ordnende Achsen sind die Läsionslänge und der Antikörperstatus (AQP4-IgG, MOG-IgG). Ein akut komplettes Querschnittsbild spricht eher für NMOSD, ein partielles eher für MS."},{"id":"K3-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"3 Entzündliche Myelitis","question":"Wie unterscheiden sich MS-Myelitis, NMOSD und MOGAD in MRT-Morphologie und Antikörpernachweis?","answer":"MS: partiell, kurzstreckig (<2 Segmente), axial peripher/dorsolateral, OCB positiv. NMOSD (AQP4-IgG): meist LETM, schwer/komplett, zentral/graue Substanz, Bright-spotty-lesions; in etwa 15 % initial kurzstreckig. MOGAD: kurzstreckig oder LETM, Conus-Beteiligung, axiales H-Zeichen, oft KEIN Gadolinium-Enhancement, häufig vollständige T2-Rückbildung. AQP4- und MOG-IgG immer im Serum per zellbasiertem Assay (CBA)."},{"id":"K3-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"3 Entzündliche Myelitis","question":"Wie wird ein akuter Myelitisschub behandelt und was ist bei Verdacht auf Infektion zu beachten?","answer":"Akuter Schub: Methylprednisolon 1 g i.v. täglich über 3-5 Tage; bei unzureichendem Ansprechen früh PLEX (besonders bei schwerer NMOSD-Myelitis). Cave: infektiöse Myelitis (VZV, HSV, Borreliose) vor Immunsuppression ausschließen bzw. antiinfektiv mitbehandeln. Zur NMOSD-Rezidivprophylaxe zugelassen: Eculizumab, Ravulizumab, Inebilizumab, Satralizumab."},{"id":"K3-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"3 Entzündliche Myelitis","question":"Welche Befunde legen eine spinale Neurosarkoidose oder eine durale AV-Fistel als Mimicker der Myelitis nahe?","answer":"Neurosarkoidose: etwa 80 % chronisch-progredient, zervikal, etwa 75 % LETM, wegweisend dorsale subpiale/Trident-Anreicherung über mindestens 2 Segmente und persistierendes Enhancement über 2 Monate; Diagnostik mit ACE, CT-Thorax/FDG-PET und Histologie (nicht-verkäsende Granulome). Eine subakut-progrediente Myelopathie mit perimedullären Flow voids spricht für eine durale AV-Fistel (Embolisation, nicht Steroide)."},{"id":"K4-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"4 Vaskuläre Myelopathie","question":"Wie präsentiert sich das A.-spinalis-anterior-Syndrom und welcher Zeitverlauf ist der stärkste Prädiktor eines arteriellen spinalen Infarkts?","answer":"Die A. spinalis anterior versorgt die ventralen zwei Drittel des Myelons; klinisch para-/tetraparetisch mit dissoziierter Sensibilitätsstörung (Verlust Schmerz/Temperatur bei erhaltener Hinterstrangfunktion) und Blasen-/Mastdarmstörung. Eine Zeit bis zum Nadir unter 12 Stunden ist der stärkste klinische Prädiktor des arteriellen Infarkts. Erhaltene Propriozeption ist prognostisch günstig."},{"id":"K4-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"4 Vaskuläre Myelopathie","question":"Welche MRT-Zeichen sichern den spinalen Infarkt und wie oft ist das Früh-MRT unauffällig?","answer":"Typisch sind das Eulenaugen-/Schlangenaugen-Zeichen (symmetrische Vorderhornsignale) und eine bleistiftförmige sagittale T2-Hyperintensität; die DWI mit ADC ist der wichtigste bestätigende Befund und pseudonormalisiert nach etwa einer Woche. Das Früh-MRT ist bei bis zu 24 % initial normal, daher Verlaufs-MRT mit DWI nach 24-72 h. Obligates Kriterium: fehlende Kompression."},{"id":"K4-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"4 Vaskuläre Myelopathie","question":"Warum ist die spinale durale AV-Fistel (SDAVF) eine wichtige Differenzialdiagnose und wie wird sie diagnostiziert?","answer":"Die SDAVF ist die häufigste spinale Gefäßmalformation, betrifft bevorzugt ältere Männer (m:w ca. 4-5:1, Altersgipfel 55-65 Jahre) und wird oft erst nach etwa 2 Jahren diagnostiziert: eine progrediente Myelopathie beim älteren Mann ist eine SDAVF bis zum Beweis des Gegenteils. MRT zeigt zentrale T2-Hyperintensität und pathognomonische dorsale perimedulläre Flow voids; Goldstandard ist die spinale DSA."},{"id":"K4-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"4 Vaskuläre Myelopathie","question":"Wie wird die SDAVF therapiert und welche Verschlussraten haben chirurgische versus endovaskuläre Verfahren?","answer":"Mikrochirurgische Ligatur mit Verschlussrate etwa 96-98 % ist Erstlinie bei operabler Anatomie (niedrigste Rezidivrate); die endovaskuläre Embolisation erreicht etwa 70-76 % und ist kontraindiziert, wenn der Feeder zugleich die A. spinalis anterior speist (Infarktrisiko). Der arterielle Infarkt selbst hat keine spezifische Akuttherapie (Hypotonie vermeiden, Perfusion optimieren, supportiv)."},{"id":"K5-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"5 Metabolische Myelopathie","question":"Was ist die subakute kombinierte Degeneration (SCD) und mit welchem klassischen Reflexbefund geht sie einher?","answer":"Die SCD ist das Leitbild metabolischer Myelopathien mit symmetrischer Hinterstrang- und Pyramidenbahnschädigung durch Störung des Cobalamin-abhängigen Transmethylierungswegs. Klinisch sensible Gangataxie mit Pallhypästhesie plus spastische Paraparese (Myeloneuropathie). Klassisch ist die spastische Paraparese bei erloschenen Achillessehnenreflexen; Romberg- und Lhermitte-Zeichen positiv."},{"id":"K5-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"5 Metabolische Myelopathie","question":"Wie unterscheiden sich Kupfermangel und Lachgas(N2O)-Myelopathie in Labor und Fehldiagnosen?","answer":"Kupfermangel ist das klinische Spiegelbild der funikulären Myelose mit Anämie plus Neutropenie (Fehldiagnose MDS!); Risiken sind obere GI-/bariatrische Chirurgie und Zink-Überladung. N2O oxidiert das Kobaltion des Cobalamins und verursacht eine SCD trotz normalem Serum-B12. Deshalb bei normalem B12 immer MMA und Homocystein (funktioneller Status) bestimmen; niedriges Coeruloplasmin bei niedrigem Urin-Kupfer trennt Kupfermangel vom M. Wilson."},{"id":"K5-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"5 Metabolische Myelopathie","question":"Wie wird der B12-Mangel substituiert und warum darf Folsäure nicht vor B12 gegeben werden?","answer":"Hydroxocobalamin i.m., initial täglich bzw. alternierend (z. B. 1000 µg), bei Perniziosa/Gastrektomie lebenslang. Cave: Folsäure erst NACH B12 geben - Folsäure bei unerkanntem B12-Mangel kaschiert die Anämie, während die Myelopathie fortschreitet. Bei N2O ist B12 ohne Konsumstopp wirkungslos; bei Kupfermangel substituieren und Zink absetzen."},{"id":"K5-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"5 Metabolische Myelopathie","question":"Welches MRT-Zeichen ist typisch für die funikuläre Myelose und welche Faktoren bestimmen die Prognose?","answer":"MRT: symmetrische dorsale (± laterale) T2-Hyperintensität zervikal/thorakal mit axialem Inverted-V-Zeichen; bei N2O nur etwa 55 % myelopathische Veränderungen, ein normales MRT schließt also nicht aus. Eine vollständige Remission gelingt nur in etwa 14 %; günstig sind Alter unter 50 Jahren, kurze Symptomdauer und maximal 7 betroffene MRT-Segmente."},{"id":"K6-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"6 Infektiöse Myelopathie","question":"Was ist die zentrale therapeutische Botschaft bei Verdacht auf eine herpetische Myelitis und welches Risiko birgt eine vorschnelle Immunsuppression?","answer":"Bei akuter Myelitis mit Herpesgruppen-Verdacht sofort empirisch Aciclovir i.v. geben, noch vor dem Liquor-PCR-Ergebnis, da die Prognose von der Therapielatenz abhängt. Cave: eine alleinige Kortikosteroidtherapie ohne erregergerichtete Abdeckung kann eine virale oder parasitäre Myelopathie aggravieren; daher Infektionsausschluss vor Immunsuppression bei vermeintlich autoimmuner Myelitis."},{"id":"K6-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"6 Infektiöse Myelopathie","question":"Was kennzeichnet das Elsberg-Syndrom und die VZV-Myelitis?","answer":"Elsberg-Syndrom (meist HSV-2): lumbosakrale Myeloradikulitis mit akuter Harnretention, Reithosenhypästhesie und sakralen Parästhesien, oft nach genitalem Herpes. VZV-Myelitis: segmental zum Zoster-Dermatom, auch als Zoster sine herpete (ohne Ausschlag), teils LETM oder hämorrhagisch. Im chronischen Stadium kann die VZV-PCR negativ werden, dann hilft ein erhöhter intrathekaler VZV-IgG-Antikörperindex."},{"id":"K6-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"6 Infektiöse Myelopathie","question":"Wie präsentieren sich HTLV-1-assoziierte Myelopathie (HAM/TSP) und Tabes dorsalis?","answer":"HAM/TSP: chronisch-progrediente symmetrische spastische Paraparese, Frauen bevorzugt, Gipfel im 40.-50. Lj. nach jahrzehntelanger Latenz; nur etwa 0,25-5 % der Infizierten erkranken. Tabes dorsalis (Spät-Neurosyphilis): Degeneration der Hinterstränge/-wurzeln mit sensibler Ataxie, positivem Romberg, lanzinierenden Schmerzen, viszeralen Krisen, Areflexie und Argyll-Robertson-Pupillen; Diagnose über Klinik plus reaktives Liquor-VDRL/TPPA."},{"id":"K6-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"6 Infektiöse Myelopathie","question":"Welche erregerspezifischen Therapien mit Dosierung gelten für HSV/VZV, Neurosyphilis und tuberkulöse Myelopathie?","answer":"HSV/VZV: Aciclovir 10 mg/kg i.v. alle 8 h über 14-21 Tage (bei VZV bis 15 mg/kg), auf Hydrierung und Nierenfunktion achten. Neurosyphilis/Tabes: Penicillin G i.v. 18-24 Mio. IE/Tag über 14 Tage oder Ceftriaxon. Tuberkulose (meist Pott-Gibbus): Vierfachtherapie (INH, Rifampicin, Pyrazinamid, Ethambutol) über mindestens 9-12 Monate plus Kortikosteroide, ggf. OP-Dekompression."},{"id":"K7-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"7 Spinale Querschnittssyndrome","question":"Was kennzeichnet das Brown-Séquard-Syndrom (Hemisektion) und wie ist seine Prognose?","answer":"Ipsilateral spastische Parese und Verlust der Hinterstrangqualitäten (Lage/Vibration), kontralateral Verlust von Schmerz/Temperatur ein bis zwei Segmente unterhalb der Läsion (dissoziierte Sensibilitätsstörung durch gekreuzten Tractus spinothalamicus). Es macht nur etwa 1-4 % aller traumatischen Rückenmarkverletzungen aus und hat unter den inkompletten Syndromen die beste Prognose."},{"id":"K7-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"7 Spinale Querschnittssyndrome","question":"Wie unterscheiden sich Vorderstrangsyndrom und Hinterstrangsyndrom klinisch und ätiologisch?","answer":"Vorderstrangsyndrom (ventrale zwei Drittel, A. spinalis anterior): Para-/Tetraparese und bilateraler Schmerz-/Temperaturverlust bei erhaltener Lage-/Vibrationsempfindung, früh Blasenstörung; typisch beim Spinalisanterior-Infarkt. Hinterstrangsyndrom (seltenstes): sensible Ataxie mit positivem Romberg und Lhermitte; Ursachen funikuläre Myelose (B12), Tabes dorsalis, A.-spinalis-posterior-Infarkt und MS."},{"id":"K7-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"7 Spinale Querschnittssyndrome","question":"Was ist das zentromedulläre Syndrom (central cord) und in welcher typischen Konstellation tritt es auf?","answer":"Es ist die häufigste inkomplette traumatische Läsion, typischerweise beim älteren Patienten mit zervikaler Stenose nach Hyperextensionstrauma, oft ohne Fraktur. Charakteristisch ist eine armbetonte, distal betonte Schwäche (Arme > Beine). Das klassische Somatotopie-Modell der Pyramidenbahn zur Erklärung gilt inzwischen als überholt."},{"id":"K7-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"7 Spinale Querschnittssyndrome","question":"Wie wird die Vollständigkeit einer Querschnittläsion klassifiziert und warum ist die sakrale Aussparung entscheidend?","answer":"Klassifikation nach ISNCSCI/ASIA (Impairment-Skala A-E); ein komplettes Querschnittssyndrom entspricht ASIA A mit fehlender Funktion in S4-S5. Die sakrale Aussparung (perianale Sensibilität, Analsphinktertonus) ist das stabilste Kriterium zur Unterscheidung komplett versus inkomplett und prognostisch hochrelevant. Wegen des spinalen Schocks erfolgt die Syndromzuordnung erst nach dessen Abklingen."},{"id":"K8-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"8 Konus-medullaris-Syndrom","question":"Wo liegt der Conus medullaris und welche Kerntrias charakterisiert das Konus-Syndrom?","answer":"Der Conus liegt beim Erwachsenen auf Höhe der Wirbelkörper L1/L2 und enthält die Sakralsegmente S2-S5 auf engstem Raum. Kerntrias: frühe, oft symmetrische Blasen- und Mastdarmstörung, Reithosenanästhesie (S3-S5) und sexuelle Dysfunktion, bei nur geringer Beinparese. Typisch sind gemischte UMN- und LMN-Zeichen."},{"id":"K8-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"8 Konus-medullaris-Syndrom","question":"Welcher Post-void-Restharn-Wert ist beim Konus-/Kauda-Verdacht diagnostisch relevant und wie ist seine Aussagekraft?","answer":"Ein Post-void-Restharn (PVR) von mindestens 200 ml hat eine Sensitivität von etwa 94 % und einen negativen Vorhersagewert von etwa 99 %, daher immer Blasensono messen. Beim Konus-Syndrom liegt eine areflexive, schlaffe Blase mit Überlaufinkontinenz und Restharn vor (Ausfall der parasympathischen Detrusorinnervation S2-S4), im Gegensatz zur spastischen Blase bei höheren Läsionen."},{"id":"K8-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"8 Konus-medullaris-Syndrom","question":"Welche Bildgebung und welches OP-Zeitfenster gelten beim kompressiven Konus-Syndrom?","answer":"Notfall-MRT der LWS/Conus innerhalb weniger Stunden (nicht am nächsten Werktag), Alternative CT-Myelografie; etwa 80 % der Notfall-MRT bei Konus-Kauda-Verdacht zeigen jedoch keine relevante Kompression. Bei nachgewiesener Kompression dringliche Dekompression mit Vorteil unter 48 h (teils unter 24 h beim inkompletten Syndrom), pragmatisch so früh wie sicher möglich."},{"id":"K8-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"8 Konus-medullaris-Syndrom","question":"Wie unterscheidet sich das Konus-Syndrom klinisch vom Kauda-Syndrom?","answer":"Konus: plötzlicher, symmetrischer Beginn, wenig radikulärer Schmerz, früh symmetrische Blasenstörung, gemischt UMN und LMN (Babinski möglich). Kauda: allmählicher, asymmetrischer Beginn, ausgeprägter radikulärer Schmerz, rein LMN/areflexiv ohne Babinski. Bei Unschärfe wird pragmatisch von einem Konus-Kauda-Syndrom gesprochen."},{"id":"K9-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"9 Kauda-Syndrom","question":"Wie ist das Cauda-equina-Syndrom (CES) definiert und was ist die häufigste Ursache?","answer":"Das CES ist eine akute/subakute Kompression der lumbosakralen Nervenwurzeln unterhalb des Conus; häufigste Ursache ist eine große mediane lumbale Diskushernie, meist auf Höhe L4/L5 oder L5/S1. Es kompliziert etwa 1 % aller lumbalen Diskushernien. Klinisch: bilateraler radikulärer Schmerz, Reithosenanästhesie und Blasenfunktionsstörung, rein LMN mit schlaffer Paraparese und Areflexie."},{"id":"K9-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"9 Kauda-Syndrom","question":"Wie werden CES-I und CES-R unterschieden und warum ist der Übergang prognostisch wichtig?","answer":"CES-I (inkomplett) bedeutet gestörte, aber erhaltene Blasensensorik; CES-R (Retention) bezeichnet die Überlaufblase mit schlechterer Prognose. Bei Erstvorstellung haben bereits 50-70 % einen Harnverhalt. Der Übergang von CES-I zu CES-R muss unbedingt verhindert werden, da bei OP unter 48 h nur etwa 25 % versus etwa 50 % bei späterer OP eine persistierende Blasendysfunktion behalten."},{"id":"K9-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"9 Kauda-Syndrom","question":"Welche Diagnostik und welche Therapie gelten beim Cauda-equina-Syndrom?","answer":"MRT der gesamten Wirbelsäule ist Goldstandard und dringlich (nicht auf Bürozeiten warten), Alternative CT-Myelografie; in über 80 % der Notfall-MRT findet sich keine Kompression. Ein PVR von mindestens 200 ml ist der genaueste Schwellenwert (NPV ca. 99 %), aber nur Adjunkt, kein Ausschluss. Therapie bei nachgewiesener Kompression: operative Dekompression (Diskektomie/Laminektomie); keine routinemäßigen Hochdosis-Steroide."},{"id":"K9-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"9 Kauda-Syndrom","question":"Welche klinischen Untersuchungsbefunde sind beim CES besonders sensitiv bzw. wenig verlässlich, und welcher Pitfall ist medikolegal relevant?","answer":"Eine bilaterale Reithosenhypästhesie ist sensitiver als der anale Sphinktertonus, der ein schlechter Prädiktor ist; eine bilaterale Ischialgie liegt nur bei etwa 50 % der bestätigten Fälle vor. Pitfall: einen Patienten mit dem Rat, bei Inkontinenz wiederzukommen, nach Hause zu schicken - bei etabliertem Harnverhalt ist er bereits kompromittiert. Das CES hat ein hohes medikolegales Profil."},{"id":"K10-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"10 Chronisch progrediente Myelopathie","question":"Welche behandelbaren Ursachen müssen bei chronisch progredienter Myelopathie zuerst ausgeschlossen werden und was ist die häufigste erworbene Ursache?","answer":"Bei über Wochen bis Jahre progredienter spastisch-ataktischer Gangstörung mit sensiblen Defiziten und Blasenstörung zuerst behandelbare Ursachen ausschließen: Kompression per MRT, spinale durale AV-Fistel sowie B12-/Kupfermangel. Häufigste erworbene Ursache ist die zervikale spondylotische Myelopathie (CSM), die weltweit häufigste Ursache einer Rückenmarkdysfunktion."},{"id":"K10-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"10 Chronisch progrediente Myelopathie","question":"Wie wird der Schweregrad der zervikalen spondylotischen Myelopathie (CSM) klassifiziert und wann wird operiert?","answer":"Der mJOA-Score klassifiziert: mild bei mindestens 15, moderat 12-14, schwer unter 12; er ist der wichtigste prognostische Parameter für das OP-Ergebnis. Bei mJOA unter 15, moderat/schwerer oder progredienter CSM operative Dekompression (anteriorer und posteriorer Zugang vergleichbar). Ungünstig sind höheres Alter, niedriger Ausgangs-mJOA und lange Symptomdauer; Erholungsplateau nach etwa 6-24 Monaten."},{"id":"K10-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"10 Chronisch progrediente Myelopathie","question":"Was kennzeichnet die hereditäre spastische Spinalparalyse (HSP) und den häufigsten intramedullären Tumor des Erwachsenen?","answer":"HSP: über 70 Loci, längenabhängige Degeneration der kortikospinalen Bahnen, reine (rein spastische Paraparese) versus komplizierte Formen; häufigste Form SPG4 (SPAST), weiter SPG7 und SPG11 (Balkenhypoplasie, kognitiver Abbau); nur symptomatische Spastiktherapie. Häufigster intramedullärer Tumor des Erwachsenen ist das Ependymom, meist gut resezierbar; Leitsymptom nächtlicher/lageabhängiger Rückenschmerz."},{"id":"K10-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"K. Rückenmark","chapter":"10 Chronisch progrediente Myelopathie","question":"Wie erkennt man eine spinale durale AV-Fistel (dAVF) als Ursache und welcher Therapiefehler ist zu vermeiden?","answer":"Typisch ist ein älterer Mann mit belastungs-/lageabhängiger Verschlechterung (Gehen, Valsalva, aufrecht) durch venöse Hypertension; oft als Myelitis fehlgedeutet mit Latenz von etwa 10-15 Monaten. MRT zeigt längsstreckige zentrale T2-Hyperintensität plus dorsale perimedulläre Flow voids (Sensitivität nahezu 100 %), Goldstandard ist die spinale DSA. Cave: eine Steroid-Pulstherapie kann die Fistel durch verstärkte venöse Hypertension rasch verschlechtern."},{"id":"L1-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"1. Akute bakterielle Meningitis","question":"Welches empirische Antibiotika- und Steroidregime wird bei Verdacht auf ambulant erworbene bakterielle Meningitis im Erwachsenenalter gegeben, und in welchem Zeitfenster?","answer":"Innerhalb einer Stunde: Dexamethason 10 mg i.v. unmittelbar vor oder mit der ersten Antibiotikagabe plus Ceftriaxon 2 g i.v. (Pneumokokken/Meningokokken). Bei Patienten >50 Jahre oder Immunsuppression zusätzlich Ampicillin 6x2 g/Tag zur Listerienabdeckung (Listerien sind cephalosporinresistent)."},{"id":"L1-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"1. Akute bakterielle Meningitis","question":"Wann ist vor der Lumbalpunktion eine kraniale CT indiziert, und was gilt für die Antibiose in diesem Fall?","answer":"CCT vor LP nur bei schwerer Vigilanzminderung, neu aufgetretenen fokalneurologischen Defiziten, aktuellen epileptischen Anfaellen oder bekannter Immunsuppression. In diesem Fall wird nach Blutkulturabnahme sofort Dexamethason und Antibiose gegeben, noch vor der Bildgebung. Die Antibiose darf nie bis nach LP oder CT aufgeschoben werden."},{"id":"L1-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"1. Akute bakterielle Meningitis","question":"Welche Liquorbefunde sprechen fuer eine bakterielle (gegenueber viraler) Meningitis?","answer":"Truebes/eitriges Aussehen, meist >1000 Zellen/ul granulozytaer, erniedrigter Liquor/Serum-Glukosequotient (<0,3), erhoehtes Laktat (>=3,5 mmol/l) und deutlich erhoehtes Protein. Das Liquorlaktat trennt unbehandelt gut (Sensitivitaet ~93 %, Spezifitaet ~96 %), verliert aber nach Antibiotikavorbehandlung an Sensitivitaet."},{"id":"L1-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"1. Akute bakterielle Meningitis","question":"Bei welchen Erregern ist eine Postexpositionsprophylaxe fuer enge Kontaktpersonen indiziert und mit welchen Substanzen?","answer":"Nur bei Meningokokken und Haemophilus influenzae Typ b, nicht bei Pneumokokken. Optionen fuer Erwachsene: Rifampicin 2x600 mg/Tag ueber 2 Tage, Ciprofloxacin 500 mg als Einmalgabe oder Ceftriaxon 250 mg i.m. (Mittel der Wahl in der Schwangerschaft). Beginn so frueh wie moeglich, spaetestens 7 Tage nach Erkrankungsbeginn des Indexfalls."},{"id":"L2-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"2. Virale Meningitis und Enzephalitis","question":"Welche empirische Therapie wird bei Verdacht auf HSV-Enzephalitis gegeben und warum darf sie nicht verzoegert werden?","answer":"Aciclovir 10 mg/kg i.v. alle 8 Stunden, sofort empirisch und noch vor Vorliegen der PCR, bei Bestaetigung ueber 14-21 Tage. Unbehandelt liegt die Letalitaet ueber 70 %; ein verzoegerter Aciclovir-Beginn nach dem ersten Aufnahmetag ist ein unabhaengiger Praediktor eines unguenstigen Outcomes (adjustierte OR ~3,61)."},{"id":"L2-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"2. Virale Meningitis und Enzephalitis","question":"Welches MRT-Muster ist typisch fuer die HSV-Enzephalitis und welche Lokalisation ist am haeufigsten betroffen?","answer":"Temporal/limbische T2/FLAIR-Hyperintensitaet, oft mit Diffusionsrestriktion. In einer PCR-bestaetigten Kohorte war der Temporallappen bei 87,5 % betroffen, gefolgt von Insel (70 %), Frontallappen (67,5 %) und Thalamus (27,5 %). Das MRT ist deutlich sensitiver als das CT."},{"id":"L2-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"2. Virale Meningitis und Enzephalitis","question":"Wie wird die FSME (Fruehsommer-Meningoenzephalitis) in der neurologischen Phase diagnostiziert und behandelt?","answer":"Diagnose serologisch ueber TBEV-IgM/IgG im Serum, nicht per PCR, da das Virus per Blut-PCR nur in der ersten viraemischen Phase nachweisbar und in der ZNS-Phase regelhaft negativ ist. Der Verlauf ist biphasisch. Es gibt keine spezifische antivirale Therapie, die Behandlung ist rein symptomatisch; Praevention durch die hochwirksame Impfung (Effektivitaet >92 %)."},{"id":"L2-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"2. Virale Meningitis und Enzephalitis","question":"Was ist die postherpetische Anti-NMDAR-Enzephalitis und wie wird sie behandelt?","answer":"Nach durchgemachter HSV-Enzephalitis kann sich innerhalb von Wochen ein Rueckfall mit neuen neuropsychiatrischen Symptomen entwickeln, der auf Immuntherapie (Kortikosteroide, IVIg, Plasmapherese, ggf. Rituximab) und nicht auf Virostatika anspricht. Daher bei Verschlechterung nach initialer Besserung daran denken und neuronale Antikoerper in Serum und Liquor bestimmen."},{"id":"L3-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"3. Hirnabszess","question":"Welcher Bildgebungsbefund unterscheidet einen Hirnabszess von einem nekrotischen Tumor?","answer":"Der bakterielle Abszess zeigt im Zentrum eine ausgepraegte Diffusionsrestriktion (hyperintens im DWI, niedriger ADC-Wert) als Ausdruck des viskoesen, zellreichen Pus, sowie einen duennen, glatten, ringfoermig anreichernden Randsaum. Der nekrotische Tumor hat einen hohen zentralen ADC (freie Diffusion), einen dickeren/irregulaeren Ring und erhoehtes rCBV."},{"id":"L3-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"3. Hirnabszess","question":"Wie lautet die empirische Antibiotikatherapie und die Therapiedauer beim ambulant erworbenen Hirnabszess des Immunkompetenten?","answer":"Cephalosporin der 3. Generation (Cefotaxim oder Ceftriaxon) plus Metronidazol zur Anaerobierabdeckung. Postneurochirurgisch/posttraumatisch stattdessen Carbapenem (Meropenem) plus Vancomycin oder Linezolid. Die Behandlungsdauer betraegt in der Regel 6-8 Wochen intravenoes."},{"id":"L3-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"3. Hirnabszess","question":"Wann sollte bei einer ringfoermigen Laesion NICHT aspiriert, sondern empirisch behandelt werden?","answer":"Bei HIV-Patienten mit CD4 <100/ul und multiplen ringfoermigen Laesionen (v.a. Basalganglien) ist die zerebrale Toxoplasmose am wahrscheinlichsten. Hier wird primaer empirisch antiparasitaer behandelt und das radiologische Ansprechen nach 1-2 Wochen abgewartet; eine Aspiration ist ausdruecklich nicht indiziert. Fehlendes Ansprechen spricht fuer Lymphom oder Abszess und erzwingt die Biopsie."},{"id":"L3-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"3. Hirnabszess","question":"Warum sollte bei stabilem Patienten die Antibiose bis zur Aspiration zurueckgehalten werden, und was ist die gefuerchtetste Komplikation des Hirnabszesses?","answer":"Bei klinisch stabilen Patienten kann die Antibiose bis zur zeitnahen Aspiration (moeglichst <24 h) zurueckgehalten werden, um die kulturelle Ausbeute nicht zu mindern. Die gefuerchtetste Komplikation ist die intraventrikulaere Ruptur des Abszesses mit stark erhoehter Letalitaet (RR ~3,5), weshalb ventrikelnahe Abszesse fruehzeitig entlastet werden."},{"id":"L4-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"4. Chronische Meningitis","question":"Wie ist die chronische Meningitis definiert und welches Liquormuster lenkt den Verdacht auf tuberkuloese, mykotische oder neoplastische Genese?","answer":"Meningeale Entzuendung, die ueber mindestens vier Wochen mit anhaltend pathologischem Liquorbefund persistiert. Wegweisend ist eine lymphozytaere Pleozytose mit erhoehtem Eiweiss und erniedrigtem Liquor/Serum-Glukosequotienten (<0,5); dieses Muster engt auf tuberkuloese, mykotische und neoplastische Ursachen ein."},{"id":"L4-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"4. Chronische Meningitis","question":"Wie wird die tuberkuloese Meningitis empirisch behandelt und welche Rolle spielen adjuvante Kortikosteroide?","answer":"Bei begruendetem Verdacht sofort empirisch, ohne Kultur oder GeneXpert abzuwarten: Vierfachkombination HRZE (Isoniazid, Rifampicin, Pyrazinamid, Ethambutol) ueber 2 Monate, dann Isoniazid und Rifampicin ueber mindestens 10 weitere Monate (Gesamtdauer >=12 Monate). Adjuvantes Dexamethason wird allen HIV-negativen Patienten empfohlen (senkt die Mortalitaet); bei HIV-positiven bleibt der Nutzen unsicher."},{"id":"L4-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"4. Chronische Meningitis","question":"Wie wird die Kryptokokken-Meningitis diagnostiziert und induktionstherapiert, und was ist prognosebestimmend?","answer":"Diagnose durch Kryptokokken-Antigen (CrAg) in Liquor und Serum (Sensitivitaet/Spezifitaet ~99 %). Standard-Induktion ist liposomales Amphotericin B plus Flucytosin (AMBITION-Schema: einmalig 10 mg/kg liposomales Amphotericin B plus 14 Tage Flucytosin und Fluconazol). Entscheidend fuer die Prognose ist das Hirndruckmanagement durch wiederholte entlastende Lumbalpunktionen."},{"id":"L4-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"4. Chronische Meningitis","question":"Welche Fehler sind bei HIV-assoziierter Kryptokokken-Meningitis bezueglich ART und Dexamethason zu vermeiden?","answer":"Die antiretrovirale Therapie wird verzoegert (etwa nach 4-6 Wochen) begonnen, da ein zu frueher Beginn die Mortalitaet durch ein Immunrekonstitutionssyndrom erhoeht. Adjuvantes Dexamethason ist kontraindiziert: es senkte die Mortalitaet nicht, verlangsamte die Pilzelimination und erhoehte Nebenwirkungen und Behinderung."},{"id":"L5-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"5. Neuroborreliose","question":"Welche drei Kriterien muessen fuer die Diagnose einer gesicherten Neuroborreliose (nach EFNS) erfuellt sein?","answer":"(i) passende neurologische Symptome, (ii) lymphozytaere Liquorpleozytose und (iii) intrathekale Borrelien-Antikoerpersynthese (Antikoerper-Index). Sind nur zwei erfuellt, spricht man von moeglicher LNB. Eine isolierte Serologie beweist keine Neuroborreliose."},{"id":"L5-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"5. Neuroborreliose","question":"Was ist das Bannwarth-Syndrom und was ist bei Erwachsenen bzw. Kindern das jeweilige Leitsymptom der fruehen Neuroborreliose?","answer":"Das Bannwarth-Syndrom ist die schmerzhafte Meningoradikulitis mit brennenden, nachts betonten radikulaeren Schmerzen, oft im Dermatom des vorausgegangenen Erythema migrans. Bei Erwachsenen dominiert diese Radikulitis (~60 %), bei Kindern die (oft bilaterale) periphere Fazialisparese (~70 %)."},{"id":"L5-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"5. Neuroborreliose","question":"Welche Bedeutung hat der Borrelien-Antikoerper-Index (AI) und welcher Marker hilft in der Fruehphase bei noch negativem AI?","answer":"Ein AI >1,5 zeigt intrathekale Antikoerpersynthese an und trennt echte Synthese von Transsudation aus dem Serum. Nach >=6-8 Wochen Symptomdauer erreicht er nahezu 100 % Sensitivitaet, in den ersten Wochen ist er in bis zu 20 % noch negativ. Hier hilft das im Liquor stark erhoehte CXCL13 (gepoolte Sensitivitaet ~89 %, Spezifitaet ~96 %)."},{"id":"L5-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"5. Neuroborreliose","question":"Wie wird die Neuroborreliose antibiotisch behandelt und ist Doxycyclin oral gleichwertig zu i.v. Ceftriaxon?","answer":"Fruehe LNB (<6 Monate): 14 Tage; spaete LNB (>6 Monate): 14-21 Tage. Orales Doxycyclin 200 mg/Tag ist bei Manifestationen am peripheren Nervensystem (inkl. Meningitis) gleichwertig zu Ceftriaxon 2 g/Tag i.v. Kortikosteroide bei Fazialisparese werden nicht empfohlen; verlaengerte/wiederholte Antibiotikakuren bei PTLDS sind nicht indiziert."},{"id":"L6-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"6. Neurosyphilis","question":"Welche Formen der frueh- und spaeten Neurosyphilis gibt es und mit welchem Leitbild praesentiert sich die meningovaskulaere Syphilis?","answer":"Frueh: asymptomatische Neurosyphilis, syphilitische Meningitis, meningovaskulaere Syphilis. Spaet: progressive Paralyse (Demenz/Psychose) und Tabes dorsalis (sensible Ataxie). Die meningovaskulaere Syphilis (Heubner-Endarteriitis) praesentiert sich typischerweise als ischaemischer Schlaganfall beim jungen Erwachsenen ohne klassische vaskulaere Risikofaktoren, oft mit prodromalen Kopfschmerzen."},{"id":"L6-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"6. Neurosyphilis","question":"Wie werden treponemale und nichttreponemale Liquor-/Serumtests interpretiert, und schliesst ein negativer Liquor-VDRL eine Neurosyphilis aus?","answer":"Treponemale Tests (TPPA/TPHA, FTA-abs) belegen Erregerkontakt und bleiben lebenslang positiv; nichttreponemale Tests (VDRL/RPR) korrelieren mit der Krankheitsaktivitaet. Der Liquor-VDRL ist hochspezifisch, aber gering sensitiv (30-70 %), sodass ein negativer Liquor-VDRL die Neurosyphilis nicht ausschliesst. Ein negativer Liquor-TPPA/FTA-abs schliesst sie hingegen mit hoher Wahrscheinlichkeit aus."},{"id":"L6-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"6. Neurosyphilis","question":"Wie wird die Neurosyphilis behandelt und warum genuegt die Einmaldosis Benzathin-Penicillin nicht?","answer":"Penicillin G i.v. hochdosiert (18-24 Mio. I.E./Tag, z.B. alle 4 h) ueber 14 Tage (mindestens 10). Alternative bei Penicillinallergie: Ceftriaxon 2 g/Tag i.v. ueber 14 Tage. Penicillin durchdringt die Blut-Hirn-Schranke schlecht, sodass eine i.v.-Hochdosistherapie noetig ist; die Standard-Einmaldosis Benzathin-Penicillin erreicht keine treponemiziden Liquorspiegel."},{"id":"L6-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"6. Neurosyphilis","question":"Was ist die Argyll-Robertson-Pupille und wie werden okulaere und Otosyphilis behandelt?","answer":"Die Argyll-Robertson-Pupille zeigt enge Pupillen mit erhaltener Naheinstellungsreaktion, aber fehlender Lichtreaktion und ist typisch fuer die Tabes dorsalis. Okulaere Syphilis (v.a. Uveitis) und Otosyphilis (sensorineuraler Hoerverlust) gelten als Neurosyphilis-Aequivalente und werden nach dem Neurosyphilis-Schema behandelt, unabhaengig vom Liquorbefund."},{"id":"L7-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"7. HIV-Neurologie","question":"Wie ordnet die CD4-Zellzahl die wichtigsten neurologischen ZNS-Manifestationen bei HIV?","answer":"Die CD4-Zahl ist der Kompass: PML und HIV-Enzephalopathie meist bei CD4 <200/ul; zerebrale Toxoplasmose, Kryptokokkenmeningitis und primaeres ZNS-Lymphom typischerweise bei <100/ul; CMV-Enzephalitis/-Retinitis bei <50/ul. HAND kann ueber alle CD4-Bereiche vorkommen."},{"id":"L7-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"7. HIV-Neurologie","question":"Wie unterscheidet man zerebrale Toxoplasmose von einem primaeren ZNS-Lymphom bei AIDS?","answer":"Toxoplasmose: meist multiple Laesionen (Basalganglien/Mark-Rinden-Grenze), Toxoplasma-IgG meist positiv, EBV-DNA im Liquor negativ, niedriger rCBV, geringe FDG-PET/Thallium-Aufnahme, Ansprechen auf Anti-Toxo-Probetherapie in ~2 Wochen. PCNSL: meist solitaer periventrikulaer/Balken, EBV-DNA positiv, Hypervaskularitaet und hoher Metabolismus. Bei diskordanten Befunden oder fehlendem Ansprechen: stereotaktische Biopsie."},{"id":"L7-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"7. HIV-Neurologie","question":"Was charakterisiert die progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML) klinisch und radiologisch, und wie wird sie behandelt?","answer":"Reaktivierung des JC-Virus mit lytischer Infektion der Oligodendrozyten (meist CD4 <200/ul). Subakut-progrediente multifokale Defizite ohne Fieber, ohne Raumforderung und ohne Hirndruck (Hemiparese, Hemianopsie, kognitiver Abbau). MRT: asymmetrische, konfluierende T2/FLAIR-Marklaerlaesionen ohne KM-Aufnahme/Masseneffekt; Diagnose per JC-Virus-DNA-PCR. Es gibt keine spezifische antivirale Therapie, entscheidend ist die rasche Immunrekonstitution durch ART."},{"id":"L7-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"7. HIV-Neurologie","question":"Nach welchen Kriterien wird HAND eingeteilt und wie haeufig sind die Schweregrade in der ART-Aera?","answer":"Nach den Frascati-Kriterien: ANI (asymptomatisch, >=1 SD in >=2 Domaenen, keine Einschraenkung), MND (mild, leichte funktionelle Einschraenkung) und HAD (HIV-Demenz, >=2 SD, deutliche Alltagseinschraenkung). In der ART-Aera ist HAD selten (~2-5 %), milde Formen bleiben haeufig (Gesamtpraevalenz ~40 %). Ein niedriger CD4-Nadir ist ein starker Praediktor."},{"id":"L8-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"8. Prionerkrankungen","question":"Was ist das klinische Kernbild der sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und wie ist die Prognose?","answer":"Rasch progrediente Demenz (Progredienz ueber Wochen bis wenige Monate) mit Myoklonus (oft stimulussensitiv), zerebellaeren und pyramidal/extrapyramidalen Zeichen, im Verlauf akinetischem Mutismus. Die mediane Ueberlebenszeit betraegt etwa 4-6 Monate ab Symptombeginn, ~90 % versterben innerhalb eines Jahres. Eine kurative Therapie existiert nicht."},{"id":"L8-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"8. Prionerkrankungen","question":"Welcher Liquortest ist der spezifische Marker der CJK und wie ist er zu interpretieren?","answer":"Der RT-QuIC (Real-Time Quaking-Induced Conversion) ist der einzige erregerspezifische Test; er detektiert die Seeding-Aktivitaet von PrP-Sc direkt (Sensitivitaet ~90-96 %, Spezifitaet nahe 100 %). Ein positiver Test beweist bei passender Klinik praktisch die Prionerkrankung, ein negativer schliesst sie jedoch nicht sicher aus (z.B. VV2/MV2K-Subtypen, kurze Krankheitsdauer, Blutkontamination). 14-3-3 und t-Tau sind nur unspezifische Surrogatmarker."},{"id":"L8-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"8. Prionerkrankungen","question":"Welche DWI-MRT-Befunde sind charakteristisch fuer die sporadische CJK?","answer":"Diffusionsrestriktionen als kortikales Baendersignal (kortikales Ribboning) und/oder Hyperintensitaeten der Basalganglien (Ncl. caudatus, Putamen), seltener des Thalamus. Die DWI erreicht eine gepoolte Sensitivitaet ~91 % und Spezifitaet ~97 % und kann Veraenderungen frueh, teils vor dem EEG, zeigen. Diese Laesionen koennen in FLAIR/T2 fehlen, daher explizit DWI beurteilen."},{"id":"L8-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"8. Prionerkrankungen","question":"Welche behandelbare Differenzialdiagnose muss bei rasch progredienter Demenz vor der Diagnose CJK ausgeschlossen werden, und welcher Liquorbefund weist darauf hin?","answer":"Die Autoimmun-/limbische Enzephalitis ist die wichtigste behandelbare Differenzialdiagnose. Eine relevante Liquorpleozytose spricht gegen eine CJK (deren Standard-Liquorroutine typischerweise unauffaellig ist) und fuer eine autoimmune Genese. Nachweis neuronaler Autoantikoerper und Ansprechen auf Immuntherapie; der RT-QuIC ist hier negativ."},{"id":"L9-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"9. Parasitäre und reiseassoziierte Infektionen","question":"Was ist die haeufigste Ursache erworbener Epilepsie weltweit und wie wird sie behandelt?","answer":"Die Neurozystizerkose (Taenia solium) verursacht global etwa 30 % der Anfallslast in Endemiegebieten. Bei vitalen parenchymatoesen Zysten ist Albendazol (15 mg/kg/Tag, 10-14 Tage) Mittel der Wahl, bei multiplen Zysten kombiniert mit Praziquantel. Antiparasitaere Therapie niemals ohne begleitende Kortikosteroide (Dexamethason) und Antiepileptika, da der Zystenzerfall Entzuendung, Anfaelle und Hirndruck provoziert."},{"id":"L9-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"9. Parasitäre und reiseassoziierte Infektionen","question":"Wie ist die zerebrale Malaria definiert und was ist die Therapie der Wahl?","answer":"Nicht anderweitig erklaerbare Bewusstseinsstoerung (GCS <11) bei nachgewiesener Plasmodium-falciparum-Infektion, oft mit Anfaellen, Azidose, Nierenversagen und Hypoglykaemie. Mittel der Wahl ist intravenoeses Artesunat (senkt Mortalitaet gegenueber Chinin signifikant), gefolgt von oraler Kombinationstherapie (ACT). Steroide haben keinen belegten Nutzen; im Verlauf auf verzoegerte Haemolyse achten. Letalitaet trotz Therapie ~15-25 %."},{"id":"L9-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"9. Parasitäre und reiseassoziierte Infektionen","question":"Welches bildgebende Zeichen ist pathognomonisch fuer die Neurozystizerkose und welche Bedeutung hat das Zystenstadium?","answer":"Pathognomonisch ist das hole-with-dot-Zeichen: eine zystische Laesion mit exzentrischem, hyperintensem Skolex. Das radiologische Stadium bestimmt Therapie und Prognose: vesikulaer (vital, zystizid wirksam), kolloidal-vesikulaer (degenerierend, hoechste Anfallsaktivitaet, Steroide essenziell), granulaer-nodulaer und kalzifiziert (inaktiv, kein Zystizid-Effekt, nur symptomatische Anfallstherapie)."},{"id":"L9-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"9. Parasitäre und reiseassoziierte Infektionen","question":"Wie praesentiert sich die Neuroschistosomiasis und wie wird sie behandelt?","answer":"Haeufigste Manifestation von S. mansoni und S. haematobium ist die schistosomale Myeloradikulopathie des unteren Rueckenmarks (lumbale und radikulaere Beinschmerzen, Paraparese, Sensibilitaets- sowie Blasen-/Mastdarmstoerungen); anamnestischer Anker ist der Suesswasserkontakt. Therapie: Praziquantel plus hochdosierte Kortikosteroide; die fruehe Kombination reduziert neurologische Residuen. Diagnose ueber Schistosomen-Serologie (auch im Liquor)."},{"id":"L10-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"10. Liquorinterpretation bei Infektionen","question":"In welcher Reihenfolge werden Liquorparameter zur Musterklassifikation einer ZNS-Infektion interpretiert?","answer":"Feste Reihenfolge: Zellzahl (Pleozytose >5/ul?) - Zelltyp (neutrophil/lymphozytaer/eosinophil/gemischt) - Glukose-Quotient (Liquor/Serum) - Protein und Laktat - gezielte Erregerdiagnostik. Kein einzelner Parameter beweist oder schliesst eine bakterielle Meningitis aus; entscheidend ist das Gesamtmuster."},{"id":"L10-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"10. Liquorinterpretation bei Infektionen","question":"Welche Ursachen kommen bei lymphozytaerer Pleozytose mit erniedrigtem Glukose-Quotienten in Frage?","answer":"Trotz lymphozytaerem Bild muss an tuberkuloese oder mykotische Meningitis, Listerien-Meningitis oder Meningeosis carcinomatosa gedacht werden - eine wichtige und haeufig uebersehene Konstellation. Merkregel: niedrige Liquorglukose = bakteriell, tuberkuloes, mykotisch oder (nicht-infektioes) neoplastisch. Bei rein viraler Meningitis ist die Glukose typischerweise normal."},{"id":"L10-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"10. Liquorinterpretation bei Infektionen","question":"Ab wann spricht man von einer eosinophilen Pleozytose und welche Erreger sind fuehrend?","answer":"Eine eosinophile Pleozytose liegt ab >=10 % Eosinophilen oder >=10 Eosinophilen/ul im Liquor vor. Fuehrend ist Angiostrongylus cantonensis (Ratten-Lungenwurm, weltweit haeufigste infektioese Ursache), daneben Gnathostoma spinigerum und Neurozystizerkose. Die Reiseanamnese ist entscheidend; Eosinophile koennen initial fehlen, sodass eine Wiederholungspunktion sie erst nach Tagen aufdeckt."},{"id":"L10-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"10. Liquorinterpretation bei Infektionen","question":"Welche zusaetzlichen Marker unterstuetzen die Abgrenzung bakterieller von aseptischer Meningitis, und was ist bei OKB zu beachten?","answer":"Das Liquorlaktat ist ein robuster Diskriminator (AUC ~0,98), verliert aber nach antibiotischer Vorbehandlung an Aussagekraft. Das Serum-Procalcitonin trennt bakteriell von viral mit exzellenter Genauigkeit (Cut-off ~0,25-0,5 ng/ml). Oligoklonale Banden belegen intrathekale IgG-Synthese, sind aber nicht erregerspezifisch (auch bei MS, Neuroborreliose, Neurolues); die MRZ-Reaktion ist hochspezifisch fuer MS, erregerspezifische Antikoerperindizes beweisen die jeweilige Infektion."},{"id":"L11-1","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"11. Infektiologische Notfälle","question":"Wie stark steigt die Mortalitaet bei bakterieller Meningitis pro Stunde Therapieverzoegerung und was ist die Kernlogik der infektiologischen ZNS-Notfaelle?","answer":"In einer schwedischen Registerstudie nahm die Mortalitaet pro Stunde Verzoegerung bis zur adaequaten Therapie relativ um etwa 12,6 % zu. Kernlogik: nicht Diagnose sichern und dann behandeln, sondern kalkuliert sofort behandeln, waehrend die Diagnostik laeuft (empirische Antibiotika innerhalb 1 h, empirisches Aciclovir bei HSV-Verdacht, Notfall-MRT plus Dekompression beim Epiduralabszess)."},{"id":"L11-2","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"11. Infektiologische Notfälle","question":"Welcher Merksatz beschreibt die Reihenfolge der Sofortmassnahmen bei bakterieller Meningitis, und wann ist eine CT vor LP noetig?","answer":"Merksatz: Blutkultur - Dexamethason - Antibiotikum - (CT) - Liquor. Eine CT vor LP ist bei fokalem neurologischem Defizit, neu aufgetretenem Krampfanfall, schwerer Bewusstseinstruebung oder Immunsuppression indiziert (Herniationsausschluss). Faellt die Entscheidung zur CT, werden Blutkulturen abgenommen und die kalkulierte Therapie sofort begonnen - die Bildgebung darf die Antibiose nicht verzoegern."},{"id":"L11-3","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"11. Infektiologische Notfälle","question":"Warum ist beim spinalen Epiduralabszess eine Lumbalpunktion zu vermeiden und was bestimmt das operative Zeitfenster?","answer":"Die kontrastmittelverstaerkte MRT der gesamten Wirbelsaeule ist die Methode der ersten Wahl; eine LP ist zur Diagnose nicht erforderlich und birgt das Risiko einer Keimverschleppung in den Subarachnoidalraum. Beim neurologisch symptomatischen Abszess ist die operative Dekompression (Laminektomie) plus gezielte Antibiose ein Notfall - der drohende bleibende Querschnitt bestimmt das Zeitfenster (Operation moeglichst innerhalb 12 h), nicht die Entzuendungsparameter."},{"id":"L11-4","category":"Immun, Infekt & Peripherie","section":"L. Neuroinfektionen","chapter":"11. Infektiologische Notfälle","question":"Wie wird die septische Sinus-cavernosus-Thrombose behandelt und woran ist bei postinfektioeser Verschlechterung nach HSV-Enzephalitis zu denken?","answer":"Bei der septischen Sinus-cavernosus-Thrombose (Chemosis, Proptosis, schmerzhafte Ophthalmoplegie mit Fieber) stehen fruehe breite Antibiose und Fokussanierung (Sinus, Orbita, Mastoid) im Vordergrund; eine fruehe Antikoagulation kann die Morbiditaet senken, ein Mortalitaetsvorteil ist nicht belegt. Bei postinfektioeser Verschlechterung nach HSV-Enzephalitis an die sekundaere Anti-NMDA-Rezeptor-Enzephalitis denken (bei 6-30 %), die immuntherapiepflichtig ist."},{"id":"M1-1","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"1. Hirntumor: klinische Präsentation","question":"Welche fünf Leitsymptome bzw. Präsentationswege eines Hirntumors gibt es, und wie häufig sind Kopfschmerz, Anfälle, kognitive Störung und fokale Defizite bei malignen primären Hirntumoren?","answer":"Epileptischer Anfall, Kopfschmerz, fokales neurologisches Defizit, kognitiv-behaviorale Veränderung und Zeichen des erhöhten Hirndrucks (plus Zufallsbefund). Häufigkeiten: Kopfschmerz ca. 50 %, Anfälle 20-50 %, neurokognitive Beeinträchtigung 30-40 %, fokale Defizite 10-40 %."},{"id":"M1-2","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"1. Hirntumor: klinische Präsentation","question":"Warum ist bei Verdacht auf erhöhten Hirndruck durch eine Raumforderung eine Lumbalpunktion vor der Bildgebung kontraindiziert, und welches Verfahren wird stattdessen eingesetzt?","answer":"Wegen der Einklemmungsgefahr. Bei akutem Hirndruckverdacht (Stauungspapille, Vigilanzminderung, morgendliches Erbrechen) haben klinische Sofortbeurteilung und kraniale CT am selben Tag Vorrang; in der nicht-akuten Situation ist die kontrastmittelverstärkte MRT die Untersuchung der Wahl."},{"id":"M1-3","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"1. Hirntumor: klinische Präsentation","question":"Warum ist eine antiepileptische Primärprophylaxe bei anfallsfreien, neu diagnostizierten Hirntumorpatienten nicht indiziert, und welches Antiepileptikum wird nach stattgehabtem Anfall bevorzugt?","answer":"Eine Primärprophylaxe senkt das Anfallsrisiko nicht und birgt nur Nebenwirkungen. Erst nach einem stattgehabten Anfall ist eine Sekundärprophylaxe indiziert; Levetiracetam wird wegen geringer Interaktionen bevorzugt."},{"id":"M1-4","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"1. Hirntumor: klinische Präsentation","question":"Warum sollten Kortikosteroide bei Verdacht auf ein primäres ZNS-Lymphom vor einer geplanten Biopsie zurückgehalten werden?","answer":"Kortikosteroide können durch ihren lympholytischen Effekt das histologische Erscheinungsbild eines ZNS-Lymphoms verschleiern und die Biopsie nicht-diagnostisch machen. Sie sollten daher bei entsprechendem Verdacht möglichst zurückgehalten werden, sofern klinisch vertretbar."},{"id":"M2-1","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"2. Gliome","question":"In welche drei Entitäten teilt die WHO-Klassifikation 2021 (CNS5) die adulten diffusen Gliome ein, und welche molekularen Marker definieren sie?","answer":"IDH-mutiertes Astrozytom (IDH-Mutation, 1p/19q intakt), IDH-mutiertes und 1p/19q-kodeletiertes Oligodendrogliom sowie IDH-Wildtyp-Glioblastom (IDH-Wildtyp plus GBM-Molekularmarker). Der IDH-Status trennt prognostisch günstige mutierte Tumoren vom ungünstigen Wildtyp-Glioblastom (Grad 4)."},{"id":"M2-2","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"2. Gliome","question":"Welche molekularen Marker heben ein histologisch niedriggradig imponierendes IDH-Wildtyp-Astrozytom auf ein Glioblastom (CNS WHO Grad 4) an?","answer":"TERT-Promotormutation, EGFR-Amplifikation oder der kombinierte Zugewinn von Chromosom 7 und Verlust von Chromosom 10 (+7/-10). Fehlende Kontrastmittelaufnahme schließt ein Glioblastom daher nicht aus."},{"id":"M2-3","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"2. Gliome","question":"Wie lautet das Stupp-Schema zur Behandlung des IDH-Wildtyp-Glioblastoms, und welche Rolle spielt der MGMT-Status?","answer":"Nach maximaler sicherer Resektion fraktionierte Radiotherapie 60 Gy über 6 Wochen mit konkomitantem Temozolomid 75 mg/m² täglich, gefolgt von 6 Zyklen adjuvantem Temozolomid (150-200 mg/m², Tag 1-5 alle 28 Tage). Eine MGMT-Promotor-Methylierung sagt ein besseres Ansprechen auf Temozolomid und längeres Überleben voraus (prädiktiv, nicht diagnostisch)."},{"id":"M2-4","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"2. Gliome","question":"Welches bildgebende Zeichen spricht mit hoher Spezifität für ein IDH-mutiertes Astrozytom, und wie sieht ein Glioblastom typischerweise in der MRT aus?","answer":"Das T2-FLAIR-Mismatch-Zeichen (homogen T2-hyperintenser Tumor mit relativer FLAIR-Hypointensität außer einem hyperintensen Randsaum) ist hochspezifisch für ein IDH-mutiertes Astrozytom (1p/19q-intakt). Das Glioblastom imponiert dagegen ringförmig kontrastmittelaufnehmend mit zentraler Nekrose, ausgedehntem Ödem und hohem rCBV."},{"id":"M3-1","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"3. Meningeom und extraaxiale Tumoren","question":"Wie erfolgt die WHO-Graduierung des Meningeoms, und welche molekularen Marker definieren nach WHO 2021 unabhängig von der Histologie einen Grad 3?","answer":"Grad 1 (benigne, ca. 80 %), Grad 2 (atypisch, ca. 15-20 %; >=4 Mitosen/10 HPF oder Hirninvasion), Grad 3 (anaplastisch, ca. 1-3 %). Eine CDKN2A/B-homozygote Deletion oder eine TERT-Promotor-Mutation definieren unabhängig von der Histologie einen WHO-Grad 3."},{"id":"M3-2","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"3. Meningeom und extraaxiale Tumoren","question":"Was ist die Erstlinientherapie eines Prolaktinoms, und welche Adenome werden hingegen primär operiert?","answer":"Beim Prolaktinom ist die medikamentöse Therapie mit einem Dopaminagonisten (Cabergolin) Erstlinie; sie normalisiert das Prolaktin und verkleinert den Tumor. Alle übrigen behandlungsbedürftigen Adenome (somatotrop, kortikotrop, hormoninaktiv mit Masseneffekt) werden primär transsphenoidal operiert."},{"id":"M3-3","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"3. Meningeom und extraaxiale Tumoren","question":"Welche klinischen Zeichen kennzeichnen eine Hypophysenapoplexie, und wie ist das Sofortmanagement?","answer":"Perakuter heftigster Kopfschmerz mit Übelkeit/Erbrechen, plötzliche Visusminderung/Gesichtsfeldausfall oder Ophthalmoplegie, Bewusstseinsstörung und hämodynamische Instabilität durch akute sekundäre Nebennierenrindeninsuffizienz. Sofort i.v. Hydrocortison sowie endokrinologische und neurochirurgische Notfallvorstellung."},{"id":"M3-4","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"3. Meningeom und extraaxiale Tumoren","question":"Wofür sind bilaterale Vestibularisschwannome pathognomonisch, und wie ist die Entscheidungslogik bei einem inzidentellen asymptomatischen Meningeom?","answer":"Bilaterale Vestibularisschwannome sind pathognomonisch für die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) und erfordern eine molekulargenetische Abklärung. Beim inzidentellen Meningeom gilt Watch-and-scan (Verlaufs-MRT nach 6-12 Monaten); eine Behandlung wird durch symptomatisches oder substanzielles Wachstum ausgelöst, nicht durch die bloße Existenz."},{"id":"M4-1","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"4. Hirnmetastasen","question":"Welche drei Primärtumoren verursachen die meisten Hirnmetastasen, und welche Verteilung der Läsionen und Zeitintervalle sind typisch?","answer":"Bronchialkarzinom (ca. 40-45 %), Mammakarzinom (ca. 15-16 %) und malignes Melanom (ca. 15-16 %). Rund 80 % der Läsionen liegen supratentoriell, ca. 15 % im Kleinhirn, 5 % im Hirnstamm. Das Lungenkarzinom zeigt das kürzeste Intervall bis zum Hirnbefall, das Mammakarzinom das längste; Melanom und Mamma sind oft multipel."},{"id":"M4-2","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"4. Hirnmetastasen","question":"Wie wird Dexamethason beim vasogenen Ödem durch Hirnmetastasen dosiert, und worauf wirkt es?","answer":"Bei symptomatischem Ödem ohne akuten Hirndruck genügt eine moderate Dosis von 4-8 mg/Tag (deutsche Leitlinie); höhere Schemata sind meist nicht überlegen. Dexamethason stabilisiert die Endothelbarriere und reduziert die VEGF-vermittelte Permeabilität, wirkt also auf das Ödem, nicht auf den Tumor. Asymptomatische Metastasen ohne Ödem bedürfen keiner Steroide."},{"id":"M4-3","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"4. Hirnmetastasen","question":"Warum ist bei limitierter Hirnmetastasenzahl die stereotaktische Radiochirurgie (SRS) der Ganzhirnbestrahlung (WBRT) vorzuziehen?","answer":"Bei limitierter Zahl (ca. 1-4, zunehmend bis 10) erhält die SRS die neurokognitive Funktion. Im randomisierten Vergleich trat nach 3 Monaten seltener eine kognitive Verschlechterung auf (63,5 % vs. 91,7 % bei SRS+WBRT) bei besserer Lebensqualität und ohne Überlebensnachteil. Der Preis ist eine höhere Rate intrakranieller Fernrezidive, weshalb eine engmaschige MRT-Nachsorge nötig ist."},{"id":"M4-4","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"4. Hirnmetastasen","question":"Welche molekularen Marker sollten bei Hirnmetastasen getestet werden, und welche ZNS-wirksamen zielgerichteten Therapien ergeben sich daraus?","answer":"EGFR, ALK, HER2 und BRAF. Beispiele: EGFR-mutiertes NSCLC - Osimertinib; ALK-positives NSCLC - Alectinib/Lorlatinib; HER2-positives Mammakarzinom - Tucatinib-Kombination oder Trastuzumab-Deruxtecan; Melanom - Immuncheckpoint-Inhibition, bei BRAF-Mutation BRAF/MEK-Inhibitor. Bei asymptomatischen adressierbaren Metastasen kann primär systemisch behandelt werden."},{"id":"M5-1","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"5. ZNS-Lymphom","question":"Warum dürfen bei Verdacht auf ein primäres ZNS-Lymphom vor der Biopsie keine Steroide gegeben werden?","answer":"Kortikosteroide haben einen lympholytischen Effekt und können das PZNSL binnen Tagen radiologisch zum Verschwinden bringen (vanishing tumour) und die Biopsie nicht-diagnostisch machen; das Risiko einer aufgeschobenen oder nicht-diagnostischen Biopsie steigt um ca. 14 % je 100 mg Dexamethason-Äquivalent. Ein Steroid-Taper stellt die Diagnostizierbarkeit nicht wieder her."},{"id":"M5-2","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"5. ZNS-Lymphom","question":"Was ist die typische MRT-Erscheinung des immunkompetenten PZNSL, und welche Histologie liegt in über 90 % vor?","answer":"Eine solitäre, tiefsitzende, homogen kräftig kontrastmittelaufnehmende Läsion (periventrikulär, Balken, Basalganglien) mit deutlicher Diffusionsrestriktion (niedriger ADC durch hohe Zelldichte) und meist wenig perifokalem Ödem. Histologisch handelt es sich in über 90 % um ein diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL), meist vom aktivierten B-Zell-Typ."},{"id":"M5-3","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"5. ZNS-Lymphom","question":"Was ist das therapeutische Rückgrat der PZNSL-Erstlinientherapie, und wie wird es dosiert?","answer":"Eine hochdosierte Methotrexat(HD-MTX)-basierte Polychemotherapie. HD-MTX wird in einer Dosis von >=3 g/m² (um 3,5 g/m²) über etwa 3-4 Stunden i.v. in kurzen Intervallen (typisch alle 14-21 Tage) appliziert und mit weiteren ZNS-gängigen Substanzen kombiniert (z. B. MATRix: MTX, Cytarabin, Thiotepa, Rituximab)."},{"id":"M5-4","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"5. ZNS-Lymphom","question":"Welche Liquormarker sind hochspezifisch für ein PZNSL, und wie sensitiv ist die alleinige Liquorzytologie?","answer":"Die Kombination aus MYD88-L265P (ddPCR/PCR) und Interleukin-10 (IL-10) erreicht eine Sensitivität von ca. 94 % und Spezifität von ca. 98 %. Die Zytologie/Durchflusszytometrie allein ist nur in etwa 18 % positiv und schließt ein PZNSL nicht aus; die stereotaktische Biopsie bleibt der Goldstandard."},{"id":"M6-1","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"6. Spinale Tumoren","question":"Wie werden spinale Tumoren nach Kompartiment eingeteilt, und welche Entität dominiert jeweils?","answer":"Intramedullär (innerhalb des Myelons - überwiegend Gliome, beim Erwachsenen v. a. Ependymome, dann Astrozytome), intradural-extramedullär (im Subarachnoidalraum - überwiegend Meningeome und Nervenscheidentumoren/Schwannome) und extradural (außerhalb der Dura - ganz überwiegend Metastasen). Merkregel: innen = Gliom, mittig = Meningeom/Schwannom, außen = Metastase."},{"id":"M6-2","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"6. Spinale Tumoren","question":"Welches Symptom geht der malignen epiduralen Rückenmarkkompression fast immer voraus, und welche Bildgebung ist obligat?","answer":"Der Rückenschmerz ist das erste und häufigste Symptom und geht neurologischen Ausfällen in 83-95 % der Fälle voraus (oft als degenerativ verkannt). Obligat ist eine Notfall-MRT der GESAMTEN Wirbelsäule mit Kontrastmittel (Ganzachse), da in rund einem Drittel der Fälle mehrere, klinisch stumme Etagen betroffen sind."},{"id":"M6-3","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"6. Spinale Tumoren","question":"Wie ist das Akutmanagement der malignen epiduralen Rückenmarkkompression, und wann ist eine Operation der alleinigen Bestrahlung überlegen?","answer":"Sofort hochdosierte Kortikosteroide (Dexamethason, z. B. Bolus 96 mg oder 16 mg/d begleitend zur Radiatio), parallel Notfall-MRT und Tumorboard. Bei guter Prognose und operabler, instabiler oder hochgradiger Kompression ist die dekomprimierende Operation gefolgt von Bestrahlung der alleinigen Radiatio überlegen (bessere Gehfähigkeit, OR 2,65)."},{"id":"M6-4","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"6. Spinale Tumoren","question":"Welche bildgebenden Merkmale unterscheiden ein spinales Meningeom von einem Schwannom und ein Ependymom von einem Astrozytom?","answer":"Meningeom: homogene Kontrastmittelanreicherung, Duraschweif, ggf. Verkalkung; Schwannom: heterogene Anreicherung, oft Sanduhr-(dumbbell-)Form durch das Foramen intervertebrale. Ependymom: zentral gelegen, gut abgrenzbar, oft mit polaren Zysten, meist resektabel; Astrozytom: exzentrisch, diffus infiltrierend, unscharfe Anreicherung."},{"id":"M7-1","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"7. Meningeosis neoplastica","question":"Was ist der klinische Leitbefund der Meningeosis neoplastica, und welche drei Etagen des Nervensystems sind typischerweise betroffen?","answer":"Leitbefund ist die gleichzeitige, multifokale, nicht auf ein Gefäßterritorium oder eine einzelne Läsion rückführbare Beteiligung mehrerer Etagen des Nervensystems: Hirn (Kopfschmerz, kognitive Störung, Anfälle, Hydrozephalus), Hirnnerven (asymmetrische multiple Ausfälle) und Rückenmark/Nervenwurzeln (radikuläre Schmerzen, Paresen, Blasenstörung)."},{"id":"M7-2","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"7. Meningeosis neoplastica","question":"Wie hoch ist die Sensitivität einer einzelnen Liquorzytologie bei Meningeosis neoplastica, und welche Konsequenz ergibt sich daraus?","answer":"Die Sensitivität einer einzelnen Lumbalpunktion liegt nur bei etwa 50-70 %. Sie steigt mit wiederholten Punktionen deutlich an; eine negative Erstzytologie schließt die Diagnose daher nicht aus, und bei persistierendem Verdacht muss zeitnah (ggf. mehrfach, extralumbal) wiederholt werden. Empfohlen sind mindestens 5-10 ml Liquor und rasche Verarbeitung."},{"id":"M7-3","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"7. Meningeosis neoplastica","question":"Warum sollte das MRT der Neuroachse vor der Lumbalpunktion erfolgen, und was wird bildgebend untersucht?","answer":"Eine Lumbalpunktion kann eine reaktive meningeale Kontrastierung induzieren, die einen leptomeningealen Befall vortäuscht und die Bildinterpretation erschwert. Untersucht wird mit kontrastverstärkten T1-Sequenzen von Hirn UND kompletter Wirbelsäule (lineare/noduläre leptomeningeale Anreicherung, Hirnnerven-/Wurzelanreicherung, Cauda-Befall, kommunizierender Hydrozephalus)."},{"id":"M7-4","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"7. Meningeosis neoplastica","question":"Wie klassifiziert die EANO-ESMO-Leitlinie die Meningeosis neoplastica, und wie ist die Prognose?","answer":"Typ I (positive Zytologie = gesicherte Meningeosis) und Typ II (typische Klinik plus MRT-Zeichen = wahrscheinliche/mögliche Meningeosis); das MRT-Muster wird als linear, nodulär, beides oder keines beschrieben. Die Prognose ist schlecht: unbehandelt median 4-6 Wochen, unter Therapie meist 2-6 Monate."},{"id":"M8-1","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"8. Paraneoplastische neurologische Syndrome","question":"Wie stratifizieren die PNS-Care-Kriterien 2021 die Antikörper nach Tumorassoziation, und welche sind High-risk-Antikörper?","answer":"High-risk-Antikörper (>70 % Tumorassoziation): Hu, Yo, CV2/CRMP5, Ma2, SOX1, Amphiphysin. Intermediate-risk (30-70 %): Ri, P/Q-VGCC, GABA-B-Rezeptor, AMPA-Rezeptor. Lower-risk (<30 %): GAD65, LGI1, CASPR2, NMDAR. Ein PNS-Care-Score >=6 erreicht eine Sensitivität von 93 % und Spezifität von 100 %."},{"id":"M8-2","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"8. Paraneoplastische neurologische Syndrome","question":"Welche Tumoren sind mit Anti-Yo, Anti-Hu und Anti-Ma2 assoziiert, und welche Syndrome führen sie?","answer":"Anti-Yo (PCA-1): Kleinhirndegeneration bei Frauen mit Ovarial-/Mammakarzinom, ungünstige Prognose. Anti-Hu (ANNA-1): sensible Neuronopathie/Enzephalomyelitis bei kleinzelligem Bronchialkarzinom (SCLC), oft multifokal. Anti-Ma2: limbische/diencephale/Hirnstamm-Enzephalitis bei jungen Männern mit Hodentumor (ggf. explorative Orchiektomie)."},{"id":"M8-3","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"8. Paraneoplastische neurologische Syndrome","question":"Was kennzeichnet das Lambert-Eaton-myasthene Syndrom (LEMS) klinisch und elektrophysiologisch, und welcher Antikörper markiert die paraneoplastische Form?","answer":"Proximal betonte, überwiegend die Beine betreffende Muskelschwäche, abgeschwächte/fehlende Reflexe (nach Willküraktivität bahnbar) und autonome Störungen; Autoantikörper gegen P/Q-Typ-VGCC. Elektrophysiologisch: niedriges Ausgangs-CMAP, Dekrement bei niederfrequenter Stimulation, charakteristisches Inkrement >60 % nach hochfrequenter Stimulation. SOX1-Antikörper markieren das SCLC-assoziierte LEMS."},{"id":"M8-4","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"8. Paraneoplastische neurologische Syndrome","question":"Was ist bei High-risk-PNS mit intrazellulären Antigenen (Hu, Yo) der wichtigste therapeutische Ansatz, und wie ist die symptomatische Therapie des LEMS?","answer":"Die rasche, konsequente Tumortherapie ist der einzige konsistent wirksame Ansatz zur neurologischen Stabilisierung; die Immuntherapie ist bei intrazellulären Antigenen meist nur mäßig wirksam, weil die Schädigung T-Zell-vermittelt und oft schon irreversibel ist. Beim LEMS ist Amifampridin (3,4-Diaminopyridin) symptomatisches Mittel der ersten Wahl."},{"id":"M9-1","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"9. Neurologische Komplikationen der Tumortherapie","question":"Wie unterscheidet man in der Bildgebung eine Strahlennekrose von einem Tumorprogress?","answer":"Ein Tumorprogress zeigt ein erhöhtes relatives zerebrales Blutvolumen (rCBV) in der Perfusions-MRT und eine hohe Aufnahme in der Aminosäuren-PET (18F-FET/FDOPA/Methionin); die Strahlennekrose zeigt niedrige Werte in beiden Verfahren. Die Aminosäuren-PET ist der FDG-PET überlegen und leitlinienbevorzugt; bei grenzwertigen Befunden entscheidet der serielle Verlauf."},{"id":"M9-2","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"9. Neurologische Komplikationen der Tumortherapie","question":"Was ist das Triple-M-Syndrom unter Immun-Checkpoint-Inhibitoren, und welche Untersuchungen sind bei jeder ICI-MG/-Myositis obligat?","answer":"Die Überlappung von Myasthenia gravis, Myositis und Myokarditis - die gefährlichste neurologische irAE mit einer Letalität bis 38 %, meist durch respiratorisches oder kardiales Versagen. Bei jeder ICI-MG/-Myositis müssen Troponin, EKG und die respiratorische Funktion engmaschig kontrolliert werden. Nur etwa die Hälfte der ICI-MG ist AChR-Antikörper-positiv."},{"id":"M9-3","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"9. Neurologische Komplikationen der Tumortherapie","question":"Welches Medikament ist bei etablierter schmerzhafter chemotherapieinduzierter Neuropathie (CIPN) leitlinienempfohlen, und gibt es eine wirksame Prophylaxe?","answer":"Duloxetin ist das einzige mit adäquater Evidenz empfohlene Medikament zur Behandlung der schmerzhaften CIPN (Effekt begrenzt). Es gibt keine wirksame Prophylaxe; Acetyl-L-Carnitin wird ausdrücklich nicht empfohlen. Die effektivste Intervention bleibt die rechtzeitige Anpassung des Chemotherapieschemas (Dosisreduktion, Intervallverlängerung, Substitution, Absetzen)."},{"id":"M9-4","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"9. Neurologische Komplikationen der Tumortherapie","question":"Ab welcher Steroidexposition ist eine PJP-Prophylaxe indiziert, und wie unterscheidet sich die Steroidmyopathie von der ICI-Myositis?","answer":"Bei prolongierter Hochdosis (>=20 mg Prednison-Äquivalent/Tag über >=4 Wochen) ist eine PJP-Prophylaxe mit Trimethoprim-Sulfamethoxazol indiziert; die PJP-Letalität beim Nicht-HIV-Patienten beträgt 30-50 %. Die Steroidmyopathie ist eine schmerzlose, proximal betonte Paraparese OHNE CK-Erhöhung, während die ICI-Myositis mit erhöhter CK einhergeht."},{"id":"M10-1","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"10. Erhöhter Hirndruck bei Tumoren","question":"Was besagt die Monro-Kellie-Doktrin, und warum ist tumorbedingter Hirndruck ein dynamischer Notfall?","answer":"Das starre Schädelinnere fasst ein konstantes Volumen aus Hirngewebe, Blut und Liquor; jede zusätzliche Raumforderung muss zunächst durch Verdrängung von Liquor und venösem Blut kompensiert werden. Sind die Reserven erschöpft, führt schon ein kleiner Volumenzuwachs zu einem exponentiellen ICP-Anstieg (steile Flanke der Druck-Volumen-Kurve) - die Dekompensation kann binnen Minuten erfolgen."},{"id":"M10-2","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"10. Erhöhter Hirndruck bei Tumoren","question":"Welche Leitbefunde kennzeichnen eine unkale (transtentorielle) Herniation, und was ist die Cushing-Trias?","answer":"Unkale Herniation: ipsilaterale weite, lichtstarre Pupille (Kompression des N. oculomotorius), kontralaterale Hemiparese und zunehmende Bewusstseinstrübung. Die Cushing-Trias (arterielle Hypertonie, Bradykardie, unregelmäßige Atmung) ist ein Spätzeichen der Hirnstammkompression - die neu aufgetretene weite Pupille und abnehmende Vigilanz sind die früheren, entscheidenden Warnsignale."},{"id":"M10-3","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"10. Erhöhter Hirndruck bei Tumoren","question":"Wie wird Dexamethason beim vasogenen Tumorödem dosiert, und worauf wirkt es NICHT?","answer":"Initialbolus bis 40 mg i.v. bei ausgeprägtem Druck, Erhaltungsdosis in der Regel 16 mg/Tag (an Symptomschwere ausrichten), auf 2 Gaben verteilt wegen langer Halbwertszeit (36-54 h); so rasch wie vertretbar ausschleichen. Dexamethason wirkt spezifisch auf das vasogene Ödem, jedoch nicht auf ein zytotoxisches Ödem und nicht schnell genug bei akuter Herniation (Wirkeintritt über Stunden)."},{"id":"M10-4","category":"Struktur & Signal","section":"M. Neuroonkologie","chapter":"10. Erhöhter Hirndruck bei Tumoren","question":"Welche Substanzen und Dosierungen kommen bei der Osmotherapie zur Überbrückung einer akuten Hirndruckkrise zum Einsatz?","answer":"20 % Mannitol 0,25-1 g/kg KG als Bolus über 15-20 min (kann Hypovolämie/Hypotension durch osmotische Diurese auslösen) oder hypertone NaCl-Lösung (3 % oder 10 %), die den Volumenstatus und CPP besser erhält und bei refraktärer Hypertension oft überlegen ist. Serum-Natrium und -Osmolalität sind zu überwachen; die Osmotherapie ist eine Brücke, kein Ersatz für die kausale (neurochirurgische) Entlastung."},{"id":"N1-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 1 - Lokalisation der Sehbahn","question":"Welche Grundregel verknuepft die Laesionshoehe der Sehbahn (praechiasmal, chiasmal, retrochiasmal) mit dem Gesichtsfeldmuster?","answer":"Praechiasmale Laesionen (Retina, N. opticus) erzeugen monokulare Defekte, chiasmale Laesionen eine bitemporale Hemianopsie (Kreuzung der nasalen Fasern), retrochiasmale Laesionen (Tractus, CGL, Radiatio, Kortex) homonyme Defekte. Je weiter posterior die Laesion, desto kongruenter (deckungsgleicher) der beidseitige Ausfall."},{"id":"N1-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 1 - Lokalisation der Sehbahn","question":"Wie unterscheidet sich eine Quadrantenanopsie durch eine Temporallappenlaesion von der durch eine Parietallappenlaesion?","answer":"Eine Temporallappenlaesion schaedigt die Meyer-Schleife und erzeugt eine obere Quadrantenanopsie (pie in the sky); eine Parietallappenlaesion fuehrt zur unteren Quadrantenanopsie, oft begleitet von Neglect oder gestoerter optokinetischer Reaktion."},{"id":"N1-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 1 - Lokalisation der Sehbahn","question":"Warum bleibt bei okzipitalen Infarkten das zentrale Sehen haeufig erhalten (macular sparing)?","answer":"Der Okzipitalpol mit der Makularepraesentation wird meist zusaetzlich von Aesten der A. cerebri media mitversorgt, waehrend der uebrige Kalkarinakortex aus der A. cerebri posterior stammt. Bei PCA-Infarkten bleibt daher das Zentrum haeufig verschont (macular sparing)."},{"id":"N1-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 1 - Lokalisation der Sehbahn","question":"Bei welchen Laesionshoehen der Sehbahn ist ein RAPD zu erwarten und bei welchen fehlt er typischerweise?","answer":"Ein RAPD ist bei praechiasmaler/chiasmaler sowie bei Tractus-opticus-Laesion (kontralateral, wegen Faserasymmetrie) moeglich. Er fehlt typischerweise bei rein retrogeniculaeren Laesionen (Radiatio, Kortex) und bei symmetrischen bitemporalen Chiasmaausfaellen."},{"id":"N2-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 2 - Optikusneuropathie","question":"Wie unterscheidet die Papillenmorphologie die arteriitische AION (A-AION) von der nicht-arteriitischen AION (NA-AION)?","answer":"Die A-AION (Riesenzellarteriitis) zeigt ein blasses Papillenoedem (pallid disc edema) beim aelteren Patienten mit schwerem Visusverlust. Die NA-AION zeigt eine hyperaemische, sektorielle Papillenschwellung, oft altitudinalen Ausfall bei disc at risk, und ist meist perakut und schmerzlos."},{"id":"N2-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 2 - Optikusneuropathie","question":"Welches Vorgehen ist bei jedem Patienten ueber 50 Jahren mit akutem Visusverlust und Verdacht auf arteriitische AION zwingend?","answer":"Sofortige Bestimmung von BSG und CRP sowie umgehende hochdosierte Glukokortikoide (z. B. Methylprednisolon 500-1000 mg/Tag i.v.) noch vor Biopsie. Normale Entzuendungswerte schliessen eine RZA nicht sicher aus. Ziel ist die Rettung des Partnerauges; die farbkodierte Duplexsonografie (Halo-Zeichen) ist bildgebende Erstlinie."},{"id":"N2-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 2 - Optikusneuropathie","question":"Welche atypischen Merkmale einer Optikusneuritis sollten an MOGAD oder AQP4-NMOSD denken lassen, und welche Antikoerper werden getestet?","answer":"Beidseitiger Befall, ausgepraegte Papillenschwellung, sehr schwerer Visusverlust, fehlende Erholung oder rezidivierender Verlauf. Getestet werden AQP4-IgG und MOG-IgG (zellbasierter Assay). MOGAD zeigt anteriore, oft bilaterale, longitudinal ausgedehnte Beteiligung mit Papillenoedem; AQP4-NMOSD betrifft posterioren Optikus/Chiasma und verlaeuft schwerer."},{"id":"N2-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 2 - Optikusneuropathie","question":"Wodurch ist die Lebersche hereditaere Optikusneuropathie (LHON) charakterisiert und wie wird sie behandelt?","answer":"LHON betrifft ueberwiegend junge Maenner mit subakutem, schmerzlosem, sequenziell beidseitigem zentralem Visusverlust; akut Pseudooedem mit peripapillaeren Teleangiektasien. Ursache sind mitochondriale Punktmutationen (m.11778G>A haeufigste/schwerste, m.14484T>C beste Prognose). Therapie: Idebenon 900 mg/Tag; fuer m.11778G>A Gentherapie Lenadogen-Nolparvovec."},{"id":"N3-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 3 - Stauungspapille und Pseudopapillenoedem","question":"Welche Reihenfolge der Abklaerung gilt bei beidseitigem Papillenoedem mit Verdacht auf erhoehten intrakraniellen Druck, und warum?","answer":"Zuerst kraniale Bildgebung (MRT inklusive MR-Venografie zum Ausschluss von Raumforderung, Hydrozephalus und Sinusvenenthrombose), danach - bei unauffaelliger Bildgebung - Lumbalpunktion mit Oeffnungsdruckmessung. Die Reihenfolge ist zwingend, da eine LP vor Ausschluss einer raumfordernden Laesion eine Einklemmung provozieren kann."},{"id":"N3-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 3 - Stauungspapille und Pseudopapillenoedem","question":"Wer ist typisch von idiopathischer intrakranieller Hypertension (IIH) betroffen und ab welchem Oeffnungsdruck gilt die Diagnose?","answer":"Typisch sind junge, adipoese Frauen im gebaerfaehigen Alter (Adipositas/hoher BMI als staerkste Risikofaktoren). Leitsymptome: Kopfschmerz, pulssynchroner Tinnitus, transiente Visusverdunkelungen, beidseitiges Papillenoedem, ggf. Abduzensparese. Der Oeffnungsdruck gilt bei Erwachsenen als erhoeht ab ueber 25 cm H2O bei normaler Liquorzusammensetzung."},{"id":"N3-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 3 - Stauungspapille und Pseudopapillenoedem","question":"Wie hilft die OCT bei der Unterscheidung von echtem Papillenoedem und Drusenpapille, und welche Limitation besteht?","answer":"Beim echten Papillenoedem ist die peripapillaere RNFL diffus verdickt (mittlere RNFL ab ca. 110 um bzw. inferior ab 150 um trennt echtes von Pseudooedem). EDI-/Swept-Source-OCT zeigen bei Drusen einen signalarmen Kern mit hyperreflektivem Rand. Limitation: Auch Drusen koennen die RNFL pseudoverdicken, und eine normale OCT schliesst ein mildes Papillenoedem nicht aus."},{"id":"N3-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 3 - Stauungspapille und Pseudopapillenoedem","question":"Wie wird die IIH medikamentoes behandelt und wann erfolgt eine chirurgische Eskalation?","answer":"Grundpfeiler sind Gewichtsreduktion und Acetazolamid (Karboanhydrasehemmer zur Senkung der Liquorproduktion), alternativ Topiramat. Bei medikamentoes refraktaerer oder fulminant visusbedrohender IIH erfolgt chirurgische Eskalation (Sinusvenenstenting, Liquor-Diversion/Shunt, Optikusscheidenfenestrierung). Grundsatz: Visus retten vor Kopfschmerz behandeln."},{"id":"N4-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 4 - Diplopie diagnostischer Zugang","question":"Wie unterscheidet man am Krankenbett monokulare von binokularer Diplopie und welche Konsequenz hat dies?","answer":"Durch Abdecken je eines Auges: Persistiert das Doppelbild bei monokularem Sehen, liegt monokulare Diplopie vor (fast immer intraokulaer, z. B. Refraktionsfehler/Katarakt, kein neurologischer Notfall). Verschwindet es beim Abdecken eines beliebigen Auges, ist es binokular (Sehachsen-Fehlstellung) und erfordert neurologische Abklaerung."},{"id":"N4-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 4 - Diplopie diagnostischer Zugang","question":"Welcher Befund bei akuter Diplopie ist der gefaehrlichste Einzelbefund und wie wird er abgeklaert?","answer":"Die schmerzhafte, pupillenbeteiligte Okulomotoriusparese (weite, lichtstarre Pupille) - bis zum Beweis des Gegenteils ein Aneurysma der A. communicans posterior. Sofortige Gefaessdiagnostik (CT-Angiografie), da ein negatives Nativ-CT eine Subarachnoidalblutung/Aneurysma nicht sicher ausschliesst."},{"id":"N4-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 4 - Diplopie diagnostischer Zugang","question":"Wie erkennt man eine restriktive Diplopie durch endokrine Orbitopathie?","answer":"Leitbefund ist der positive Traktionstest (Forced-Duction-Test): passive Beweglichkeit mechanisch eingeschraenkt. Begleitend Lidretraktion, Exophthalmus, geroetete Bindehaut. Diagnostik: Schilddruesenfunktion und TSH-Rezeptor-Antikoerper (bei ueber 95 Prozent nachweisbar); im Orbita-CT/MRT spindelfoermige Muskelschwellung."},{"id":"N4-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 4 - Diplopie diagnostischer Zugang","question":"Welche Merkmale sprechen fuer eine myasthene Diplopie und welche Bedside-Tests stuetzen den Verdacht?","answer":"Fluktuierende, ermuedbare Diplopie mit Ptose, die zu keinem einzelnen Hirnnervenmuster passt und im Tagesverlauf zunimmt; pupillenschonend. Bedside: Ice-pack-Test (Sensitivitaet ca. 86 Prozent), Simpson-Test (Ptose bei Aufwaertsblick), Bienfang-Test. Labor: Acetylcholinrezeptor-Antikoerper (bei okulaerer MG bis 70 Prozent), ggf. Einzelfaser-EMG."},{"id":"N5-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 5 - Okulomotoriusparese (N III)","question":"Was ist die Regel der Pupille bei der Okulomotoriusparese und worauf beruht sie anatomisch?","answer":"Eine komplette aeussere Okulomotoriusparese mit erhaltener Pupillenfunktion beim Vaskulopathen spricht fuer mikrovaskulaere Ischaemie; eine Pupillenbeteiligung (Mydriasis, traege/fehlende Lichtreaktion) spricht fuer kompressive Genese (PComA-Aneurysma). Grund: Die parasympathischen Pupillenfasern verlaufen oberflaechlich-peripher und werden bei aeusserer Kompression frueh geschaedigt."},{"id":"N5-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 5 - Okulomotoriusparese (N III)","question":"Wie praesentiert sich die komplette Okulomotoriusparese klinisch und in welcher Bulbusstellung steht das Auge?","answer":"Trias aus Ptose, binokularer Diplopie und - je nach Fasertopografie - Mydriasis. Bei kompletter Parese steht der Bulbus nach aussen und unten (down and out), da M. rectus lateralis (N. VI) und M. obliquus superior (N. IV) unopponiert wirken; Adduktion, Elevation und Depression sind eingeschraenkt."},{"id":"N5-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 5 - Okulomotoriusparese (N III)","question":"Warum muss auch bei pupillenschonender Okulomotoriusparese engmaschig kontrolliert und meist bildgebend abgeklaert werden?","answer":"Die Regel gilt streng nur bei kompletter aeusserer Parese. Bis zu 14 Prozent der PComA-assoziierten Paresen beginnen pupillenschonend, die Beteiligung kann sich innerhalb weniger Tage entwickeln - daher engmaschige Reevaluation ueber mindestens eine Woche. Zudem findet sich bei ca. 10 Prozent der vaskulaeren Faelle eine andere Ursache (Mittelhirninfarkt, Neoplasie, Hypophysenapoplexie, RZA)."},{"id":"N5-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 5 - Okulomotoriusparese (N III)","question":"Was bedeutet primaere aberrante Regeneration des N. III und welche Konsequenz hat sie?","answer":"Aberrante Regeneration zeigt Synkinesien (Pseudo-von-Graefe-Zeichen, Pupillen-Blick-Dyskinesie). Die primaere Form entwickelt sich ohne vorausgehende akute Parese und ist niemals mikrovaskulaer - sie ist Warnzeichen einer langsam wachsenden Sinus-cavernosus-Laesion (klassisch Meningeom, seltener intrakavernoeses Aneurysma) und erfordert eine MRT."},{"id":"N6-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 6 - Trochlearis- und Abduzensparese (N IV VI)","question":"Wie sichert der Bielschowsky-Kopfneigetest die Diagnose einer Trochlearisparese?","answer":"Bei Neigung des Kopfes zur Seite der Parese nimmt die Hypertropie des betroffenen Auges deutlich zu, weil der ausgefallene M. obliquus superior die zur Ausbalancierung der Ocular-Counter-Roll noetige Intorsion nicht leisten kann. Der Test folgt der Parks-Bielschowsky-Drei-Schritt-Regel; charakteristisch ist eine Exzyklotropie im Maddox-Test."},{"id":"N6-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 6 - Trochlearis- und Abduzensparese (N IV VI)","question":"Warum ist die Abduzensparese der Prototyp eines false localizing sign?","answer":"Der N. VI hat den laengsten intrakraniellen subarachnoidalen Verlauf entlang Clivus und Felsenbeinkante. Ein diffus erhoehter intrakranieller Druck kann ihn komprimieren/dehnen, ohne dass eine Laesion in der Abduzensbahn vorliegt. Eine ein- oder beidseitige Abduzensparese kann so bei IIH, Sinusvenenthrombose oder Liquorunterdruck-Syndrom auftreten."},{"id":"N6-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 6 - Trochlearis- und Abduzensparese (N IV VI)","question":"Was ist bei einer bilateralen Abduzensparese diagnostisch zwingend?","answer":"Eine bilaterale Abduzensparese ist bis zum Beweis des Gegenteils Ausdruck erhoehten Hirndrucks. Obligat sind dringende Bildgebung inklusive venoeser Sinus (MR-Venografie) und, bei unauffaelligem MRT, Fundoskopie sowie Lumbalpunktion mit Druckmessung (IIH ab Oeffnungsdruck ueber 25 cm H2O)."},{"id":"N6-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 6 - Trochlearis- und Abduzensparese (N IV VI)","question":"Wie unterscheidet der Upright-Supine-Test eine Skew Deviation von einer Trochlearisparese?","answer":"Bei der supranukleaeren Skew Deviation (Ocular Tilt Reaction) nimmt die Vertikalabweichung im Liegen um mindestens 50 Prozent ab, waehrend sie bei der Trochlearisparese weitgehend konstant bleibt. Die Skew Deviation ist die wichtigste Differenzialdiagnose der isolierten Vertikaldiplopie."},{"id":"N7-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 7 - Internukleaere Ophthalmoplegie (INO)","question":"Welches klinische Muster definiert die internukleaere Ophthalmoplegie und wo liegt die Laesion?","answer":"Adduktionsschwaeche (verlangsamte Adduktionssakkade) des ipsilaesionalen Auges beim Blick zur Gegenseite plus dissoziierter Abduktionsnystagmus des kontralateralen abduzierenden Auges. Die Laesion liegt im Fasciculus longitudinalis medialis (MLF) im dorsomedialen Tegmentum; die Seitenbezeichnung folgt dem adduktionsschwachen (paretischen) Auge."},{"id":"N7-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 7 - Internukleaere Ophthalmoplegie (INO)","question":"Warum ist die erhaltene Konvergenz bei der INO diagnostisch entscheidend?","answer":"Da die Konvergenz supranukleaer ueber den Okulomotoriuskern vermittelt wird, adduziert das paretische Auge beim Konvergenztest oft normal, obwohl die Adduktion im konjugierten Seitblick fehlt. Dieses Dissoziationsmuster bestaetigt die internukleaere (nicht die nukleaere oder periphere) Lokalisation. Bei rostralen mesenzephalen Laesionen kann die Konvergenz mitbetroffen sein."},{"id":"N7-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 7 - Internukleaere Ophthalmoplegie (INO)","question":"Wie lassen sich die zwei haeufigsten INO-Ursachen ueber Alter und Lateralitaet trennen?","answer":"Bei juengeren Patienten ist Multiple Sklerose die haeufigste Ursache, die INO ist dann oft bilateral (eine bilaterale INO gilt als nahezu pathognomonisch fuer Demyelinisierung). Bei aelteren Patienten ueberwiegt der Hirnstamminfarkt (paramedianer Ast der A. basilaris), typischerweise einseitig."},{"id":"N7-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 7 - Internukleaere Ophthalmoplegie (INO)","question":"Was kennzeichnet das WEBINO-Syndrom im Unterschied zur einfachen bilateralen INO?","answer":"WEBINO (Wall-Eyed Bilateral InterNuclear Ophthalmoplegia) ist eine schwere bilaterale INO mit beidseitiger Adduktionsschwaeche, Exotropie in Primaerposition (wall-eyed) und gestoerter Konvergenz. Die Laesion liegt rostraler (mediodorsales Tegmentum am Uebergang Pons-Mesenzephalon) und betrifft beide MLF sowie die medialen Rektus-Subkerne."},{"id":"N8-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 8 - Horner-Syndrom","question":"Aus welcher Trias besteht das Horner-Syndrom und welches ist das sensitivste klinische Zeichen?","answer":"Ipsilaterale Miosis, Ptosis und Anhidrose. Die Ptosis ist gering (Ausfall des sympathischen Mueller-Muskels), die Miosis faellt im Dunkeln auf. Sensitivstes klinisches Zeichen ist das Dilatationsdefizit (dilation lag) - die betroffene Pupille erweitert sich im Dunkeln verzoegert, sodass die Anisokorie im Dunkeln zunimmt."},{"id":"N8-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 8 - Horner-Syndrom","question":"Wie dient das Verteilungsmuster der Anhidrose der Hoehenlokalisation des Horner-Syndroms?","answer":"Anhidrose der gesamten Koerperhaelfte spricht fuer eine zentrale Laesion (1. Neuron), Anhidrose der Hemifazies fuer eine praeganglionaere Laesion (2. Neuron), fehlende Anhidrose fuer eine postganglionaere Laesion (3. Neuron, z. B. Karotisdissektion) - da die sudomotorischen Fasern der unteren Gesichtshaelfte an der Karotisbifurkation ueber die A. carotis externa abzweigen."},{"id":"N8-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 8 - Horner-Syndrom","question":"Warum ist ein akutes, schmerzhaftes Horner-Syndrom ein Notfall und welche Bildgebung ist obligat?","answer":"Ein akutes Horner-Syndrom mit ipsilateralem Kopf-, Hals- oder Gesichtsschmerz ist bis zum Ausschluss eine Dissektion der A. carotis interna - haeufigste Schlaganfallursache junger Erwachsener. Obligat ist notfallmaessige MRT/MR-Angiografie bzw. CT-Angiografie von Kopf und Hals; die Duplexsonografie ist ungeeignet (bis 31 Prozent falsch-negativ)."},{"id":"N8-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 8 - Horner-Syndrom","question":"Woran muss beim praeganglionaeren Horner-Syndrom bei Erwachsenen und bei Kindern gedacht werden?","answer":"Bei Erwachsenen an den Pancoast-Tumor (Sulcus-superior-Tumor mit Schulter-/Armschmerz C8/T1, Handmuskelatrophie = Pancoast-Tobias-Syndrom) - Apex-Bildgebung obligat. Bei Kindern ist ein Horner-Syndrom bis zum Beweis des Gegenteils verdaechtig auf ein Neuroblastom; empfohlen sind Schnittbildgebung von Hirn/Hals/Thorax plus Katecholamine im Urin."},{"id":"N9-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 9 - Anisokorie","question":"Wie bestimmt die Beleuchtungsabhaengigkeit, welche Pupille bei Anisokorie die pathologische ist?","answer":"Nimmt die Anisokorie im Hellen zu, ist die weitere (mydriatische) Pupille gestoert - Sphinkter/parasympathisch (III-Parese, Adie-Pupille, pharmakologische Mydriasis). Nimmt sie im Dunkeln zu, ist die engere (miotische) Pupille gestoert - Dilatator/sympathisch (Horner-Syndrom)."},{"id":"N9-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 9 - Anisokorie","question":"Wodurch ist die Adie-Pupille (Pupillotonie) charakterisiert und wie wird sie bestaetigt?","answer":"Laesion des Ganglion ciliare/postganglionaerer parasympathischer Fasern: initial weite Pupille mit Licht-Nah-Dissoziation (schlechte Lichtreaktion, traege tonische Nahkonstriktion und verzoegerte Redilatation), segmentale Sphinkterlaehmung, bevorzugt juengere Frauen. Beweisend ist die cholinerge Denervierungsuebersensibilitaet auf verduenntes Pilocarpin 0,1 Prozent. Mit abgeschwaechten Reflexen: Holmes-Adie-Syndrom."},{"id":"N9-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 9 - Anisokorie","question":"Wie unterscheidet der Pilocarpin-Test eine pharmakologisch weite Pupille von einer III-Parese oder Adie-Pupille?","answer":"Eine anticholinerg (pharmakologisch) geblockte Pupille (oft sehr weit, 7-9 mm, ohne Ptose/Motilitaetsstoerung, z. B. durch Ipratropium/Scopolamin) konstringiert NICHT auf normal konzentriertes Pilocarpin 1 Prozent, waehrend die Pupille bei III-Parese oder Adie durchaus reagiert."},{"id":"N9-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 9 - Anisokorie","question":"Was kennzeichnet die Argyll-Robertson-Pupille und welche Bedeutung hat sie?","answer":"Klein, irregulaer, meist bilateral, lichtstarr, aber prompt (nicht tonisch) auf Nah reagierend (Licht-Nah-Dissoziation). Sie ist bei normaler Sehschaerfe pathognomonisch fuer die Neurosyphilis. Bei bilateralen tonischen Pupillen (traege-tonische Nahreaktion) ist eine Lues-Serologie obligat."},{"id":"N10-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 10 - Nystagmus und Oszillopsie","question":"Welche Merkmale unterscheiden peripheren von zentralem Spontannystagmus?","answer":"Peripherer Nystagmus ist horizontal-torsionell, unidirektional, folgt dem Alexander-Gesetz und wird durch Fixation supprimiert. Zentraler Nystagmus ist haeufig rein vertikal oder rein torsionell, kann die Richtung wechseln und wird durch Fixation nicht supprimiert oder verstaerkt. Fehlende Fixationssuppression ist ein starker Hinweis auf zentrale Genese; die HINTS-Untersuchung trennt zentral von peripher sensitiver als die fruehe MRT-DWI."},{"id":"N10-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 10 - Nystagmus und Oszillopsie","question":"Wo lokalisiert der Downbeat-Nystagmus, welche Ursachen sind wichtig und wie wird er behandelt?","answer":"Downbeat-Nystagmus beruht auf bilateraler Funktionsstoerung des Flokkulus/Paraflokkulus und lokalisiert an den kraniozervikalen Uebergang (Arnold-Chiari-Malformation, zerebellaere Degeneration, SCA27B/GAA-FGF14, Vitamin-B12-Mangel, Lithium, Wernicke). Standardtherapie ist 4-Aminopyridin (retardiert 2x10 mg/d), besonders wirksam bei zerebellaerer Atrophie und SCA27B; Alternative Chlorzoxazon."},{"id":"N10-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 10 - Nystagmus und Oszillopsie","question":"Wie unterscheiden sich Ocular Flutter und Opsoklonus und welche gemeinsame Abklaerung erfordern sie?","answer":"Ocular Flutter besteht aus rein horizontalen konjugierten Sakkaden ohne intersakkadisches Intervall; Opsoklonus ist multidirektional (horizontal, vertikal, torsionell). Beide sind Sakkadenstoerungen (keine echten Nystagmen) durch fastigiale Enthemmung/Ausfall der Omnipause-Neurone. Beide sind bis zum Beweis des Gegenteils paraneoplastisch - bei Kindern Neuroblastom suchen, bei Erwachsenen Tumor (Lunge, Mamma, Ovar) ausschliessen."},{"id":"N10-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 10 - Nystagmus und Oszillopsie","question":"Wie wird das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom (OMAS) beim Kind abgeklaert und behandelt?","answer":"Beim Kind ist OMAS in etwa der Haelfte paraneoplastisch bei Neuroblastom; die Schnittbildgebung von Thorax und Abdomen hat die hoechste Detektionsrate (Urin-Katecholamine/MIBG weniger sensitiv). Therapie: Immuntherapie mit Kortikosteroiden/ACTH plus IVIG (erhoehte Ansprechrate von 41 auf 81 Prozent) und risikoadaptierte Chemotherapie; frueh und ausreichend lange, da kognitive/Verhaltensfolgen die Langzeitprognose bestimmen."},{"id":"N11-1","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 11 - Gesichtsfeldausfaelle","question":"Welche Grundregel der Topodiagnostik verknuepft das Gesichtsfeldmuster mit der Laesionshoehe?","answer":"Monokular = praechiasmal (Retina, N. opticus); bitemporal (heteronym) = Chiasma; homonym = retrochiasmal. Die Kongruenz nimmt von vorne (inkongruent, Tractus opticus) nach hinten (hochkongruent, Okzipitalpol) zu. Neurogen respektiert den vertikalen Meridian, okulaer (Glaukom/Retina) den horizontalen."},{"id":"N11-2","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 11 - Gesichtsfeldausfaelle","question":"Wie entsteht eine bitemporale Hemianopsie, in welchem Quadranten beginnt sie und welche Diagnostik ist obligat?","answer":"Eine mediane Chiasmakompression (klassisch Hypophysenmakroadenom von kaudal) trifft die kreuzenden nasalen Netzhautfasern. Der Defekt beginnt klassisch in den oberen temporalen Quadranten (zuerst betroffene inferonasale Fasern). Bei jeder neuen bitemporalen Stoerung ist eine duennschichtige MRT der Sellaregion mit Kontrastmittel obligat."},{"id":"N11-3","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 11 - Gesichtsfeldausfaelle","question":"Was ist ein junktionales Skotom und wo lokalisiert es die Laesion?","answer":"Das junktionale Skotom entsteht am Uebergang N. opticus zu Chiasma (Wilbrand-Knie-Region): ipsilaterale Optikusneuropathie (zentrales Skotom/Visusverlust mit RAPD) plus kontralaterale obere temporale Quadrantenstoerung. Es lokalisiert die Laesion exakt am anterioren Chiasmawinkel (Tuberculum-sellae-Meningeom, Hypophysenadenom, Aneurysma) und macht die Perimetrie beider Augen unverzichtbar."},{"id":"N11-4","category":"Struktur & Signal","section":"N. Neuroophthalmologie","chapter":"Kapitel 11 - Gesichtsfeldausfaelle","question":"Welche Fahreignungsanforderungen gelten bei homonymer Hemianopsie fuer Gruppe 1 (Klasse B)?","answer":"Nach Anlage 6 FeV ist ein Gesichtsfeld mit horizontalem Durchmesser von mindestens 120 Grad erforderlich, das zentrale Feld bis 20 Grad muss normal sein. Eine absolute homonyme Hemianopsie und bis zur Fixation reichende Quadrantenausfaelle schliessen die Fahreignung fuer Gruppe 1 regelhaft aus. Der Neurologe hat Aufklaerungs- und Dokumentationspflicht."},{"id":"O1-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"1. CT in der Neurologie","question":"Welche Hounsfield-Werte hat frisches Blut in der nativen CCT und worin liegt die Kernstärke der CT?","answer":"Frisches, geronnenes Blut ist wegen seines Proteingehalts spontan hyperdens mit etwa 50–70 HU. Die CT ist ein Notfall- und Triage-Instrument, das in Minuten die drei entscheidenden Fragen beantwortet: akute Blutung, Knochen und grobe Raumforderung."},{"id":"O1-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"1. CT in der Neurologie","question":"Wie sensitiv ist die native CCT für den Ausschluss einer aneurysmatischen Subarachnoidalblutung, und ab wann sinkt die Sensitivität?","answer":"Eine Nativ-CT innerhalb von 6 Stunden nach Symptombeginn schließt eine aneurysmatische SAB praktisch zu nahezu 100 % aus, sodass eine Lumbalpunktion meist entbehrlich ist. Jenseits von 6–12 Stunden sinkt die Sensitivität und Liquordiagnostik (Xanthochromie) oder CT-Angiographie werden erforderlich."},{"id":"O1-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"1. CT in der Neurologie","question":"Wie wird der ASPECTS beim ischämischen Schlaganfall bestimmt und was bedeuten die Werte?","answer":"Der ASPECTS (Alberta Stroke Program Early CT Score) startet bei 10 Punkten; für jede der 10 definierten Mediastromgebietsregionen mit Ischämiefrühzeichen wird 1 Punkt abgezogen. ASPECTS 8–10 zeigt einen kleinen Kern mit günstigem Outcome, niedrige Werte einen ausgedehnten Frühschaden; jeder Punktverlust ist mit schlechterem Outcome assoziiert."},{"id":"O1-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"1. CT in der Neurologie","question":"Welche CT-Frühzeichen sprechen für einen ischämischen Schlaganfall in der Hyperakutphase?","answer":"Verlust der Mark-Rinden-Differenzierung, verstrichene Sulci, hypodense Basalganglien (lentiform obscuration), das Inselband-Zeichen sowie das hyperdense Mediazeichen als direktes Thrombuskorrelat. Die Nativ-CT dient hyperakut primär dem Blutungsausschluss; ein unauffälliger Befund schließt eine frühe Ischämie nicht aus."},{"id":"O2-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"2. MRT-Grundlagen","question":"Wie stellt sich ein akuter Hirninfarkt in DWI und ADC dar und wie unterscheidet man echte Restriktion vom T2-shine-through?","answer":"Der akute Infarkt ist DWI-hyperintens (hell) und ADC-hypointens (dunkel) – das klassische Muster echter Diffusionsrestriktion. Ist eine DWI-hyperintense Läsion auch im ADC hell, handelt es sich um einen T2-shine-through ohne echte Restriktion. Nur der Blick auf die ADC-Karte klärt dies."},{"id":"O2-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"2. MRT-Grundlagen","question":"Wann pseudonormalisiert sich der ADC nach einem Infarkt und was bedeutet das?","answer":"Der ADC ist in den ersten Stunden bis Tagen erniedrigt und pseudonormalisiert sich etwa ab dem 5.–10. Tag, wenn das zytotoxische in ein vasogenes Ödem übergeht. Die Pseudonormalisierung bedeutet keine Gewebeerholung, sondern markiert den Übergang ins subakute Stadium und kann einen Infarkt scheinbar verschwinden lassen."},{"id":"O2-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"2. MRT-Grundlagen","question":"Was besagt der DWI-FLAIR-Mismatch und wozu wird er klinisch genutzt?","answer":"Eine DWI-positive, FLAIR-negative Läsion spricht für einen jungen Infarkt innerhalb etwa der letzten 4,5 Stunden, da der Infarkt in der FLAIR erst mit Verzögerung hyperintens wird. Dieser Mismatch erlaubt eine Thrombolyse-Entscheidung beim Wake-up-Stroke und unklarem Zeitfenster."},{"id":"O2-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"2. MRT-Grundlagen","question":"Wie unterscheidet das Verteilungsmuster zerebraler Mikroblutungen in GRE/SWI zwischen Amyloidangiopathie und hypertensiver Arteriopathie?","answer":"Mikroblutungen erscheinen in GRE/SWI als kleine, rundliche, homogen hypointense Herde mit Blooming. Lobäre Mikroblutungen bei älteren Patienten sprechen für eine zerebrale Amyloidangiopathie, tief gelegene (Stammganglien, Thalamus, Hirnstamm) für eine hypertensive Arteriopathie. Die SWI ist sensitiver als die GRE."},{"id":"O3-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"3. Schlaganfall-Bildgebung","question":"Welche vier Fragen beantwortet die akute Schlaganfall-Bildgebung in fester Reihenfolge?","answer":"1. Blutung? 2. Frühe Ischämiezeichen und Infarktausdehnung (ASPECTS)? 3. Großgefäßverschluss (LVO)? 4. Rettbares Gewebe (Mismatch)? Aus diesen Antworten leiten sich Thrombolyse und Thrombektomie ab. Die Behandlung wird zunehmend gewebebasiert statt allein zeitbasiert indiziert."},{"id":"O3-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"3. Schlaganfall-Bildgebung","question":"Wie werden Infarktkern und hypoperfundiertes Gewebe in der CT-Perfusion definiert?","answer":"Der Kern wird über einen relativen zerebralen Blutfluss (rCBF) unter 30 % definiert, das kritisch hypoperfundierte Gewebe über Tmax > 6 Sekunden. Die Differenz ergibt das Mismatch-Volumen, der Quotient die Mismatch-Ratio. Automatisierte Software (z. B. RAPID) liefert diese Volumina reproduzierbar."},{"id":"O3-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"3. Schlaganfall-Bildgebung","question":"Nach welchen Kriterien wird die Thrombektomie im erweiterten Zeitfenster nach DAWN und DEFUSE-3 selektiert?","answer":"DAWN (6–24 h) nutzt ein klinisch-Kern-Mismatch (altersadjustierter NIHSS vs. Kernvolumen, Kern altersabhängig < 21/31/51 ml, NIHSS ≥ 10 bzw. ≥ 20). DEFUSE-3 (6–16 h) nutzt ein perfusionsbasiertes Mismatch (Kern < 70 ml, Mismatch-Ratio > 1,8, Mismatch-Volumen > 15 ml). Beide verwenden RAPID-Software bei ICA/M1-Verschluss."},{"id":"O3-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"3. Schlaganfall-Bildgebung","question":"Welchen Nutzen belegte die WAKE-UP-Studie für die Thrombolyse beim unklaren Symptombeginn?","answer":"Patienten mit unklarem Symptombeginn und DWI-FLAIR-Mismatch profitierten von intravenöser Alteplase: 53,3 % erreichten unter Alteplase ein günstiges Outcome (mRS 0–1) gegenüber 41,8 % unter Placebo (adjustierte OR 1,61). Das DWI-FLAIR-Mismatch hat jedoch einen niedrigen negativen prädiktiven Wert (PRE-FLAIR: Sensitivität 62 %, Spezifität 78 %)."},{"id":"O4-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"4. Bildgebung der Wirbelsäule","question":"Was ist das Verfahren der Wahl beim akuten Rückenmark- oder Kaudasyndrom und welchen Umfang muss es haben?","answer":"Die kontrastmittelverstärkte Notfall-MRT der gesamten Wirbelsäule (Ganzachse) ist das Verfahren der Wahl, da kompressive und infektiöse Prozesse in bis zu einem Drittel der Fälle mehrsegmental auftreten. Der Zeitverlust bis zur Bildgebung korreliert direkt mit dem Ausmaß der bleibenden Behinderung. Bei MRT-Kontraindikation ist die CT-Myelografie die beste Alternative."},{"id":"O4-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"4. Bildgebung der Wirbelsäule","question":"Welche MRT-Befunde sichern einen spinalen Infarkt und wie verhält sich die DWI?","answer":"Klinischer Leitbefund ist ein Nadir < 12 Stunden. Auf T2 zeigt sich ein zentromedulläres, grausubstanzbetontes Signal, axial das Eulenaugen-/Schlangenaugen-Zeichen (symmetrische Vorderhorn-Hyperintensitäten). Die DWI-Restriktion mit ADC-Absenkung ist der sensitivste Frühbefund, normalisiert sich aber innerhalb einer Woche; eine normale Früh-MRT (in ~25 % der Fälle) schließt den Infarkt nicht aus."},{"id":"O4-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"4. Bildgebung der Wirbelsäule","question":"Was ist der Schlüsselbefund der spinalen duralen AV-Fistel und welche klinische Warnsignatur weist auf sie hin?","answer":"Schlüsselbefund ist eine langstreckige zentromedulläre T2-Hyperintensität mit Schwellung plus dorsale perimedulläre Flow-Voids (dilatierte geschlängelte Venen); die Kombination ist nahezu 100 % sensitiv. Eine wichtige Warnsignatur ist die klinische Verschlechterung nach Kortikosteroiden – die SDAVF wird häufig als LETM/Myelitis verkannt. Die DSA sichert die Diagnose."},{"id":"O4-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"4. Bildgebung der Wirbelsäule","question":"Wie stellt sich ein spinaler epiduraler Abszess in der MRT dar und was gilt bei fehlendem Kontrastmittel?","answer":"Die kontrastmittelverstärkte MRT zeigt eine epidurale Kollektion mit randständiger (phlegmonös homogener oder abszedierend ringförmiger) Anreicherung, oft mit angrenzender Spondylodiszitis. Ohne Kontrastmittel ist das paraspinale Ödem der sensitivste Marker (~97 %), das Psoasödem das spezifischste (~96 %). Häufigster Erreger ist Staphylococcus aureus; die klassische Trias liegt in unter 10 % vor."},{"id":"O5-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"5. EEG","question":"Wie ist das internationale 10-20-System aufgebaut und welche Standardparameter gelten für das Routine-EEG?","answer":"Elektrodenplatzierung nach Abständen von 10 % bzw. 20 % definierter Kalottendistanzen zwischen Nasion, Inion und den präaurikulären Punkten (Standard 21 Elektroden); gerade Zahlen rechts, ungerade links, z = Mittellinie. Standardparameter: Empfindlichkeit meist 7 µV/mm, Zeitbasis 30 mm/s, Hochpass 0,3–0,53 Hz, Tiefpass 70 Hz, Impedanz < 5 kΩ, Registrierung mindestens 20 Minuten."},{"id":"O5-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"5. EEG","question":"Was kennzeichnet den normalen okzipitalen Grundrhythmus des wachen Erwachsenen und wie sind die Frequenzbänder definiert?","answer":"Beim wachen, entspannten Erwachsenen mit geschlossenen Augen zeigt sich okzipital-parietal betont ein Alpha-Rhythmus (8–13 Hz, meist 20–60 µV), der bei Augenöffnen blockiert (Berger-Effekt). Frequenzbänder: Delta < 4 Hz, Theta 4–< 8 Hz, Alpha 8–13 Hz, Beta > 13–30 Hz, Gamma > 30 Hz. Schlafspindeln (11–16 Hz zentral) kennzeichnen das Stadium N2."},{"id":"O5-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"5. EEG","question":"Wie sind epilepsietypische Potenziale definiert und welches syndromtypische Muster zeigt die Absence-Epilepsie?","answer":"Interiktale ETP sind Spikes (< 70 ms), Sharp Waves (70–200 ms) sowie Spike-Wave- und Polyspike-Wave-Komplexe, meist von einer langsamen Nachschwankung gefolgt; ≥ 5 der 6 IFCN-Kriterien erreichen eine Spezifität > 95 %. Die Absence-Epilepsie zeigt klassisch generalisierte 3/s-Spike-Wave-Komplexe, durch Hyperventilation zuverlässig provoziert. Ein normales EEG schließt eine Epilepsie nie aus."},{"id":"O5-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"5. EEG","question":"Was besagen die Salzburg-Kriterien zur Diagnose des nonkonvulsiven Status epilepticus (NCSE)?","answer":"Bei Patienten ohne bekannte epileptische Enzephalopathie: epileptiforme Entladungen > 2,5/s, ODER ≤ 2,5/s bzw. rhythmische Delta-/Theta-Aktivität kombiniert mit räumlich-zeitlicher Evolution, klinisch-elektrischem Ansprechen auf i.v.-Antiepileptika oder subtilen iktalen Phänomenen. Original-Validierung: Sensitivität 97,7 %, Spezifität 89,6 %. Frequenzen > 2,5–3 Hz sprechen eher für iktal."},{"id":"O6-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"6. EMG und Neurographie","question":"Wie unterscheidet die Neurographie axonale von demyelinisierenden Schädigungen?","answer":"Axonal: primär Amplitudenreduktion von CMAP und SNAP bei erhaltener bis nur leicht reduzierter Leitgeschwindigkeit (> ~70–80 % der Norm). Demyelinisierend: NLG deutlich reduziert (< ~70 % der Norm), DML deutlich verlängert (> ~125–150 % der Norm), F-Wellen-Latenz verlängert oder fehlend. Leitungsblöcke und temporale Dispersion sprechen für erworbene demyelinisierende Formen (CIDP, MMN, GBS)."},{"id":"O6-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"6. EMG und Neurographie","question":"Wann treten Fibrillationen und positive scharfe Wellen nach axonaler Schädigung im Nadel-EMG auf?","answer":"Fibrillationen und positive scharfe Wellen (PSW) als Zeichen der Denervierung treten erst 2–3 Wochen nach dem axonalen Schaden auf. Eine zu frühe Untersuchung (< 2–3 Wochen) unterschätzt daher den axonalen Schaden; eine Kontrolle nach 3–4 Wochen ist sinnvoll. Fibrillationen sind sensitiv, aber unspezifisch (auch bei florider Myopathie/Myositis)."},{"id":"O6-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"6. EMG und Neurographie","question":"Wie unterscheiden sich neurogener und myopathischer Umbau in der MUP-Morphologie und Rekrutierung?","answer":"Neurogen: MUP größer, höheramplitudig, verlängert und polyphasisch mit gelichtetem Rekrutierungsmuster und erhöhter Entladungsrate der wenigen Einheiten. Myopathisch: MUP kleiner, kürzer, polyphasisch (BSAP – brief, small, abundant potentials) mit früher, dichter Rekrutierung bei geringer Kraft; spezifischster Marker ist die verkürzte MUP-Dauer. Polyphasie = > 4 Phasen."},{"id":"O6-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"6. EMG und Neurographie","question":"Wie unterscheidet die repetitive Serienstimulation Myasthenia gravis von Lambert-Eaton (LEMS)?","answer":"Bei Myasthenia gravis (postsynaptisch) zeigt die niederfrequente RNS (3 Hz) ein Dekrement > 10 % von der 1. zur 4./5. Antwort bei normalem Ruhe-CMAP. Bei LEMS (präsynaptisch) findet sich ein niedriges Ruhe-CMAP mit einem Inkrement > 60–100 % nach hochfrequenter RNS (20–50 Hz) oder kurzer maximaler Willküranspannung. Die SFEMG (Jitter) ist der sensitivste, aber wenig spezifische Marker."},{"id":"O7-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"7. Liquordiagnostik","question":"Wie interpretiert man die Zellzahl im Liquor und welche Faustregel gilt für das Zellbild?","answer":"Der Normwert beim Erwachsenen liegt bei ≤ 4/µl (bzw. ≤ 5/µl). Dreisatz-Faustregel: granulozytäre Pleozytose oft > 1.000/µl spricht für bakteriell/eitrig; mäßige lymphozytäre Pleozytose (bis ~1.000/µl) für viral; leicht bis mäßig lymphozytär (bis ~100/µl) für autoimmun/subakut. Die Pleozytose ist der empfindlichste Indikator einer akuten Entzündung."},{"id":"O7-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"7. Liquordiagnostik","question":"Welche Liquor-Konstellation aus Glukose-Quotient und Laktat spricht für eine bakterielle Meningitis?","answer":"Der Liquor/Serum-Glukose-Quotient ist normal ≥ 0,5; Werte < 0,5, insbesondere < 0,4, sprechen für erhöhten Glukoseverbrauch durch Bakterien, Pilze oder Tumorzellen. Das serumunabhängige Liquor-Laktat ist normal < 2,1 mmol/l; ein Wert > 3,5 mmol/l ist ein starker Hinweis auf eine bakterielle (eitrige) Meningitis und grenzt sie von der viralen ab."},{"id":"O7-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"7. Liquordiagnostik","question":"Was zeigt der Albumin-Quotient (Q_Alb) an und wie sind die altersabhängigen Referenzwerte?","answer":"Der Albumin-Quotient (Q_Alb = Albumin Liquor / Albumin Serum) bildet die Blut-Liquor-Schrankenfunktion ab, da Albumin ausschließlich aus dem Blut stammt. Referenz ca. < 6,5 × 10⁻³ bis 40 Jahre und ca. < 8 × 10⁻³ bis 60 Jahre. Eine Erhöhung zeigt eine Schrankenstörung an (z. B. Meningitis, Guillain-Barré-Syndrom mit zytoalbuminärer Dissoziation, Tumor)."},{"id":"O7-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"7. Liquordiagnostik","question":"Welche Bedeutung haben oligoklonale Banden und das Reiber-Schema in der Liquordiagnostik?","answer":"Liquorspezifische oligoklonale Banden (im Liquor, nicht im Serum, per isoelektrischer Fokussierung) belegen eine intrathekale IgG-Synthese und sind mit ~95–98 % Sensitivität der empfindlichste Nachweis chronisch-entzündlicher ZNS-Aktivierung. Das Reiber-Schema trennt grafisch (Q_IgG gegen Q_Alb) schrankenbedingtes von intrathekal produziertem IgG. Für die MS-Diagnostik ersetzen liquorspezifische OKB die zeitliche Dissemination."},{"id":"O8-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"8. Neurovaskuläre Diagnostik","question":"Wie unterscheiden sich NASCET und ECST bei der Karotisstenose-Graduierung und wie rechnet man um?","answer":"NASCET bezieht den Reststenosedurchmesser auf das distale gesunde ICA-Lumen, ECST auf den geschätzten ursprünglichen Bulbusdurchmesser; ECST-Werte fallen systematisch höher aus. Umrechnung: NASCET (%) ≈ 1,2 × ECST − 40; ECST 50/70/80 % entsprechen etwa NASCET 30/50/70 %. Leitlinien empfehlen einheitlich die Angabe im NASCET-Stenosegrad."},{"id":"O8-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"8. Neurovaskuläre Diagnostik","question":"Warum darf die PSV nicht das alleinige Kriterium der Karotisstenose sein und was gilt bei filiformer Stenose?","answer":"Die deutschsprachige DEGUM-Graduierung ist bewusst multiparametrisch (Haupt- und Zusatzkriterien), da die Streubreite der intrastenotischen PSV für eine Einzelbewertung zu groß ist. Bei filiformer (subtotaler) Stenose kann die PSV paradoxerweise abfallen; die hämodynamischen Zusatzkriterien (poststenotische Flussdepression, Kollateralen, Konfetti-Zeichen) grenzen dann den Pseudoverschluss vom echten Verschluss ab."},{"id":"O8-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"8. Neurovaskuläre Diagnostik","question":"Wie wird nach Subarachnoidalblutung ein Vasospasmus mittels transkranieller Dopplersonographie erfasst?","answer":"Ein Anstieg der mittleren Flussgeschwindigkeit in der A. cerebri media > 120 cm/s zeigt einen beginnenden Vasospasmus an, Werte > 200 cm/s einen schweren Spasmus. Der Lindegaard-Index (Verhältnis MCA / extrakranielle ICA > 3) trennt den Vasospasmus von einer generellen Hyperämie. Serielle TCD dient dem Vasospasmus-Monitoring."},{"id":"O8-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"8. Neurovaskuläre Diagnostik","question":"Welchen Stellenwert hat das prolongierte Rhythmusmonitoring bei kryptogenem Schlaganfall (ESUS)?","answer":"Paroxysmales Vorhofflimmern entgeht dem einmaligen Ruhe-EKG regelmäßig; die Detektionsrate steigt mit der Monitoringdauer. Ein prolongiertes Monitoring über mindestens 72 Stunden erhöht die Ausbeute deutlich, bei ESUS steigert ein implantierbarer Ereignisrekorder die Detektion über Monate um ein Vielfaches. Als schlaganfallrelevant gelten Episoden ab etwa 30 Sekunden; ein Nachweis führt zur Umstellung auf orale Antikoagulation."},{"id":"O9-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"9. Neuroimmunologische Labordiagnostik","question":"Warum sind neuronale Autoantikörper Kontext-Marker und keine Screening-Parameter?","answer":"Sensitivität und Spezifität hängen entscheidend von der Vortestwahrscheinlichkeit und vom Assay-Format ab. Ein Antikörpertest bei niedriger klinischer Wahrscheinlichkeit produziert überwiegend falsch-positive Befunde. Ein Antikörper ist erst diagnostisch verwertbar bei passendem klinischen Phänotyp, adäquatem Untersuchungsmaterial und methodisch validem (idealerweise zweistufig bestätigtem) Assay."},{"id":"O9-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"9. Neuroimmunologische Labordiagnostik","question":"Welches Untersuchungsmaterial ist für NMDAR-, AQP4- und MOG-Antikörper jeweils bevorzugt?","answer":"Bei NMDAR ist der Liquor obligat und dem Serum überlegen – alle 250 Patienten der Referenzserie waren im Liquor positiv, nur 85,6 % im Serum; 10–20 % sind ausschließlich im Liquor nachweisbar. AQP4-IgG und MOG-IgG werden primär im Serum bestimmt; ein negatives Serum schließt eine NMDAR-Enzephalitis nicht aus. LGI1 und CASPR2 sind fast durchgängig im Serum nachweisbar."},{"id":"O9-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"9. Neuroimmunologische Labordiagnostik","question":"Warum ist der Lebendzell-Assay (Live-CBA) dem fixierten CBA bei MOG- und AQP4-IgG überlegen?","answer":"Der zellbasierte Assay mit nativem, in HEK293-Zellen transfiziertem Antigen ist Goldstandard für konformationelle Oberflächenantigene. Der durchflusszytometrische Live-CBA ist deutlich sensitiver: für MOG-IgG 95,1 % vs. 45,7 % (fixierter Immunfluoreszenz-Assay), für AQP4-IgG 97,3 % vs. 71,6 % bei vergleichbarer Spezifität. Bei klarem Verdacht und negativem fixiertem CBA lohnt die Wiederholung mit Live-CBA."},{"id":"O9-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"9. Neuroimmunologische Labordiagnostik","question":"Wie werden onkoneuronale (paraneoplastische) Antikörper nachgewiesen und welche Konsequenz hat ein positiver Befund?","answer":"Hu, Yo, Ri, CV2/CRMP5 und Ma2 richten sich gegen intrazelluläre Antigene und sind nicht pathogen, sondern Biomarker einer T-Zell-vermittelten Antitumor-Reaktion. Nachweis per Immunhistochemie (Screening) plus Line-/Immunoblot-Bestätigung in gepaartem Serum und Liquor. Ein positiver Befund verpflichtet zur systematischen Tumorsuche (u. a. FDG-PET/CT), auch bei unauffälliger Initialbildgebung, da der Tumor dem Syndrom um Monate bis Jahre vorausgehen kann."},{"id":"O10-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"10. Genetische Diagnostik","question":"Welche gesetzlichen Vorgaben regeln die genetische Diagnostik in Deutschland und wann ist eine Beratung obligat?","answer":"Das Gendiagnostikgesetz (GenDG, in Kraft seit 01.02.2010) regelt Aufklärung, schriftliche Einwilligung, genetische Beratung und Datenschutz; ohne wirksame Einwilligung darf keine Analyse erfolgen. Bei prädiktiver und pränataler Diagnostik ist die genetische Beratung nach § 10 GenDG vor der Untersuchung und nach Vorliegen des Ergebnisses obligat. Das Recht auf Nichtwissen ist zu respektieren."},{"id":"O10-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"10. Genetische Diagnostik","question":"Warum müssen Repeat-Expansionserkrankungen gezielt getestet werden und für welche Erkrankungen gilt das?","answer":"Repeat-Expansionen (Chorea Huntington/HTT, spinozerebelläre Ataxien, myotone Dystrophie DM1, FMR1/Fragiles-X) werden von Standard-NGS-Panels und Exom-Sequenzierung oft nicht zuverlässig erfasst und müssen durch spezifische Verfahren (repeat-primed PCR, Fragmentanalyse) nachgewiesen werden. Für genetisch heterogene Phänotypen (CMT, HSP, Myopathie) ist dagegen das kuratierte Gen-Panel die pragmatische erste Wahl."},{"id":"O10-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"10. Genetische Diagnostik","question":"Wie ist das ACMG/AMP-Fünf-Klassen-System aufgebaut und wie geht man mit einem VUS um?","answer":"Klasse 5 = pathogen (diagnosesichernd), Klasse 4 = wahrscheinlich pathogen (i. d. R. klinisch verwertbar), Klasse 3 = unklare Signifikanz (VUS), Klasse 2 = wahrscheinlich benigne, Klasse 1 = benigne. Ein VUS ist ein offenes Ergebnis: Er darf nicht als Krankheitsbeweis, für klinische Entscheidungen oder prädiktive Testung von Angehörigen genutzt werden. Segregations- und Reevaluationsdaten können eine Reklassifizierung ermöglichen."},{"id":"O10-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"10. Genetische Diagnostik","question":"Was ist bei der prädiktiven genetischen Testung Minderjähriger auf spät manifestierende Erkrankungen zu beachten?","answer":"Prädiktive Untersuchungen auf spät manifestierende, nicht behandelbare Erkrankungen (z. B. Chorea Huntington) dürfen bei Minderjährigen nach GenDG nicht durchgeführt werden, damit das Kind sein Recht auf Nichtwissen und eine eigene informierte Entscheidung im Erwachsenenalter behält. Die prädiktive HD-Testung bei Erwachsenen folgt einem mehrstufigen Protokoll mit Beratung, psychiatrischer Evaluation und Bedenkzeit."},{"id":"O11-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"11. Kognitive und neuropsychologische Testung","question":"Warum ist der MoCA dem MMST bei der Erkennung einer leichten kognitiven Störung (MCI) überlegen?","answer":"Der MoCA (Cutoff < 26/30) erreicht bei MCI eine hohe Sensitivität (~0,90) bei geringerer Spezifität und erfasst auch Exekutivfunktionen. Der MMST (auffällig < 24/30) zeigt das umgekehrte Profil mit hoher Spezifität, aber niedriger Frühsensitivität und einem Deckeneffekt, sodass ein normaler Wert ein MCI nicht ausschließt. Für die Frühdetektion ist daher der MoCA zu bevorzugen."},{"id":"O11-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"11. Kognitive und neuropsychologische Testung","question":"Wodurch unterscheidet sich die Gedächtnisstörung der Alzheimer-Demenz von der bei frontalen oder vaskulären Störungen?","answer":"Die Alzheimer-Demenz ist durch eine Speicher-/Konsolidierungsstörung gekennzeichnet: verzögerter Abruf und Wiedererkennen bleiben trotz Hinweisreizen (Cueing) schlecht. Bei frontal-dysexekutiven und vaskulären Störungen liegt eine Abrufstörung vor, die sich durch Cueing oder Wiedererkennung typischerweise bessert. Die Prüfung von Cueing/Wiedererkennen ist daher differenzialdiagnostisch entscheidend."},{"id":"O11-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"11. Kognitive und neuropsychologische Testung","question":"Welche Domänen deckt die CERAD-Plus ab und ab welchem z-Wert gilt ein Ergebnis als auffällig?","answer":"Die CERAD-Plus (De-facto-Standard, ~30–45 min) deckt verbale (semantische) Flüssigkeit, Boston Naming Test, MMST, Wortliste (Lernen/Abruf/Wiedererkennen), konstruktive Praxis mit verzögertem Abruf sowie in der Plus-Erweiterung phonematische Flüssigkeit und Trail-Making-Test A und B ab. Z-Werte ≤ −1,5 (alters- und bildungskorrigiert) gelten als auffällig; das Muster über die Subtests ist aussagekräftiger als ein einzelner Ausreißer."},{"id":"O11-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"11. Kognitive und neuropsychologische Testung","question":"Welche Rolle spielen Bildung und Sprache bei der Interpretation kognitiver Tests, und was ist der MoCA-Bildungsbonus?","answer":"Testwerte sind nur nach Korrektur für Alter, Bildung und Geschlecht sowie mit Bezug auf das prämorbide Leistungsniveau interpretierbar. Der MoCA sieht einen Bildungsbonus von +1 Punkt bei ≤ 12 Schuljahren vor; dieser erhöht die Spezifität, kann aber die Sensitivität senken und leichte Defizite bei bildungsfernen Personen maskieren. Sprachlastige Tests sind bei geringer Bildung, nicht-muttersprachlichem Hintergrund oder Aphasie systematisch verzerrt."},{"id":"O12-1","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"12. Diagnostische Fallstricke","question":"Was besagt das Leitprinzip 'treat the patient, not the scan/lab' im Umgang mit apparativen Befunden?","answer":"Kein bildgebender oder laborchemischer Befund hat für sich genommen eine feste Bedeutung, sondern nur im Rahmen der Vortestwahrscheinlichkeit aus Anamnese und Untersuchung. Ein positiver Test bei niedriger Vortestwahrscheinlichkeit ist häufiger falsch- als richtig-positiv. Ein Test verschiebt lediglich die Vortest- zur Nachtestwahrscheinlichkeit; ohne klinische Fragestellung ist ein isoliert auffälliger Befund meist irrelevant oder irreführend."},{"id":"O12-2","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"12. Diagnostische Fallstricke","question":"Wie grenzt man unspezifische Marklagerläsionen von MS-typischen Läsionen ab?","answer":"T2-/FLAIR-Marklagerläsionen sind ab dem 5. Lebensjahrzehnt regelhaft und bei über 60-Jährigen nahezu universell; Alter, Hypertonie, Diabetes und Migräne erklären die meisten. Für MS sprechen ein typisches Verteilungsmuster (periventrikulär senkrecht/Dawson-Finger, juxtakortikal/kortikal, infratentoriell, spinal) und das zentrale Venenzeichen. Marklagerläsionen sind ein radiologisches Zeichen, keine Diagnose – ohne passende Klinik und Liquor keine MS-Diagnose."},{"id":"O12-3","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"12. Diagnostische Fallstricke","question":"Welche EEG-Normvarianten werden häufig als epilepsietypisch fehlgedeutet und was ist das Unterscheidungsmerkmal?","answer":"Wicket-Spikes (6–11 Hz, bogen-/mu-artig, temporal, im Wachzustand und leichten Schlaf) sind die klassische Fehlerquelle; entscheidend ist das Fehlen einer nachfolgenden langsamen Welle. Weitere gutartige Muster sind Small Sharp Spikes (BETS), 14-&-6-Hz-positive Spikes, 6-Hz-Phantom-Spikes, POSTS und SREDA. Ein echtes epilepsietypisches Potenzial ist eine scharfe Welle mit nachfolgender langsamer Welle im passenden klinischen Kontext."},{"id":"O12-4","category":"Struktur & Signal","section":"O. Neurodiagnostik","chapter":"12. Diagnostische Fallstricke","question":"Warum schließt eine unauffällige Frühbildgebung eine ernste Erkrankung nicht aus?","answer":"Es besteht eine Sensitivitätslücke des Verfahrens/Zeitpunkts: Die native CCT zeigt Infarktfrühzeichen meist erst rund 2 Stunden nach Beginn (hyperakut dient sie dem Blutungsausschluss). Die CCT-Sensitivität für die SAB sinkt mit der Zeit – bei Vernichtungskopfschmerz und unauffälliger CCT ist die Liquorpunktion mit Xanthochromie obligat. Auch bei Enzephalitis und früher MOGAD (in ~10 % der Attacken) kann die Früh-MRT normal sein; die Verdachtsdiagnose trägt die weitere Diagnostik."}];